Характеризуется поражением лимфоидной ткани. Клинически проявляется общей слабостью, субфебрилитетом, потливостью, кожным зудом, потерей массы тела. Иногда первым симптомом является увеличение лимфатических узлов (нижнечелюстных, подмышечных, средостения, паховых). Позднее гипертрофируется печень и селезенка. Как правило, дальнейшее течение заболевания отягощается инфекционными осложнениями. У больных, не получивших лечения, продолжительность заболевания составляет 1-2 года с последующим летальным исходом, хотя иногда возможны длительные спонтанные ремиссии.
Отмечено 2 возрастных пика ЛГМ: ранний взрослый и старше 50 лет. Среди вирусных поражений первое место занимают herpes simplex с хроническим или генерализованным течением, часто заболевание осложняется туберкулезом, бруцеллезом, грибковыми инфекциями. Среди протозойных следует отметить Pn. carinii, токсоплазмоз. В терминальных стадиях — инфекции, вызванные стафилококками, кишечной палочкой, псевдомонадами.
Диагностика включает в первую очередь биопсию и гистологическое исследование периферических лимфатических узлов.
Таблица 5. Морфологическая характеристика болезни Ходжкина (Л. Йегер,
1986)
Кроме этого, у больных снижается выраженность клеточного иммунитета — кожные пробы, например, на динитрохлорбензол бывают отрицательными коррелятивно со стадией заболевания.
Пр одукция АТ, кроме терминальной стадии, обычно не страдает. Однако исчезает качественная и количественная разница между первичным и повторным иммунным ответом (эффективность второго резко падает). Иногда в терминальной стадии несколько возрастает концентрация γ-глобулинов в крови. В то же время уровень IgM всегда снижен, даже в начале заболевания.Резко тормозится функциональная активность лимфоцитов, что оценивается РТБЛ. В основном подавляется ответ на Т-митогены (Кон-А и ФГА), реакция на В-митоген (лаконоса) более сохранена.
В периферической крови, как правило, обнаруживается умеренная лимфопения, в терминальной стадии она существенно увеличена. Падает также содержание лимфоцитов в лимфатических узлах (этот критерий диагностически значим).
Значительно уменьшается число Е-РОК CD3 -лимфоцитов. Уровень В-клеток может быть нормальным, но впоследствии он снижается.
Возрастает содержание недифференцированных нулевых лимфоцитов.
Активность К-клеток блокируется, особенно при прогрессировании заболевания.
В 30-60\% случаев обнаруживаются антилимфоцитарные АТ.
Образуются неспецифические ингибиторы, например, β-липопротеи-ды, к ним более чувствительны CD3(Т)-клетки больных ЛГМ, чем здоровых лиц.
Возрастает активность супрессорных клеток.
Нарушается хемотаксис фагоцитарных клеток, снижается их метаболическая активность.
В 50-80\% случаев увеличивается концентрация ЦИК, но четкой их корреляции с заболеванием нет.
Выделены четыре стадии болезни Ходжкина. Первая характеризуется поражением одного лимфоузла. Вторая — поражением двух и более групп лимфоузлов, расположенных по одну сторону диафрагмы. Третья — поражением двух групп лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, возможно, и селезенки. Четвертая — диффузным или диссеминированным вовлечением одного или более экстранодальных органов или печени с наличием или отсутствием поражения лимфоузлов.
Этиология заболевания — вирусная (избирательное поражение CD3(Т)-клеток), опухолевая, возможно, существует генетическая предрасположенность.
Лечение включает лучевую и химиотерапию, экстирпацию пораженных узлов.