Кардиомиопатия — поражение миокарда, характеризующееся нарушением структуры и функций сердца и не связанные с заболеваниями коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, артериальной гипертензией или воспалением.
Выделяют дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатии. В этиологии имеют значение как наследственные, так и приобретенные состояния (инфекции, метаболические нарушения) или воздействие токсических факторов (алкоголь).
ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Дилатационная кардиомиопатия — диффузное поражение миокарда с дилатацией полостей сердца, резким снижением его сократительной функции, уменьшением сердечного выброса и развитием застойной сердечной недостаточности. Заболевание относят к гетерогенной группе приобретенных и наследственных заболеваний (60\% всех кар-диомиопатий).
Этиология
Установить этиологию заболевания часто не удается. Обсуждают роль некоторых вирусов (Коксаки), вызывающих скрыто протекающий миокардит с переходом в кардиомиопатию. Имеет значение наследственная отягощенность (около 30\% случаев заболевания генетически детерминированы). Проявления, не отличимые от дилатационной кардиомиопатии, обнаруживают у части больных, длительно страдающих алкоголизмом, сахарным диабетом, ИБС.
Патогенез
Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов. Это приводит к разви-
тию склероза и фиброза, дилатации камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Конечным проявлением этих процессов является систолическая и диастолическая сердечная недостаточность.
Клинические проявления
Дилатационную кардиомиопатию диагностируют путем исключения других заболеваний сердца, проявляющихся хронической сердечной недостаточностью и лёгочной гипертензией. Заболевание развивается постепенно и, как правило, неуклонно прогрессирует. При расспросе больных следует выяснить возможные этиологические моменты. Иногда дилатацию камер сердца обнаруживают при случайном обследовании больных (на фоне хорошего самочувствия). Клинические признаки болезни обычно связаны с левожелудочковой недостаточностью; кроме того, характерны аритмии (чаще фибрилляция предсердий), несколько позже развивается правожелудочковая недостаточность.
Жалобы
• Одышка и утомляемость при физической нагрузке.
• Приступы сердцебиения, периферические отёки.
• Кашель, кровохарканье.
• Перебои и боли в области сердца.
Физикальное обследование
При осмотре обнаруживают бледность кожных покровов, цианоз слизистых, губ, акроцианоз. Характерны набухание шейных вен, увеличение печени, асцит, гипотрофия скелетных мышц; выявляют периферические отёки. Перкуторно отмечают расширение всех границ относительной сердечной тупости — кардиомегалия. При аускульта-ции определяется глухость сердечных тонов, могут выслушиваться патологический III, IV тоны, акцент II тона над лёгочной артерией, систолический шум относительной недостаточности митрального, иногда трехстворчатого клапанов. В легких возможны застойные хрипы.
Инструментальные методы исследования
ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы Т в отведениях aVL, V5, V6, левого предсердия. Аритмии (чаще фибрилляция предсердий), блокады (чаще внутрижелудочковые). Удлинение интервала QT, снижение вольтажа комплекса QRS.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: признаки венозного застоя в лёгких, гидроторакс, кардиомегалия.
ЭхоКГ: увеличение конечного систолического и диастолического размеров левого желудочка, расширение левого предсердия и правого желудочка, уменьшение фракции выброса.
Коронароангиография: позволяет исключить ИБС (стенозирую-щий коронароангиосклероз).
Осложнения
• Артериальные и лёгочные тромбоэмболии.
• Нарушения сердечного ритма и проводимости.
• Внезапная сердечная смерть.
• Застойная сердечная недостаточность.
Лечение
Лечение направлено на коррекцию сердечной недостаточности и поддержание нормальной ЧСС при фибрилляции предсердий.
Прогноз
Прогностически неблагоприятным фактором дилатационной кар-диомиопатии является застойная сердечная недостаточность (IV ФК NYHA).
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящей к уменьшению размеров полости желудочков, нарушению диастолической функции сердца при нормальной или усиленной систолической функции. При гипертрофической кар-диомиопатии часто возникают желудочковая экстрасистолия и парок-сизмальная тахикардия, диастолическая сердечная недостаточность.
Распространенность
Точных эпидемиологических данных о распространенности заболевания нет, считают, что в популяции ГКМП встречается в 0,02- 0,05\% случаев.
Классификация
Выделяют две основные формы гипертрофической кардиомиопа-тии: обструктивную и необструктивную.
При обструктивной форме, которая встречается примерно у 25\% больных, гипертрофия стенок левого желудочка выражена неодинаково с явным преобладанием той или иной области. Гипертрофия межжелудочковой перегородки создает анатомическую основу для обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту.
Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии проявляется одинаково выраженной гипертрофией всех стенок левого желудочка.
Этиология
Гипертрофическая кардиомиопатия относится к заболеваниям неизвестной этиологии, хотя примерно у 50\% семей пациентов идентифицированы более 50 мутаций в локусах генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков миокарда. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу.
Патогенез
Основу гемодинамических нарушений при всех формах гипертрофической кардиомиопатии составляет диастолическая дисфункция левого желудочка. Ригидность стенки левого желудочка, обусловленная его гипертрофией, фиброзом и аномальной ориентацией сократительных элементов, приводит к нарушениям пассивного растяжения левого желудочка и его активной релаксации в диастолу. В результате этого снижается заполнение левого желудочка, что предрасполагает к уменьшению сердечного выброса. Ригидность левого желудочка приводит также к повышению конечно-диастолического давления в нем, увеличению нагрузки на левое предсердие и венозному застою в малом круге кровообращения.
Клинические проявления
Клинические проявления зависят от степени диастолической дисфункции левого желудочка и проявляются одышкой, пресинкопаль-ными и синкопальными состояниями, симптомами ишемии миокарда вследствие уменьшения перфузионного давления в коронарных артериях, аритмиями (политопной экстрасистолией, парасистолией, супра-вентрикулярной пароксизмальной тахикардией) и блокадами сердца.
Физикальное обследование
При обследовании сердца выявляют усиленный верхушечный толчок или пульсацию слева от грудины на уровне третьего-четвертого межреберья в связи с гипертрофией и расширением левого предсердия. Возможна склонность к брадикардии, артериальной гипертензии. При аускультации выявляют приглушенность I тона, грубый скребущий систолический шум с максимумом в области третьего-четвертого межреберья у левого края грудины, иногда у верхушки сердца. У части больных систолический шум проводится в подмышечную ямку, что указывает на недостаточность митрального клапана. Иррадиация шума на крупные сосуды отсутствует.
Инструментальные методы исследования
ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, изменения конечной части комплекса QRST (депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т), признаки перегрузки и гипертрофии предсердий. У 20-30\% больных регистрируется патологический зубец Q, появление которого связывают с деполяризацией миокарда межжелудочковой перегородки, обладающей аномальными электрофизиологическими свойствами.
Мониторирование ЭКГ по Холтеру: позволяет выявить желудочковую экстрасистолию, приступы пароксизмальной тахикардии, фибрилляцию предсердий, удлинение интервала Q-T.
ЭхоКГ: с помощью ЭхоКГ устанавливают наличие, степень и локализацию гипертрофии миокарда и визуализируют обструкцию выносящего тракта левого желудочка. Метод допплерографии позволяет оценить величину градиента давления, степень митральной регургита-ции, выявить наличие диастолической дисфункции.
Лечение
Медикаментозное лечение пациентов с манифестной гипертрофической кардиомиопатией осуществляется р-адреноблокаторами, антагонистами кальция (верапамилом, дилтиаземом). При неэффективности медикаментозной терапии и манифестной аритмии показано хирургическое лечение — аблация межжелудочковой перегородки, при которой достаточно часто развивается полная поперечная блокада, требующая имплантации ЭКС. При рефрактерности лекарственной терапии проводят септальную миотомию-миоэктомию (операция Морроу).
Прогноз
Без лечения летальность больных с гипертрофической кардиоми-опатией составляет 2-4\% в год, у 5-10\% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии, у части из них возможен переход в дилатационную кардиомиопатию.
РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Рестриктивная кардиомиопатия — форма кардиомиопатии, при которой ведущим механизмом развития выступает нарушение диастоли-ческой функции желудочков. При этой патологии сердечная недостаточность развивается без увеличения объема левого желудочка и носит диастолический характер. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда сопровождаются гибелью кардиомиоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведет к возникновению аритмий.
Этиология
Этиология заболевания до конца не изучена, определенную роль играют инфильтративные заболевания миокарда (амилоидоз, гемохро-матоз). Отводят роль эндомиокардиальному фиброзу и эозинофиль-ному эндомиокардиту Лёффлера.
Клинические проявления
Проявления болезни обычно связаны с наличием сердечной недостаточности: одышка, ортопноэ, отеки, увеличение печени. Возможны различные аритмии, наиболее часто — фибрилляция предсердий (сначала в виде пароксизмов).
Физикальное обследование
При осмотре выявляют симптомы правожелудочковой и левоже-лудочковой сердечной недостаточности. При аускультации возможен «ритм галопа», систолический шум, обусловленный недостаточностью митрального и трехстворчатого клапана.
Инструментальные методы исследования
ЭКГ: снижение вольтажа комплекса QRS, внутрижелудочковые блокады, различные аритмии, неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: отсутствие признаков кардиомегалии при наличии венозного застоя в легких.
ЭхоКГ: размеры полостей сердца не изменены, возможно некоторое утолщение стенок левого желудочка при умеренном или более значительном расширении левого предсердия.
Осложнения: тромбоэмболический синдром, рефрактерная сердечная недостаточность.
Лечение
Лечение симптоматическое, направленное на коррекцию сердечной недостаточности.
Прогноз
Летальность пациентов рестриктивной кардиомиопатией в течение 2 лет составляет 35-50\%.