1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Для врача любой специальности умение правильно трактовать лабораторные изменения со стороны красной крови (эритроцитоз) имеет большое значение, поскольку позволяет своевременно и правильно заподозрить ряд заболеваний, при которых возникают подобные нарушения. Эти заболевания различны по своему происхождению, клиническим проявлениям, методам диагностики, способам лечения и прогнозу.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь заподозрить эритремию, построить программу диагностического поиска и ведения больного совместно со специалистом-гематологом.
Задачи:
• уметь заподозрить эритремию на основании клинической симптоматики и данных исследования периферической крови;
• знать основные заболевания и синдромы, сопровождающиеся вторичным эритроцитозом;
• уметь обосновать назначение дополнительных методов исследования для подтверждения диагноза и с целью дифференциальной диагностики эритремии со вторичными эритроцитозами;
• уметь правильно трактовать полученные результаты дополнительного обследования;
• уметь обосновать программу ведения больного с учетом особенностей клинической ситуации.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Определение эритремии.
2. Этиология и патогенез.
3. Клинические симптомы.
4. Гематологические признаки.
5. Диагностика эритремии, дифференциальная диагностика с симптоматическими эритроцитозами.
6. Принципы лечения эритремии.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Какое изменение гемодинамики может быть связано с увеличением массы циркулирующих эритроцитов?
A. Систолическая артериальная гипертензия. Б. Легочная гипертензия.
B. Диастолическая дисфункция миокарда. Г. Увеличение сердечного выброса.
2. На каком уровне дифференцировки происходит мутация кроветворной клетки при эритремии?
A. Стволовая полипотентная клетка.
Б. Клетка — предшественник миелопоэза.
B. Клетка — предшественник лимфопоэза. Г. Клетка — предшественник эритропоэза.
3. Выберите верное утверждение относительно лейкемоидной реакции и лейкоза:
A. Число лейкоцитов в периферической крови при лейкозе всегда превышает 20х109/л.
Б. Лейкоцитоз за счет повышения содержания эозинофилов (гиперэозинофилия) всегда исключает возможность наличия лейкоза.
B. При лейкемоидной реакции часто встречается токсическая зернистость нейтрофилов.
Г. Возможна трансформация лейкемоидной реакции в лейкоз.
4. Показатель гематокрита отражает:
A. Концентрацию гемоглобина в эритроците. Б. Насыщение гемоглобина кислородом.
B. Массу циркулирующих эритроцитов.
Г. Соотношение массы циркулирующих эритроцитов и объема циркулирующей плазмы.
5. На показатели СОЭ могут оказывать влияние все нижеперечисленные факторы, кроме:
A. Концентрации гемоглобина в крови. Б. Концентрации белка в крови.
B. Содержания тромбоцитов в крови.
Г. Температуры окружающей среды, в которой содержится капилляр.
6. Выберите верное утверждение относительно острых и хронических лейкозов:
A. Острый лейкоз в результате лечения может трансформироваться в хронический.
Б. Основное различие между острыми и хроническими лейкозами — длительность течения.
B. При остром лейкозе в периферической крови всегда выявляются бластные клетки.
Г. Основной морфологический субстрат хронического миелолейкоза — зрелые и созревающие гранулоцитарные клетки.
7. Основными клиническими проявлениями тромбоцитоза могут быть все нижеперечисленные, кроме:
A. Тромботических осложнений. Б. Геморрагического синдрома.
B. Синдрома Рейно с гангреной пальцев. Г. Артериальной гипертензии.
8. К миелопролиферативным заболеваниям относятся все нижеперечисленные, кроме:
A. Хронического лимолейкоза. Б. Хронического миелолейкоза.
B. Эритремии.
Г. Мегакариоцитарного лейкоза.
9. Выберите верное утверждение относительно эритремии:
A. Может развиваться в ответ на длительную гипоксию.
Б. В основе патогенеза заболевания лежит пролиферация клетки — предшественицы эритропоэза.
B. Количество эритроцитов в крови всегда превышает 7х1012/л. Г. Количество тромбоцитов часто повышено.
Д. Насыщение крови кислородом снижено.
10. Выберите неверное утверждение относительно эритроцитоза:
A. Может служить предстадией эритремии.
Б. Представляет собой реактивное состояние эритроидного ростка костного мозга.
B. Основной предрасполагающий фактор — гипоксия.
Г. Обычно не сопровождается повышением количества лейкоцитов и тромбоцитов.
Д. Может быть следствием дегидратации.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
5.1. Определение
Эритремия — первичное опухолевое заболевание костного мозга, основным субстратом которого служит трехростковая пролиферация зрелых и созревающих клеток костного мозга (миелопролиферативное заболевание) с преимущественной пролиферацией клеток эритроидного ростка.
5.2. Этиология и патогенез
Все опухолевые заболевания, в том числе опухоли системы крови, развиваются вследствие мутации одной клетки с формированием патологического (опухолевого) клеточного клона.
Рис. 12-1. Схема патогенеза основных клинических проявлений эритремии
5.3. Классификация
Различают 3 стадии эритремии: начальную, развернутую и стадию исходов.
Начальная стадия характеризуется неспецифическими проявлениями: слабостью, утомляемостью, головными болями. Иногда эритроцитоз может быть обнаружен случайно при рутинном исследовании периферической крови.
Развернутая стадия проявляется более выраженной симптоматикой. При обследовании выявляется плеторический синдром, артериальная гипертония, увеличение селезенки, печени. Нередко, в развернутой стадии заболевания возникают тромботические осложнения (инсульты, инфаркт миокарда, тромбозы периферических артерий, сетчатки и др.).
Стадия исходов. Исходы эритремии — миелофиброз, хронический миелолейкоз, острый лейкоз (табл. 12-1).
Таблица 12-1. Основные исходы эритремии
|
Исходы |
Основные лабораторные ориентиры |
Наиболее информативный метод верификации |
|
Острый лейкоз |
Цитопения, снижение количества эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов в динамике, бластные клетки в периферической крови |
Исследование костного мозга (повышение количества бластных клеток свыше 20\%) |
|
Хронический миелолейкоз |
Нарастание количества лейкоцитов в динамике со сдвигом до миелоцитов, промиелоцитов |
Исследование на наличие филадельфийской хромосомы (Ph1) в клетках костного мозга |
|
Миелофиброз |
Снижение в крови количества эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов в динамике, увеличение размеров селезенки в динамике |
Гистологическое исследование костного мозга, полученного при трепанобиопсии |
5.4. Клинические симптомы и синдромы, осложнения
Основные клинико-лабораторные синдромы, позволяющие заподозрить эритремию («маски» эритремии):
• плеторический синдром (гиперемия лица, инъекция сосудов склер и конъюнктивы, головные боли, тяжесть в голове, невозможность сосредоточиться);
• артериальная гипертензия;
• синдром тромбофилии (инфаркт миокарда, инфаркт головного мозга, тромбозы периферических артериальных сосудов, тромбофлебиты);
• аллергический синдром (крапивница, кожный зуд после водных процедур);
• мочекислый диатез (гиперурикемия, вторичная подагра, уратный нефролитиаз, суставной синдром);
• синдром микроциркуляторных нарушений (эритромелалгии, синдром Рейно, гангрена пальцев).
• синдром железодефицита (гипохромная анемия, снижение уровня сывороточного железа, повышение общей железосвязывающей способности крови);
• синдром спленомегалии (увеличение размеров селезенки, инфаркты селезенки, портальная гипертензия);
• синдром гиперцитоза/панцитоза (повышение количества эритроцитов изолированно или в сочетании с лейкоцитозом, тромбоцитозом, базофилией, эозинофилией).
5.5. Схема диагностического поиска при наличии эритроцитоза
5.6. Принципы лечения
Выбор метода лечения больного эритремией определяется фазой заболевания, клинической ситуацией, показателями периферической крови (количеством эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов), наличием осложнений.
5.6.1. Развернутая фаза заболевания
• Эритроцитоз — кровопускания (противопоказаны при тромботических осложнениях), антиагреганты (АСК).
• Тромбоцитоз — цитостатическая терапия (гидроксимочевина^, имифос*), антиагреганты (АСК, дипиридамол, клопидогрел).
Рис. 12-2. Алгоритм диагностического поиска при наличии эритроцитоза
• Артериальная гипертензия — гипотензивная терапия (антагонисты кальция, ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина, β-блокаторы).
• Мочекислый диатез — аллопуринол.
• Железодефицитное состояние — препараты железа.
• Аллергический синдром — антигистаминные препараты, кортикостероиды.
5.6.2. Фаза исходов заболевания
• Острый лейкоз — цитостатическая терапия согласно протоколам лечения острого нелимфобластного лейкоза.
• Хронический миелолейкоз — цитостатическая терапия (миело- сан*)
• Миелофиброз — заместительная терапия (трансфузии эритроцитов, тромбоцитов), препараты железа, кортикостероиды, препараты эритропоэтина.
5.7. Прогноз
Прогноз при эритремии определяется наличием и характером осложнений (артериальная гипертензия, тромбозы коронарных, мозговых, мезентериальных и других сосудов), исходами эритремии (острый лейкоз, миелофиброз с развитием костномозговой недостаточности).
5.8. Основные положения, которые студент должен усвоить в результате проведенного занятия
• Эритремия — миелопролиферативное заболевание, относящееся к первичным опухолевым заболеваниям костного мозга.
• Эритремия требует дифференциальной диагностики в первую очередь со вторичными эритроцитозами, встречающимися при различных заболеваниях.
• Врач должен уметь заподозрить наличие эритремии на основании изменений в периферической крови.
• Основной гематологический признак, позволяющий заподозрить эритремию, — панцитоз (эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз).
• Диагноз эритремии должен быть подтвержден на основании данных гистологического исследования костного мозга, полученного при трепанобиопсии.
• Эритремия может проявляться в виде различных клинических «масок», о которых врач должен знать, чтобы заподозрить данное заболевание в соответствующих ситуациях (тромбозы, артериальная гипертония, гиперурикемия и др.).
• По течению эритремии следует различать развернутую и терминальную фазы заболевания.
• Программа лечения и ведения больных эритремией должна строиться с учетом клинической ситуации совместно со специалистом-гематологом.
• При наличии преимущественно эритроцитоза больным показаны кровопускания. В случае тромбоцитоза и угрозы тромботических осложнений назначают цитостатическую терапию (гидроксимо- чевина^). Обязательно назначение антиагрегантов, а по показаниям — антикоагулянтов.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Для курации следует подобрать больных с различными миелопролиферативными заболеваниями (эритремия, сублейкемический миелоз, хронический миелолейкоз). Поскольку больные с вышеуказанной патологией редко встречаются в общесоматических стационарах, целесообразно проводить курацию и разбор больных с симптоматическим эритроцитозом (ХОБЛ, некоторые случаи артериальной гипертензии и др.). При отсутствии подобных больных следует использовать ситуационные клинические задачи и иллюстративный материал (фотографии больных, морфологической картины крови и костного мозга и др.).
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
У 52-летнего больного, курильщика, страдающего рецидивирующим тромбофлебитом нижних конечностей, при очередном обследовании выявлено повышение эритроцитов и гемоглобина в крови (6,5х1012/л и 175 г/л соответственно). По данным анамнеза, год назад перенес инсульт с последующим полным восстановлением. В течение длительного времени отмечает кашель с отделением мокроты, одышку при физической нагрузке. Был поставлен диагноз: «хронический бронхит». В последнее время отмечает головные боли, тяжесть в голове, слабость, повышенную утомляемость, кожный зуд после водных процедур.
Объективно: плетора, инъекция сосудов склер и конъюнктивы. В легких жесткое дыхание, единичные сухие хрипы диффузно. ЧСС — 88 в минуту, АД — 160/100 мм рт.ст. Пальпируется край селезенки. Спирометрия: ОФВ1 — 50 \% от должного. ЭКГ — гипертрофия левого желудочка.
Клинический анализ крови: Hb — 175 г/л, эритроциты — 6,8х1012/л, лейкоциты — 12х109/л, базофилы — 3 \%, эозинофилы — 6 \%, мета-
миелоциты — 1 \%, палочкоядерные — 8 \%, сегментоядерные — 70 \%, лимфоциты — 10 \%, моноциты — 2 \%, тромбоциты — 680х109/л.
СОЭ — 1 мм/ч.
Анамнез больного, курение, длительный кашель с выделением мокроты, одышка при нагрузке, клинические признаки бронхиальной обструкции, снижение показателей бронхиальной проходимости (ОФВ1 — 50 \% от должного) позволяют диагностировать у больного хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ) с наличием дыхательной недостаточности. Выявленные изменения периферической крови требуют комментария. Наиболее вероятно, что повышение уровня гемоглобина и содержания эритроцитов — компенсаторная реакция эритроидного ростка костного мозга в ответ на гипоксию вследствие развития дыхательной недостаточности. Такой эритроцитоз относится ко вторичным и нередко встречается у больных ХОБЛ с наличием дыхательной недостаточности, что вызывает плеторическую окраску лица (наблюдалось у пациента).
Однако при обследовании больного обращают на себя внимание артериальная гипертензия и такие симптомы, как головная боль, тяжесть в голове и кожный зуд, который может быть одним из проявлений микроциркуляторных нарушений вследствие повышения количества эритроцитов.
Увеличение размеров селезенки не укладывается в клиническую картину ХОБЛ и требует дополнительного объяснения.
Наиболее важными представляются результаты исследования периферической крови. Если эритроцитоз и низкие показатели СОЭ могут быть объяснены как следствие дыхательной недостаточности, то нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до метамиелоцитов и тромбоцитоз требуют также дополнительного размышления. Отсутствие признаков обострения ХОБЛ (нормальная температурная реакция, негнойный характер мокроты) не позволяет связать лейкоцитоз с возможным обострением легочного заболевания. Наряду с «необъяснимым» нейтрофильным лейкоцитозм в крови у больного выявлено повышение количества тромбоцитов (680х109/л). Тромбоцитоз может быть реактивным при различных заболеваниях (опухоли, сепсис, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и др.) или проявлением миелопролиферативного заболевания (эритремия, мегакариоцитарный лейкоз, сублейкемический миелоз).
Таким образом, в крови у больного ХОБЛ имеется панцитоз (лейкоцитоз, эритроцитоз, тромбоцитоз), что в сочетании с увеличением
размеров селезенки требует исключения одного из миелопролиферативных заболеваний (эритремия, сублейкемический миелоз, хронический миелолейкоз, мегакариоцитарный лейкоз). В пользу миелопролиферативного заболевания может также свидетельствовоать наличие в крови абсолютной базофилии и эозинофилии. Базофильно-эозинофильная ассоциация — один из лабораторных маркеров миелопролиферативного заболевания.
Наиболее вероятно, что в данном случае речь идет об эритремии с учетом наличия плеторического синдрома, невысокого лейкоцитоза (в отличие от большинства случаев хронического миелолейкоза), умеренного увеличения селезенки (в отличие от спленомегалии при сублейкемическом миелозе), не очень высоком тромбоцитозе (в отличие от гипертромбоцитоза при мегакариоцитарном лейкозе).
Не исключено, перенесенное нарушение мозгового кровообращения и тромбофлебит вен нижних конечностей возникли в качестве осложнений эритремии, относящейся к одному из факторов риска тромбозов.
Для верификации миелопролиферативного заболевания и окончательного нозологического диагноза необходимо гистологическое исследование костного мозга, полученного с помощью трепанобиопсии.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача ? 1
50-летняя больная обратилась с жалобами на частые головные боли, чувство тяжести в голове, жгучие боли в кончиках пальцев рук, в меньшей степени — ног, кожный зуд после принятия ванны. Вышеуказанные жалобы стала отмечать несколько месяцев назад. К врачам не обращалась. В последнее время отмечала изменение цвета концевых фаланг пальцев. При амбулаторном исследовании выявлено повышение АД и изменения на ЭКГ. Госпитализирована с диагнозом: «артериальная гипертензия».
Объективно: красно-цианотичная окраска кожи лица, изменение цвета концевых фаланг пальцев рук (см. вклейку, с. 11, рис. 12-3). АД — 170/100 мм рт.ст. ЧСС — 88 в минуту. Пальпируется увеличенная селезенка, выступающая на 3 см.
Клинический анализ крови: Hb — 170 г/л, эритроциты — 7х1012/л, гематокрит — 55 \%, лейкоциты — 12х109/л, базофилы — 3 \%, эозино-
филы — 6 \%, метамиелоциты — 2 \%, палочкоядерные — 8 \%, сегментоядерные — 70 \%, лимфоциты — 8 \%, моноциты — 3 \%, тромбоциты — 600х109/л. СОЭ — 2 мм/ч.
В стационаре на фоне головокружения больная упала, при этом развилась резкая слабость в левых конечностях, заторможенность. Через несколько часов состояние вернулось к исходному, сила и движения в конечностях восстановились. Приглашен на консультацию невролог, который не выявил очаговой неврологической симптоматики.
1. Как расценить эпизод падения больной и развившуюся неврологическую симптоматику?
2. Какие изменения со стороны периферической крови имеются у больной?
3. Как обозначить симптомокомплекс (жалобы, внешний вид), наблюдаемый в пальцах рук больной?
4. Имеется ли связь между клинической симптоматикой в пальцах рук и изменениями в периферической крови?
5. Объясните механизм возникновения патологического процесса в пальцах рук больной.
6. Объясните механизм развития спленомегалии у больной.
7. Какой наиболее информативный диагностический метод следует использовать в данной ситуации?
Клиническая задача ? 2
У больного с гепатолиенальным синдромом, портальной гипертензией (варикозно расширенные вены пищевода) и кожным зудом выявлен тромбоцитоз (800х109/л), эритроцитоз (6,5х1012/л). Больному была предложена трепанобиопсия с диагностической целью.
1. Является ли эритроцитоз характерным лабораторным признаком цирроза печени?
2. Может ли портальная гипертензия встречаться при миелопролиферативных заболеваниях?
3. Свидетельствует ли тромбоцитоз в данном случае против наличия миелопролиферативного заболевания?
4. Возможно ли у больного наличие сублейкемического миелоза?
5. Необходима ли пункционная биопсия печени с диагностической целью?
6. Какие наиболее вероятные изменения могут быть выявлены при гистологическом исследовании костного мозга у данного пациента?
Рис. 12-4. Компьютерная томография: опухоль левой почки (к задаче 3)
Клиническая задача ? 3
50-летний больной, страдающий артериальной гипертензией, обратился по поводу повышения температуры до 38-39 °С в течение 3 нед. Антибактериальная терапия цефотаксимом была неэффективна. При амбулаторном обследовании выявлено повышение в крови количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Анамнез больного без особенностей. Не курит, алкоголем не злоупотребляет. В течение 2 лет отмечалось повышение АД до 170/100 мм рт.ст. Лечится гипотензивными препаратами без выраженного эффекта. Со стороны внутренних органов — без особенностей.
Клинический анализ крови: Hb — 170 г/л, эритроциты — 6,5х1012/ л, лейкоциты — 9х109/л, эозинофилы — 2 \%, палочкоядерные — 6 \%, сегментоядерные — 64 \%, лимфоциты — 26 \%, моноциты — 2 \%, тромбоциты — 250х109/л. СОЭ — 5 мм/ч.
При рассмотрении предыдущих анализов крови обращает на себя внимание тенденция к эритроцитозу в течение последних нескольких месяцев.
Общий анализ мочи: относительная плотность — 1018, белок — 0,66\%о, эритроциты — 10-15 в поле зрения, лейкоциты — 2-3 в поле зрения.
При рентгенографии органов грудной клетки патологии не выявлено. УЗИ почек — увеличение размеров левой почки, небольшой конкремент. Произведена компьютерная томография фис. 12-4).
1. Может ли эритроцитоз быть одним из признаков инфекционновоспалительного процесса?
2. Может ли имеющаяся клинико-лабораторная симптоматика свидетельствовать о наличии у больного хронического пиелонефрита на фоне мочекаменной болезни?
3. Показано ли проведение исследования костного мозга с диагностической целью в данной ситуации?
4. Следует ли назначить новый антибиотик в связи с сохраняющейся лихорадкой?
5. Какой метод исследования будет наиболее информативным в данной ситуации?
Клиническая задача ? 4
65-летний больной доставлен в стационар в связи с сильными болями в левой половине живота с подозрением на острый панкреатит. По данным анамнеза, в течение 7 лет страдает эритремией. Лечился кровопусканиями (ежегодно 2-3 раза в год), цитостатиками (гидроксимочевина^). В течение последних нескольких месяцев отмечает слабость, одышку при незначительной физической нагрузке, носовые кровотечения, синяки на коже.
При объективном исследовании бледность кожи и слизистых. Единичные геморрагии на коже. ЧСС — 100 в минуту. АД — 160/90 мм рт.ст. Дыхание везикулярное, ослабленное слева, хрипы не прослушиваются. Живот вздут, болезненный при пальпации в левой половине. Синдром раздражения брюшины сомнительный. Пальпируется нижний край селезенки на уровне гребня подвздошной кости. Пальпация болезненна.
Клинический анализ крови: Hb — 80 г/л, эритроциты — 2,8х1012/л, лейкоциты — 4х109/л, эозинофилы -2\%, палочкоядерные -3\%, сегментоядерные — 35 \%, лимфоциты — 50 \%, моноциты — 10 \%,
тромбоциты — 90х109/л. Среднее содержание гемоглобина в эритроците — 27 пг.
Общий анализ мочи: относительная плотность — 1018, белок — 0,66\%о, лейкоциты — 2-3 в поле зрения. Ураты — в небольшом количестве.
Сывороточное железо — 18 мкмоль/л.
Клинический анализ крови при первом обращении к врачу (7 лет назад^Нэ -190 г/л,эритроциты -6,8х1012/л, лейкоциты — 14х109/л, \%, базофилы -2 \%, эозинофилы — 6 \%, палочкоядерные — 8 \%, сегментоядерные — 64 \%, лимфоциты — 15 \%, моноциты — 5 \%, тромбоциты — 800х109/л.
Клинический анализ крови при последнем обращении к врачу (год назад):
Hb — 95 г/л, эритроциты — 3,5х1012/л, лейкоциты — 7х109/л, эозинофилы — 2 \%, палочкоядерные — 3 \%, сегментоядерные — 45 \%, лимфоциты — 45 \%, моноциты — 5 \%, тромбоциты — 120х109/л.
1. Является ли анемия в данном случае следствием частых кровопусканий?
2. Каков возможный механизм развития тромбоцитопении в динамике заболевания?
3. Чем можно объяснить выраженную спленомегалию?
4. Как расценить клиническую ситуацию, по поводу которой больной был доставлен в стационар?
5. Каков может быть цитологический состав пунктата селезенки?
6. Какую морфологическую картину вы ожидаете получить при гистологическом исследовании костного мозга?
7. Каковы возможные исходы эритремии?
8. Объясните эволюцию показателей периферической крови у данного больного.
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. В развернутой стадии миелопролиферативного заболевания может наблюдаться все, кроме:
A. Относительной нейтропении. Б. Тромбоцитоза.
B. Эритроцитоза.
Г. Базофилии крови.
Д. Увеличения селезенки.
2. Показание к цитостатической терапии эритремии:
A. Количество эритроцитов свыше 6,5х1012/л. Б. Количество тромбоцитов свыше 1х1012/л.
B. Количество базофилов свыше 5 \%. Д. Наличие мочекислого диатеза.
Г. Острые эрозии желудка.
3. Какой метод лечения целесообразно использовать у 60-летнего больного эритремией при эритроцитозе 6,6х1012/л, нормальном количестве тромбоцитов и лейкоцитов, умеренном увеличении селезенки, систолической артериальной гипертонии (160/90 мм рт.ст.)?
A. Воздержаться от лечения, динамический контроль показателей крови.
Б. Гипотензивная терапия.
B. Кровопускания под контролем показателей эритроцитов и гематокрита.
Г. Цитостатическая терапия гидроксимочевиной^. Д. Спленэктомия.
4. Для лечения эритремии могут быть использованы все нижеперечисленные препараты, кроме:
A. Имифоса*. Б. Миелосана*.
B. Циклофосфана*. Г. Миелобромола®.
Д. Гидроксимочевины^.
5. Причинами развития анемии у больных эритремией могут быть все состоянии, кроме:
A. Развития миелофиброза. Б. Гиперспленизма.
B. Развития острого лейкоза.
Г. Дефицита железа в результате кровопусканий.
Д. Потери чувствительности стволовых клеток к эритропоэтину.
6. В развернутой фазе эритремии могут быть выявлены все признаки, кроме:
A. Эрозивно-язвенного процесса в желудке.
Б. Повышения уровня мочевой кислоты в крови.
B. Повышения уровня мочевины в крови.
Г. Повышения количества базофилов в крови. Д. Положительного этанолового теста.
7. Осложнения эритремии включают все нижеперечисленные состояния, кроме:
A. Ишемического инсульта головного мозга. Б. Эрозивно-язвенного процесса в желудке.
B. Гангрены пальцев стоп. Г. Нефролитиаза.
Д. Неспецифического язвенного колита.
8. Применение какого из гипотензивных препаратов нежелательно для лечения артериальной гипертонии у больного эритремией с наличием гиперурикемии?
A. Гипотиазид* . Б. Амлодипин.
B. Периндоприл. Г. Бисопролол. Д. Индапамид.
9. Симптоматический эритроцитоз может наблюдаться при всех нижеперечисленных заболеваниях, кроме:
A. Гипернефромы. Б. ХОБЛ.
B. Язвенной болезни желудка.
Г. Реноваскулярной гипертонии. Д. Инфекционного мононуклеоза.
10. Клиническими масками эритремии могут быть все нижеперечисленные состояния, кроме:
A. Ишемического инсульта. Б. Инфаркта миокарда.
B. Язвенной болезни желудка. Г. Подагры.
Д. Сахарного диабета.
11. Какой из перечисленных признаков может быть ключевым при дифференциальной диагностике эритремии и вторичного эритроцитоза у больного ХОБЛ с наличием декомпенсированного легочного сердца?
A. Количество эритроцитов выше 6х1012/л. Б. Величина СОЭ ниже 5 мм/ч.
B. Множественные эрозии в желудке. Г. Увеличение селезенки.
Д. Увеличение печени.
12. В какой из ситуаций эритроцитоз может носить относительный характер?
A. Острый сальмонеллез с массивной диареей.
Б. ХОБЛ с наличием дыхательной недостаточности.
B. Гипернефрома с метастазами в легкие.
Г. Врожденный порок сердца с наличием сердечной недостаточности.
Д. Реноваскулярная гипертония.
13. В какой ситуации при наличии эритроцитоза можно заподозрить эритремию?
A. 65-летний больной с выраженной спленомегалией, умеренным нейтрофильным лейкоцитозом (20х109/л), тромбоцитозом (500х109/л), портальной гипертензией.
Б. 35-летний больной с хронической сердечной недостаточностью на фоне врожденного порока сердца (незаращение межжелудочковой перегородки).
B. 30-летняя больная с сальмонеллезом.
Г. 50-летний больной с ХЛС на фоне ХОБЛ.
Д. 60-летний больной с лихорадкой, устойчивой к антибиотикам, гематурией, артериальной гипертензией.
14. Термин «миелопролиферативное заболевание» означает:
A. Любое опухолевое заболевание костного мозга. Б. Токсическое поражение костного мозга.
B. Опухолевую пролиферацию гранулоцитарного и тромбоцитарного ростка костного мозга.
Г. Инфильтрацию костного мозга бластными клетками. Д. Пролиферацию клеток гранулоцитарного ростка в ответ на инфекцию.
15. Выберите неверное утверждение относительно эритроцитоза:
A. Может возникать у больных артериальной гипертензией. Б. Может иметь наследственную природу.
B. Возможна трансформация симптоматического эритроцитоза в эритремию.
Г. Часто сопровождается низкими показателями СОЭ. Д. При наличии симптоматического эритроцитоза кровопускание не показано.
16. Механизм развития эритроцитоза при опухолях почки: А. Сгущение крови.
Б. Увеличение продолжительности жизни эритроцитов.
В. Пролиферация эритроидного ростка костного мозга в ответ на микрогематурию.
Г. Повышение чувствительности стволовой клетки эритроидного ростка к эритропоэтину.
Д. Секреция эритропоэтина почечной опухолевой тканью.
17. Выберите верное утверждение относительно течения эритремии:
A. Клинически может манифестироваться тромбозами. Б. Возможно спонтанное излечение.
B. Никогда не трансформируется в острый лейкоз. Г. Может быть реакцией на хроническую гипоксию.
Д. Всегда требует назначения цитостатической терапии.
18. Какой признак характерен для эритремии и нехарактерен для симптоматического эритроцитоза?
A. Снижение насыщения крови кислородом. Б. Артериальная гипертензия.
B. Низкие показатели СОЭ.
Г. Повышение абсолютного количества базофилов и эозинофилов в крови.
Д. Плетора.
19. Основной фактор тромботических осложнений при эритремии:
A. Наличие сопутствующей артериальной гипертензии.
Б. Повышение количества базофилов и эозинофилов в крови.
B. Повышение количества тромбоцитов в крови.
Г. Снижение скорости кровотока в органах и тканях. Д. Все вышеперечисленные факторы.
20. Эритроцитоз может возникать при всех нижеперечисленных ситуациях, кроме:
A. У курильщиков.
Б. У больных артериальной гипертензией.
B. У больных ХЛС.
Г. У больных, получающих лечение витамином и фолиевой кислотой.
Д. У больных поликистозом почек.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
1. А.
2. Б.
3. В.
4. Г.
5. В. 5. Г.
7. Г.
8. А.
9. В.
10. А.
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача ? 1
1. По-видимому, у больной имело место преходящее нарушение мозгового кровообращения на фоне увеличения вязкости крови, наблюдающееся при эритроцитозах и тромбоцитозах.
2. В анализе периферической крови следует обратить внимание на панцитоз (эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз), а также на абсолютную базофилию и эозинофилию, которые являются маркером миелопролиферативных заболеваний.
3. У больной имеется синдром Рейно с развитием гангрены пальцев.
4. Вероятнее всего, развитие синдрома Рейно послужило одним из клинических проявлений эритремии. Синдром Рейно часто служит одной из «масок» эритремии, в связи с чем во всех ситуациях при наличии данного синдрома необходимо исключить миелопролиферативные заболевания, в том числе эритремию.
5. Развитие синдрома Рейно при эритремии обусловлено нарушением микроциркуляции вследствие эритроцитоза и тромбоцитоза.
6. Наиболее вероятная причина в данном случае — наличие эритремии. Спленомегалия при эритремии обусловлена миелоидной пролиферацией в селезенке.
7. Самый информативный диагностический метод, подтверждающий предположение о наличии эритремии, — гистологическое исследование костного мозга, полученное с помощью трепанобиопсии.
Клиническая задача ? 2
1. У больных циррозом печени нередко выявляют анемии. Наличие эритроцитоза у данной категории пациентов всегда требует исключения другой патологии (опухоль печени, миелопролиферативное заболевание и др.).
2. Портальная гипертензия — одно из осложнений (проявлений) миелопролиферативных заболеваний, в частности эритремии и сублейкемического миелоза. Экстрамедуллярная пролиферация миелоидных клеток в печени и селезенки нарушает гистологическую структуру органов и ведет к повышению давления в системе воротной вены.
3. Наличие тромбоцитоза наряду с эритроцитозом в данной ситуации — характерный лабораторный признак миелопролиферативного заболевания, что требует подтверждения именно данной патологии.
4. У данного больного наиболее вероятно наличие сублейкемического миелоза.
5. Пункционная биопсия печени в данном случае нецелесообразна, поскольку более вероятно наличие миелопролиферативного заболевания.
6. При гистологическом исследовании костного мозга у больного с предполагаемым сублейкемическим миелозом, скорее всего, будет обнаружено замещение жировой ткани миелоидной, трехростковая пролиферация костномозговых клеток, большое количество мегакариоцитов.
Клиническая задача ? 3
1. Одним их лабораторных признаков инфекционно-воспалительного процесса часто служит анемия. Эритроцитоз нехарактерен для воспалительного процесса.
2. Несмотря на то что нефролитиаз может быть фактором риска развития пиелонефрита, имеющаяся клиническая картина не очень характерна для хронического пиелонефрита (отсутствие анамнеза, неэффективность антибактериальной терапии, преобладание гематурии, отсутствие лейкоцитурии).
3. Исследование костного мозга в данной ситуации нецелесообразно, поскольку речь идет об изолированном эритроцитозе. Между тем подозрение на миелопролиферативный процесс возникает обычно при наличии панцитоза.
4. Назначение нового антибиотика до уточнения характера патологического процесса нецелесообразно (необходимо подтверждение или исключение инфекционной природы лихорадки).
5. В данной ситуации наличие лихорадки, устойчивой к антибиотикам, гематурии заставляет в первую очередь подозревать наличие опухоли почки. Имеющийся эритроцитоз может носить паранеопластический характер, поскольку встречается при опухолях почек, печени, кишечника, мозга. В связи с этим наиболее информативным диагностическим методом в данном случае будет компьютерная томография почек.
Клиническая задача ? 4
1. Анемия при хронических кровопотерях, в том числе и при частых кровопусканиях, носит гипохромный характер и связана с развитием дефицита железа. У данного больного имеется нормохромная анемия и нормальное содержание сывороточного железа.
2. Постепенное снижение количества тромбоцитов в динамике и развитие тромбоцитопении может быть результатом костномозговой недостаточности вследствие развития одного из исходов эритремии — миелофиброза.
3. При развитии миелофиброза часто возникает спленомегалия, поскольку в селезенке происходит процесс кроветворения.
4. У больных спленомегалией различного генеза, в особенности при миелопролиферативных заболеваниях, часто развиваются инфаркты селезенки. Нередко спленомегалия у больных миелопролиферативными заболеваниями диагностируется впервые именно в подобных «острых» ситуациях.
5. Миелоидное (костномозговое) кроветворение.
6. Наиболее вероятная морфологическая картина костного мозга — миелофиброз (замещение кроветворной ткани фиброзной).
7. Возможные исходы эритремии — развитие острого лейкоза, хронического миелолейкоза, остеомиелофиброза.
8. Панцитопения у больного — результат постепенно формирующейся костномозговой недостаточности вследствие замещения костного мозга фиброзной тканью (остеомиелофиброз).
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
1. А.
2. Б.
3. В.
4. В.
5. Д.
6. В.
7. Д.
8. А.
9. Д.
10. Д.
11. Г.
12. А.
13. А.
14. В.
15. В.
16. Д.
17. А.
18. Г.
19. В.
20. Г.