Системные васкулиты (СВ) — гетерогенная группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов различного калибра с иммунным воспалением, некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и систем. Клинические признаки зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также от активности системного воспаления. Воспалительное поражение сосудистой стенки артерий или вен различного калибра часто приводит к развитию окклюзии сосуда, нарушению микроциркуляции и последующей ишемией органов и тканей вплоть до возникновения инфарктов и некрозов.
Различают первичные и вторичные СВ:
• первичные СВ — генерализованные поражения сосудов, служащие самостоятельными нозологическими формами;
• вторичные СВ — поражения сосудов чаще всего локального характера, развивающиеся при других заболеваниях (например, при ИЭ, диффузных заболеваниях соединительной ткани, РА и др.), а также при опухолях, инфекционных поражениях и лекарственной болезни.
Заболеваемость СВ колеблется от 0,4 до 14 случаев и более на 100 тыс. человек. СВ относят к числу относительно редких заболеваний, но в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространенности. Их чаще регистрируют у мужчин, чем у женщин, и они могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно — в возрасте 40-50 лет жизни. Пик заболеваемости нередко приходится на зиму и весну.
Этиология
Причина возникновения большинства первичных СВ неизвестна. Лишь некоторые формы этих заболеваний удается четко связать с определенными пу-
сковыми факторами, такими, как лекарственная гиперчувствительность, вирус гепатита В или С, цитомегаловирус, парвовирус В19 или ВИЧ-инфекция. Обострения некоторых СВ ассоциируются с бактериальным поражением верхних дыхательных путей, особенно с носительством золотистого стафилококка. Большое значение имеют генетически обусловленные нарушения иммунной системы.
Патогенез
Механизм поражения сосудистой стенки изучен далеко не полностью. Выделяют несколько основных патогенетических механизмов, определяющих клинические особенности той или иной формы СВ:
• поражение сосудов, связанное с иммунными комплексами;
• поражение сосудов, связанное с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА);
• поражение сосудов, связанное с органоспецифическими антителами;
• поражение сосудов, связанное с нарушением клеточного иммунного ответа и образованием гранулем.
Перечисленные механизмы могут участвовать в развитии заболеваний как в отдельности, так и в сочетании.
В зависимости от клинической активности васкулита предложено выделять следующие фазы заболевания:
• полная ремиссия — отсутствие признаков активности патологического процесса и необходимости в лечении при нормальном содержании СРБ;
• частичная ремиссия — существенное уменьшение активности;
• неактивная фаза — пациентов считают «неактивными», если у них развивается полная ремиссия, не требующая проведения поддерживающего лечения;
• «большое» обострение — вовлечение в патологический процесс жизненно важных органов и систем (легких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы), вызывающее необходимость назначения полноценного лечения (глюкокортикоидов, цитостатических препаратов и плазмафереза);
• «малое» обострение — возвращение нерезко выраженных симптомов.
СВ характеризуются хроническим течением с чередованием периодов обострения и ремиссий. Обострения возникают под влиянием неспецифических факторов (инсоляция, переохлаждение, неспецифическая инфекция, вакцинация);
В этой главе будут рассмотрены клиническая картина и диагностический поиск при следующих СВ: узелковом полиартериите, микроскопическом полиартериите (полиангиите), неспецифическом аортоартериите (артериит Такаясу), гранулематозе Вегенера и геморрагическом васкулите.