Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — это первичное опухолевое поражение лимфоидной ткани, характеризующееся злокачественной ее гиперплазией. Лимфогранулематоз относится к опухолевым поражениям лимфатической системы и сопровождается увеличением лимфатических узлов, селезёнки и других органов с образованием в них гранулём.
Распространенность
Лимфогранулематозом заболевают в равной степени лица обоего пола в возрасте 15-30 лет и старше 50 лет, преимущественно мужчины.
Классификация
Классификация лимфогранулематоза основана на степени распространения опухолевого процесса по лимфатической системе (обозначают буквой N) и клинических проявлениях заболевания (обозначают буквой А).
Таблица 15. Классификация болезни Ходжкина и лимфом по системе Энн Арбор
Окончание табл. 15
Этиология
Этиология лимфогранулематоза до конца не установлена. Считают, что действие мутагенных факторов (ионизирующее излучение, токсические вещества) способно привести к развитию заболевания.
Патогенез
По морфологическим и клиническим признакам заболевание отличается от лимфолейкоза и других опухолевых заболеваний лимфатической системы, которые называют неходжкинскими лимфомами. Наиболее характерный морфологический признак лимфогранулематоза — наличие в лимфатических узлах гигантских злокачественных крупных клеток, содержащих два округлых ядра и более (клетки Рид-Штернберга) и крупных одноядерных клеток Ходжкина. Опухолевые клетки составляют лишь малую часть опухоли, образованной в основном неопухолевыми поликлональными Т-лимфоцитами, плазматическими клетками, тканевыми гистиоцитами и эозинофилами. Опухоль возникает уницентрически, обычно в лиматических узлах шеи, надключичных областей и средостения. Опухоль метастазиру-ет гематогенным и лимфогенным путем, и характерные изменения лимфоидной ткани могут возникать в лёгких, почках, ЖКТ, костном мозгу.
Клинические проявления
Симптомы болезни весьма разнообразны, но наиболее характерные признаки — увеличение лимфатических узлов, лихорадка, кожный зуд. Типичны общие симптомы интоксикации — слабость, похудание, ночные поты, лихорадка с температурой тела до 39°С неправильного типа, чередующаяся с нормальной температурой. Начало заболевания может быть постепенным; при этом иногда сами больные обнаруживают у себя увеличенные плотные лимфатические узлы одной из групп, например шейных. Первыми могут увеличиваться и другие
группы лимфоузлов, например средостения, брюшной полости, подмышечные. Периферические лимфатические узлы обычно безболезненны, эластической или плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающей тканью. Клинические проявления болезни могут быть следствием сдавления увеличенными лимфатическими узлами внутренних органов с появлением, например одышки, дисфагии при сдавлении органов средостения. Зуд наблюдают в настоящее время у 10-50\% больных.
Наиболее частая локализация лимфогранулематоза — лёгочная с инфильтративным ростом лимфатических узлов средостения, диффузной инфильтрацией, скоплением жидкости в плевральной полости.
Лабораторные и инструментальные методы исследования
Общий анализ крови: у половины больных нейтрофильный лейкоцитоз, позднее — лимфопения. В лейкоконцентрате можно обнаружить клетки Рид-Штернберга. Возможны эозинофилия, увеличение СОЭ, на позднем этапе — панцитопения.
Биохимическое исследование крови: повышение концентрации ЛДГ, R2-микроглобулина.
Костный мозг: обнаружение клеток Рид-Штернберга и Ходжкина.
УЗИ: выявление увеличенных абдоминальных лимфатических узлов, селезенки, печени.
Рентгенография органов грудной клетки: специфическое поражение легких, увеличение средостения.
Инвазивные методы: диагностическая лапаротомия или лапароскопия с биопсией печени и селезенки, медиастиноскопия или медиасти-нотомия с биопсией опухоли средостения.
Дифференциальный диагноз проводят с лимфомами, солидными опухолями.
Диагноз заболевания даже при яркой клинической картине ставят лишь при морфологическом исследовании лимфатического узла и обнаружении в нем наряду с другими изменениями клеток Рид-Штернберга.
Лечение
Применяют облучение пораженных лимфатических узлов, назначают длительную цикловую полихимиотерапию с применением адри-амицина, винбластина, циклофосфамида, преднизолона.
Прогноз
Течение заболевания характеризуется прогрессированием кахексии, лёгочной, печёночной недостаточностью. Возможно развитие амилоидоза с поражением почек вплоть до ХПН. Вследствие иммунодефицита — присоединение заболеваний вирусной и бактериальной природы.