ИЗБЫТОЧНОЕ КОЛИЧЕСТВО ЗУБОВ (ГИПЕРДЕНТИЯ, СВЕРХКОМПЛЕКТНЫЕ ЗУБЫ)

Гипердентия — дополнительные зубы. Гипердентия может быть единичной (изолированной) и множественной. Сверхкомплектные зубы часто имеют неправильную форму. Они могут находиться в зубном ряду, либо располагаться вне его. Чаще сверхкомплектные зубы прорезываются во фронтальном участке верхней челюсти, а иногда позади верхних третьих моляров. Исключительно редки случаи прорезывания нескольких сверхкомплектных зубов, создающих как бы второй зубной ряд. Понятие «сверхкоплектные зубы» относится как к временным, так и к постоянным зубам. Частота временных сверхкомплектных зубов 0,1\%, постоянных — 1-5\%. В разных популяциях соотношениение пораженных мужчин и женщин различно. Так, например, у европейцев соотношение пораженных мужчин и женщин равно 2:1, в популяциях африканского происхождения 4:1, у японцев 5,5:1, у китайцев 6,5:1. Убедительных объяснений данному феномену не найдено, однако можно предположить, что факторы генетического контроля за развитем количества зубов связаны с генами половых хромосом. Основная масса случаев, связанных с наличием сверхкомплектных зубов — спорадические. Семейные случаи составляют 30\%. При множественной гипердентии количество зубов значительно отклоняется от нормальных показателей. Такое состояние встречается у больных с клейдокраниальной дисплазией. Примером заболевания, при котором также встречаются сверхкомплектные зубы, является синдром Гарднера. Для этого синдрома кроме сверхкомплектных зубов характерно наличие полипоза кишечника и остеом.

4.2.1. Наследственные заболевания и синдромы с избыточным количеством зубов

В табл. 1.9. представлены наследственные заболевания и синдромы с свехкомплектными зубами. Для большинства заболеваний, представленных в табл. 1.9, наряду с сверхкомплектностью зубов характерно наличие сочетанных зубных аномалий.

4.2.2. Аутосомно-доминантные заболевания и синдромы с сверхкомплектными зубами

В настоящее время известно относительно немного аутосомно-доминантных синдромов с сверхкомплектными зубами (зубы сверхкомплектные, клейдокраниальная дисплазия; аденоматозный полипоз толстого кишечника; трихо-рино-фалангеальный синдром). Для большинства синдромов наряду со сверхкомплектностью отмечается дополнительные признаки поражения зубов и патология других органов и систем. Описания некоторых аутосомно-доминантных заболеваний, сопровождающихся симптомами сверхкомпектных зубов представлены ниже.

Клейдокраниальная дисплазия. Аутосомно-доминантное заболевание. Ген локализован в районе 6p21. Ген заболевания расположен на 6-й хромосоме и кодирует белок CBFA1 Этот белок участвует в процессах формирования скелета, однако его роль в формировании ткани зубов еще недостаточно изучена. Фенотип заболевания формируется у гетерозигот по мутации в гене CBFA1 Гомозиготность по данной мутации летальна. Основными признаками заболевания являются: комплекс множественных аномалий развития, сопровождающихся глухотой, черепно-лицевыми аномалиями, скелетными нарушениями в виде гипо/аплазии ключиц, сколиоза, гипоплазии/ аплазии лобного синуса и др. Зубные аномалии: задержка прорезывания молочных и постоянных зубов, сверхкомплектные зубы, гипоплазия эмали (рис. 1.16).

Аденоматозный полипоз толстой кишки. Ген локализован (рис. 1.16) в области 5q21-q22. Аутосомно-доминантное заболевание, проявляется преимущественно во второй половине жизни. Аденоматозные полипы, помимо толстого кишечника, могут встречаться в других отделах желудочно-кишечного тракта, а также давать очаги малигнизации в головном мозгу и щитовидной железе. При данном заболе-

Рис. 1.16 а-в. Клейдокраниальная дисплазия: а — гипоплазия ключиц; б — рентгенограмма зубочелюстной области, общее количество зубов свыше 50.

вании обнаруживаются зубные аномалии в виде сверхкомплектных зубов, непрорезывания зубов, кариеса, наличия одонтом.

4.2.3. Аутосомно-рецессивные заболевания и синдромы с сверхкомплектными зубами

К аутосомно-рецессивным заболеваниям с сверхкомплектными зубоми относятся: синдром Ротмунда-Томсона; псевдопаппилодерма, глазной гипертелоризм, блефарофимоз и аномалия кистей; синдром Халлермана-Штрайфа. Синдромы Ротмунда-Томсона и ХаллерманаШтрайфа характеризуются множественными аномалиями зубов, где, наряду с сверкомплектными зубами, отмечаются аномалии зубной коронки в виде микродентии. Описание этих заболеваний помещено в раздел «Наследственные синдромы с микродентией».

Таблица 1.9. Наследственные синдромы с сверхкомплектными зубами

4.2.4. Х-сцепленные заболевания и синдромы со сверхкомплектными зубами

Катаракто-дентальный синдром (катаракта, Х-сцепленная с зубами Гетчинсона, мезиоденс-катаракта-синдром) — Х-сцепленное доминантное заболевание. Ген локализован в районе Xp22.13. Впервые синдром описан в 1974 г. В качестве ведущих стоматологических признаков синдрома фигурируют вывернутые резцы с узкой, коронкой, сверхкомплектные резцы верхней челюсти, заостренные премоляры и моляры, диастема. Из других аномалий: широкие короткие пальцы рук, умственная отсталость средней степени, аутизм. Обязательно встречаются симптомы поражения глаз: двустороння врожденная катаракта, снижение остроты зрения, нистагм, микрофтальмия. У 50\% больных отмечается глаукома.

Оро-фацио-дигитальный синдром I (OFD1). Заболевание обусловлено мутацией в гене CXORF5, локализованном в Xp22.3-p22.2. Характеризуется пороками развития лица, полости рта (срединная расщелина верхней губы, расщелина нёба, высокое нёбо, гамартома язычка и др.). Примерно в 40\% случаев отмечаются признаки поражения центральной нервной системы (умственная отсталость, агенезия мозолистого тела, гидроцефалия, судороги, гамартома гипоталамуса и др.), пальцев (клинодактилия, синдактилия, брахидактилия). Аномалии зубов выражаются в отсутствии латеральных резцов, гипоплазия эмали, наличии сверхкомплектных зубов, раннего распространенного кариеса.

РАЗДЕЛ 5

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ФОРМИРОВАНИЯ

СТРУКТУРЫ ЗУБОВ

В соответствие с классификацией ВОЗ выделяют следующие категории нарушения формирования зубов.

•  Несовершенный дентиногенез, изменения в зубах при незавершенном остеогенезе.

•  Другие наследственные нарушения структуры зуба, дисплазия дентина, раковинные зубы.

•  Наследственные нарушения структуры зуба (неуточненные).

•  Гипоплазия эмали.

•  Пренатальная гипоплазия эмали.

•  Неонатальная гипоплазия эмали.

•  Аплазия и гипоплазия цемента.

•  Дилацерация (трещины эмали).

•  Одонтодисплазия (региональная одонтодисплазия).

•  Зуб Тернера.

•  Другие уточненные нарушения формирования зубов.

•  Незавершенный амелогенез.