Стеноз устья аорты (аортальный стеноз — АС) — патологическое состояние, при котором имеется препятствие на пути тока крови из левого желудочка в аорту. Различают 3 формы стеноза устья аорты: клапанный, подклапанный, надклапанный.
• Клапанный стеноз устья аорты обусловлен сращением створок аортального клапана.
• При подклапанном (субаортальном) стенозе клапаны аорты интактны, а препятствие кровотоку создается за счет выраженной гипертрофии выходного отдела левого желудочка. Этот тип порока относится к группе идиопатических кардиомиопатий и рассматривается в соответствующем разделе.
• Наиболее редкая форма порока — надклапанный стеноз, при котором сужение создается циркулярным тяжем или мембраной, располагающейся дистальнее устья коронарных артерий.
Стеноз устья аорты (в данном разделе будет рассматриваться клапанная его форма) может наблюдаться в изолированном виде или в сочетании с аортальной недостаточностью, а также с пороками других клапанов (преимущественно митрального).
Этиология
Стеноз устья аорты у взрослых пациентов может быть обусловлен:
• ОРЛ (ревматизмом);
• врожденным поражением;
• дегенеративными изменениями ткани клапана с включением солей кальция (чаще встречается у лиц старше 60 лет).
Иногда вызывает значительные затруднения решение вопроса об этиологии изолированного стеноза устья аорты с обызвествлением створок клапанов в пожилом возрасте. Длительное течение порока (даже ревматического по происхождению) с последующим кальцинозом створок и наслоением атеросклеротических изменений не позволяет нередко даже при микроскопии выяснить истинную природу поражения. Если стеноз устья аорты сочетается с поражением митрального клапана, то это всегда указывает на его ревматическую этиологию. Тем не менее в последние десятилетия в числе причин стеноза устья аорты доминирует дегенеративный кальциноз (81,9\%, по данным Европейского исследования клапанных пороков сердца, 2001), тогда как ОРЛ — всего лишь в 11,2\%, а врожденное поражение отмечено в 5,4\% случаев.
Патогенез
Стеноз устья аорты создает значительные препятствия для кровотока из левого желудочка в аорту. В связи с этим значительно повышается давление в полости левого желудочка, что приводит к гипертрофии этого отдела сердца. Ни при каком ином приобретенном пороке сердца не развивается столь выраженной гипертрофии миокарда, как при стенозе устья аорты.
В компенсации аортального стеноза принимает участие мощный левый желудочек, поэтому порок длительное время протекает без расстройств кровообращения, при этом показатели сердечного выброса остаются нормальными даже при физической нагрузке (за счет более интенсивной систолы левого предсердия, обеспечивающей хорошее наполнение левого желудочка). При ослаблении сократительной функции левого желудочка развивается его дилатация, что приводит к гемодинамической перегрузке левого предсердия. Повышенное давление из левого предсердия ретроградно передается на легочные
вены и другие сосуды малого круга кровообращения (развивается пассивная легочная гипертензия). Значительной гипертрофии правого желудочка обычно не наблюдают. В дальнейшем появляются застойные явления в большом круге кровообращения.
Клиническая картина
Характерны наличие и выраженность следующих признаков:
• прямые («клапанные») признаки, обусловленные нарушением кровотока через устье аорты;
• косвенные признаки:
— «левожелудочковые», обусловленные компенсаторной гипертрофией;
— «сосудистые», обусловленные снижением сердечного выброса и нарушением кровотока в различных сосудистых областях;
• признаки застойных явлений в малом и большом круге кровообращения.
На первом этапе диагностического поиска в стадии компенсации порока можно не получить никакой важной для диагноза информации: больные не предъявляют жалоб и могут выдержать большую физическую нагрузку, не производя впечатления больных людей. При более выраженном стенозе возможны жалобы, обусловленные нарушением кровотока в разных сосудистых областях: головокружения, головные боли, наклонность к обморокам, чувство дурноты (при ухудшении мозгового кровообращения), сжимающие и давящие боли за грудиной (следствие снижения коронарного кровотока и повышения потребности гипертрофированного миокарда в кислороде).
Все эти жалобы обычно появляются при физической нагрузке различной интенсивности, когда необходимо повышенное кровоснабжение функционирующих органов, но наличие стеноза препятствует увеличению сердечного выброса.
При снижении сократительной функции левого желудочка появляется одышка при физической нагрузке, могут развиться приступы сердечной астмы. Застоем в большом круге кровообращения объясняют жалобы на уменьшение количества мочи, отеки ног, тяжесть в правом подреберье (вследствие увеличения печени).
При возникновении указанных жалоб у лиц молодого возраста можно предположить наличие порока сердца, а у лиц среднего и пожилого возраста — скорее ИБС, тем более, если заболевание проявляется сжимающими и давящими болями в области сердца. Церебральные жалобы позволяют предположить наличие АГ или атеросклероза сосудов головного мозга. Если же у больных в анамнезе были четкие указания на перенесенную ревматическую атаку, то первые симптомы порока обычно возникают через много лет (до 10-15 и более) после нее (в отличие от митрального порока).
На втором этапе диагностического поиска следует, прежде всего, выявить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз стеноза устья аорты. К ним относится определяемый при аускультации систолический шум во втором межреберье справа от грудины, а также в точке Боткина в сочетании с ослаблением (или исчезновением) II тона; I тон также ослаблен. Систолический шум связан с затруднением кровотока через устье аорты, ослабление II тона обусловлено малой подвижностью ригидных (часто с отложени-
ем солей кальция), сращенных между собой створок клапана аорты. Систолический шум интенсивный, имеет грубый (скребущий или «рокочущий») тембр, хорошо проводится на сосуды шеи. Шум лучше слышен при положении больного на правом боку и задержке дыхания в фазе выдоха, а также после приема нитроглицерина. В области максимальной интенсивности шума тоны наиболее ослаблены.
При умеренно выраженном стенозе в точке Боткина или на верхушке сердца может выслушиваться добавочный тон в систоле — так называемый систолический щелчок (тон «изгнания»). Этот признак указывает на сохранившуюся подвижность створок клапана аорты. Интенсивный шум имеет свой эквивалент в виде систолического дрожания.
Косвенные признаки («левожелудочковые») позволяют судить о степени выраженности стеноза устья аорты. При выраженном стенозе можно определить усиление верхушечного толчка. В периоде компенсации он обычно не смещен или незначительно смещен влево. По мере развития сердечной недостаточности верхушечный толчок увеличивается по площади и смещается влево и вниз, что отражает дилатацию левого желудочка. При перкуссии левая граница сердца смещается кнаружи. Степень увеличения сердца, определяемая перкуторно, прямо зависит от стадии порока: чем больше увеличено сердце, тем более выражен порок и более выражено снижение сократительной функции левого желудочка.
«Сосудистые» симптомы обусловлены снижением сердечного выброса, что выражается в бледности кожных покровов, снижении систолического АД, малом медленном пульсе. Чем выраженнее порок, тем значительнее изменены АД и пульс. Однако у части больных может быть АГ как следствие включения ренин-ангиотензинового механизма в связи с уменьшением почечного кровотока в условиях сниженного сердечного выброса.
При развитии правожелудочковой недостаточности можно выявить соответствующие симптомы в виде увеличения печени, набухания шейных вен, цианоза, отеков нижних конечностей.
После второго этапа диагностического поиска диагноз стеноза устья аорты может быть поставлен с большой уверенностью.
На третьем этапе диагностического поиска уточняют прямые и косвенные признаки порока, а также исключают ряд заболеваний, сходных по своей симптоматике со стенозом устья аорты.
При рентгенологическом исследовании в периоде компенсации порока размеры сердца не увеличены или же незначительно увеличен левый желудочек. С развитием сердечной недостаточности происходит увеличение левого желудочка, затем левого предсердия и, наконец, правого желудочка. Изменения аорты выражаются в постстенотическом расширении ее начальной части. Сильные вихревые движения крови вызывают выбухание стенки аорты, при этом часто наблюдаемые повреждения эластических элементов стенки аорты усиливают аневризматическое выпячивание. В месте расширения аорты выявляют усиленную пульсацию. Она может быть обнаружена и при пальпации в яремной ямке. Отложение извести в ткань клапана можно обнаружить при рентгенографии.
Изменения сосудов малого круга в виде признаков венозной легочной гипертензии выявляют лишь при развитии сердечной недостаточности.
При электрокардиографическом исследовании определяют различной степени выраженности синдром гипертрофии левого желудочка: при умеренно выраженном стенозе и в начальных стадиях болезни ЭКГ может быть не изменена или на ней отмечаются начальные признаки гипертрофии в виде увеличения амплитуды комплекса QRS в отведениях V5-V6. При выраженном пороке появляются изменения конечной части желудочкового комплекса в виде депрессии сегмента ST и негативного зубца Т в отведениях V5, V6, I, aVL. В далеко зашедших случаях на ЭКГ определяют полную блокаду левой ножки пучка Гиса.
При ЭхоКГ обнаруживают утолщение миокарда (задней стенки и межжелудочковой перегородки), деформацию створок клапана аорты и нарушение их подвижности. При дегенеративных изменениях клапана аорты выявляют кальциноз створок, часто сочетающийся с кальцинозом аортального кольца.
ЭхоКГ и допплеровский метод позволяют оценить степень тяжести стеноза устья аорты.
• При легкой выраженности порока (площадь аортального клапана >1,5 см2) средний градиент давления между левым желудочком и аортой <25 мм рт.ст.
• При умеренном стенозе (площадь аортального клапана 1,0-1,5 см2) градиент составляет 25-40 мм рт.ст.
• При тяжелом стенозе (площадь аортального клапана <1,5 см2) градиент составляет >40 мм рт.ст.
ФКГ уточняет данные аускультации, выявляя уменьшение амплитуды II тона, а также I тона и систолический шум ромбовидной формы. Систолический шум начинается через небольшой интервал после I тона и заканчивается до начала II тона. Если максимальная амплитуда шума регистрируется во второй половине систолы, то стеноз устья аорты выражен значительно. Аортальный компонент II тона ослаблен, чего не наблюдается при стенозе устья аорты атеросклеротического происхождения. При выраженном пороке регистрируют парадоксальное расщепление II тона: легочный компонент появляется раньше аортального, интервал между ними на высоте вдоха уменьшается. У части больных на ФКГ регистрируют IV тон сердца — признак гемодинамической перегрузки левого желудочка.
Коронароангиографию проводят лишь при показаниях к хирургическому лечению порока. Цель этого исследования — выяснение состояния коронарного русла, так как у пожилых пациентов, помимо вмешательства на клапане аорты, может возникнуть необходимость в операции на коронарных артериях (стентирование или шунтирование коронарных артерий).
Течение
Динамика клинических проявлений стеноза устья аорты соответствует эволюции гемодинамических расстройств.
• Первый период — компенсация порока усиленной работой левого желудочка. В этих случаях порок иногда выявляют случайно, так как такие больные не предъявляют жалоб. Однако при выраженном стенозе могут быть жалобы, связанные со сниженным сердечным выбросом и нарушением кровотока в отдельных сосудистых областях. У всех больных определяются «клапанные» признаки порока, наличие и выраженность «ле-
вожелудочковых» и «сосудистых» признаков обусловливаются степенью стенозирования устья аорты.
• Второй период — нарушения сократительной функции левого желудочка. Проявляется приступами одышки (часто по ночам в виде сердечной астмы) или приступами стенокардии, также часто возникающими по ночам.
• Третий период — правожелудочковой недостаточности с развитием застойных явлений в большом круге кровообращения. В этот период одышка может несколько уменьшаться за счет «перемещения» застойных явлений в большой круг. Обычно период сердечной недостаточности длится относительно короткое время (1-2 года). Устойчивость нарушений кровообращения — весьма характерный признак данного порока.
Осложнения
Все осложнения порока связаны с нарушением сократительной функции левого желудочка и относительной недостаточностью коронарного кровообращения (в условиях повышенной потребности гипертрофированного миокарда в кислороде). Развивающаяся левожелудочковая недостаточность, по сути, является этапом в развитии порока. Коронарная недостаточность может обусловить развитие ИМ. Нарушения ритма нетипичны для стеноза устья аорты, однако иногда может развиться фибрилляция предсердий.
Часть больных со стенозом устья аорты умирают внезапно. Это больные с бессимптомным течением, а также лица с приступами стенокардии, обмороками, левожелудочковой недостаточностью и выраженными признаками гипертрофии левого желудочка или блокады левой ножки пучка Гиса на
ЭКГ.
Стеноз устья аорты — порок, на фоне которого может развиться ИЭ. Диагностика
Диагноз стеноза устья аорты может быть поставлен при обнаружении прямых («клапанных») признаков. Левожелудочковые и сосудистые признаки не обязательны для постановки диагноза, однако их наличие и степень выраженности указывают на выраженность стенозирования устья аорты.
Трудности в диагностике обусловлены возможностью бессимптомного течения порока сердца и схожестью симптоматики стеноза устья аорты с другими заболеваниями. Они усугубляются еще тем обстоятельством, что при данном пороке косвенные симптомы наблюдаются лишь у 25\% больных, а у остальных отсутствуют либо нерезко выражены. В связи с этим врач, не выявляя гипертрофии левого желудочка, изменений пульса и АД, не склонен считать больным человека, не предъявляющего никаких жалоб, несмотря на наличие у него систолического шума и ослабления II тона во втором межреберье справа от грудины и в точке Боткина.
Можно выделить ряд типичных ситуаций, при которых диагностика порока проводится несвоевременно.
• В начальных стадиях порок сердца не диагностируют, так как больные не предъявляют жалоб и не производят впечатления больных людей. Систолический шум во втором межреберье расценивают как функциональный,
а на ослабление II тона не обращают внимания. Однако функциональный систолический шум имеет мягкий, дующий тембр, занимает лишь середину систолы. Второй тон не ослаблен. Шум обычно проводится к верхушке сердца. Возможная причина такого шума — систолическая вибрация растянутого корня аорты.
• У лиц среднего возраста шум расценивают как выражение атеросклероза аорты и диагноз порока сердца не ставится. Ослабление II тона (а тем более его отсутствие) помогает поставить правильный диагноз.
• При сильных загрудинных болях и изменениях на ЭКГ в виде появления негативных зубцов Т в левых грудных отведениях у лиц среднего и пожилого возраста ставят диагноз ИБС (стенокардия покоя или напряжения). Однако стенокардия у таких больных — лишь один из симптомов, а не главное проявление болезни. Обнаружение прямых («клапанных») признаков позволяет правильно интерпретировать жалобы больных. Развивающиеся у больных со стенозом устья аорты мелкоочаговые ИМ также следует расценивать как осложнение порока сердца, но не как самостоятельное заболевание (ИБС).
• У части больных со стенозом устья аорты может наблюдаться АГ, что в сочетании с «сосудистыми» признаками (головные боли, головокружения, наклонность к обморокам) можно расценить как проявление ГБ. Основой дифференциации служит правильный учет первичных симптомов порока (данные аускультации и ЭхоКГ).
• В стадии тотальной сердечной недостаточности яркие симптомы правожелудочковой недостаточности, признаки относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, значительное увеличение сердца, фибрилляция предсердий настолько впечатляют врача, что он не обращает внимания на грубый систолический шум и резкое ослабление II тона. Между тем учет анамнестических данных, анализ особенностей систолического шума, очень часто наблюдаемый на ЭКГ синдром гипертрофии левого желудочка или блокады левой ножки пучка Гиса, позволяют правильно диагностировать стеноз устья аорты.
Лечение
Больных с сердечной недостаточностью, развивающейся при стенозе устья аорты, лечат по общепринятым принципам.
При выраженном ангинальном болевом синдроме следует назначать пролонгированные р-адреноблокаторы в небольших дозах, оказывающие антиангинальный эффект. Они сокращают конечный систолический и конечный диастолический объем левого желудочка, вследствие чего потребность миокарда в кислороде уменьшается, улучшается его сократительная функция.
Кроме этих препаратов антиангинальным действием обладает верапамил.
Хирургическое лечение (имплантация искусственного клапана) показано больным с выраженными признаками заболевания (особенно если в V5-V6 имеется негативный зубец Т), а также определяется градиент давления «левый желудочек-аорта», равный 50 мм рт.ст. и более, давление в левом желудочке 200 мм рт.ст. и выше или если площадь аортального отверстия 0,75 см2 и менее.
Аортальная недостаточность
Недостаточность клапана аорты (аортальная недостаточность) — патологическое состояние, при котором в период диастолы створки клапана не закрывают полностью просвет аорты, и вследствие этого происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек (так называемая аортальная регургитация). При данном пороке имеется дефект створок клапана в виде их укорочения и сморщивания, что иногда сочетается с перфорацией створок. Поражение клапана может сочетаться с поражением корня аорты и расширением клапанного кольца, что усугубляет аортальную регургитацию. Встречается также неполное смыкание клапана (при анатомической целостности) вследствие резкого расширения аортального клапанного кольца (атеросклероз аорты, стойкая высокая АГ, воспалительные изменения аорты).
Этиология
Недостаточность клапана аорты может быть вызвана:
• ОРЛ (ревматизмом);
• ИЭ;
• сифилитическим аортитом;
• дегенеративными изменениями ткани клапана с включением солей кальция;
• тупой травмой грудной клетки;
• диффузными заболеваниями соединительной ткани (болезнь Бехтерева, ревматоидный полиартрит, системная склеродермия, дерматомиозит);
• врожденными поражениями (двустворчатый клапан, сочетание недостаточности клапана аорты с другими врожденными пороками).
По данным Европейского исследования пороков сердца (2001), дегенеративный кальциноз как причина аортальной недостаточности отмечен в 50,3\%, ревматизм — в 15,2\%, ИЭ — в 7,5\%, врожденное поражение — в 15,2\%.
Патогенез
Основные гемодинамические сдвиги вызваны значительным обратным током крови из аорты в левый желудочек («аортальная регургитация») в период его диастолы в результате неполного смыкания створок клапана аорты. Объем возвращающейся крови зависит в основном от площади незакрытой части аортального отверстия. Для сохранения нормальной гемодинамики систолический выброс увеличивается на такое же количество крови, какое возвращается в левый желудочек во время его диастолы. Вследствие такой гемодинамической перегрузки происходят дилатация и гипертрофия левого желудочка.
Более полноценному кровоснабжению органов и тканей способствуют следующие компенсаторные механизмы: тахикардия, снижение периферического сосудистого сопротивления, удлинение систолы и укорочение фазы изометрического сокращения. Компенсация длится долгое время за счет мощного левого желудочка. При снижении сократительной функции последнего возникает гиперфункция левого предсердия. Если давление в полости левого предсердия превысит 25 мм рт.ст., то возникает легочная гипертензия (венозная, «пассивная») с реакцией правых отделов сердца. В дальнейшем возможно развитие правожелудочковой недостаточности.
Клиническая картина
Определяют клиническую картину наличие и выраженность следующих признаков:
• прямые («клапанные») признаки, обусловленные нарушением функционирования клапана аорты;
• косвенные признаки:
— левожелудочковые, обусловленные компенсаторной гиперфункцией и гипертрофией левого желудочка;
— сосудистые, обусловленные нарушением кровотока в различных сосудистых областях вследствие увеличения сердечного выброса и резкого колебания давления в артериальном русле;
• признаки застойных явлений в малом и большом круге кровообращения.
На первом этапе диагностического поиска в стадии компенсации порока больные не предъявляют жалоб и активно к врачу не обращаются. Выявить порок сердца можно случайно при обращении больного к врачу совершенно по другому поводу. При выраженном пороке и значительных изменениях гемодинамики (даже до развития сердечной недостаточности) часть больных предъявляют жалобы, обусловленные значительным выбросом крови из левого желудочка и резкими колебаниями давления в артериальной системе. К ним относятся ощущение усиленной пульсации сосудов шеи, сердцебиения, усиливающиеся при физической нагрузке, когда выброс сердца еще более увеличивается. У некоторых больных могут появиться боли в грудной клетке типа стенокардии, головокружения, дурнота, наклонность к обморокам, которые, как и у больных со стенозом устья аорты, зависят от нарушения мозгового и коронарного кровотока. Эти явления наблюдаются при выраженном дефекте клапана, когда большая часть крови из аорты попадает опять в левый желудочек и в артериальной системе во время диастолы давление значительно падает.
Одышка развивается лишь при снижении сократительной функции левого желудочка вначале при физической нагрузке, а затем в покое, принимая характер приступов сердечной астмы.
Указанная симптоматика лишь привлекает внимание врача к неблагополучию в сердечно-сосудистой системе, не давая четких опорных пунктов для диагностики порока. Как и при других поражениях клапана, диагноз порока сердца может быть поставлен после второго этапа диагностического поиска.
На втором этапе диагностического поиска следует, прежде всего, выявить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз недостаточности клапана аорты. К ним относится диастолический шум, обусловленный обратным током крови из аорты в левый желудочек. Этот шум имеет ряд характерных особенностей: он возникает сразу после II тона, постепенно уменьшаясь в своей интенсивности к концу диастолы. Шум отличается мягким, дующим тембром, длительность его различна и зависит от выраженности поражения клапана. Шум грубого тембра наблюдается как исключение.
Лучше всего шум выслушивается в третьем-четвертом межреберьях у левого края грудины, т.е. по току крови из аорты в левый желудочек. Такую локализацию шума отмечают при пороке ревматического происхождения. При сифилитическом пороке шум более грубого тембра и лучше выслушивается во
втором межреберье справа от грудины (в «классической» точке выслушивания клапана аорты). По-видимому, это обусловлено лучшим проведением шума в данную область вследствие значительного уплотнения стенки аорты.
Диастолический шум выслушивают лучше в горизонтальном положении больного при задержке дыхания в фазе выдоха. Однако в начальных стадиях болезни при нерезком дефекте клапана приходится использовать специальные приемы: больного выслушивают в коленно-локтевом положении или в положении сидя с наклоном вперед. Эпицентр шума в этих случаях расположен в точке Боткина.
Второй главный признак — ослабление или полное исчезновение II тона в результате сморщивания створок клапана аорты. Степень ослабления звучности II тона пропорциональна выраженности дефекта клапана. Однако этот признак не всегда характерен для порока сердца сифилитического происхождения, при котором створки могут быть поражены нерезко, а регургитация обусловлена резким расширением корня аорты. Уплотненная стенка аорты хорошо проводит звук, возникающий при закрытии умеренно измененных клапанов. Кроме этих патогномоничных признаков, часто отмечают и другие, но не обязательные аускультативные признаки. К ним относятся ослабление I тона вследствие отсутствия периода замкнутых клапанов во время систолы левого желудочка, а также систолический шум во втором межреберье справа от грудины. Этот шум обусловлен относительным стенозом устья аорты (ширина устья нормальная, однако сердечный выброс значительно увеличен) или сопутствующим клапанным стенозированием. Систолический шум проводится на сонные артерии и в яремную ямку.
Косвенные признаки («левожелудочковые») появляются при достаточно выраженном пороке. Они служат реакцией левого желудочка на измененную внутрисердечную гемодинамику и выражаются в усиленном и разлитом верхушечном толчке, смещенном влево и вниз, смещении влево левой границы сердца.
«Сосудистые» признаки достаточно разнообразны. К ним относится бледность кожных покровов, обусловленная быстрым оттоком крови из мелких артериол. Пульсация сонных артерий («пляска каротид»), подключичных артерий, пульсация в яремной ямке, височных и плечевых артерий обнаруживаются при выраженном дефекте клапанов. Сюда же относится и так называемый капиллярный пульс: синхронное с пульсом изменение в интенсивности окраски ногтевого ложа и участка гиперемии на коже лба, вызванного путем трения кожи. В действительности это пульсируют не капилляры, а мельчайшие артериолы.
К «сосудистым» симптомам относится изменение АД и пульса. При выраженном пороке систолическое давление повышается, а диастолическое снижается, так что амплитуда пульсового давления возрастает. Пульс высокий и скорый, что зависит от быстрого подъема давления в артериальной системе и такого же быстрого его снижения. При выслушивании периферических артерий выявляют ряд характерных симптомов: двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье (значительно реже). Шум появляется, если фонендоскопом надавливать на выслушиваемую артерию, создавая тем самым условия стеноза. Появление тонов над периферическими артериями объясняется сильными колебаниями стенки артерии.
При развитии легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности обнаруживают соответствующие симптомы.
На третьем этапе диагностического поиска уточняют прямые и косвенные признаки, а также исключают ряд заболеваний, сходных по своей симптоматике с аортальной недостаточностью, окончательно решают вопрос об этиологии порока.
При рентгенологическом исследовании в период компенсации порока размеры сердца незначительно увеличены. При выраженной аортальной недостаточности сердце значительно расширено за счет дилатации левого желудочка. Тень аорты обычно диффузно расширена, амплитуда ее пульсации, как и пульсации левого желудочка, увеличена.
При развитии сердечной недостаточности появляются признаки легочной гипертензии, а в дальнейшем — увеличение правого желудочка.
ЭхоКГ выявляет расширение полости левого желудочка и корня аорты, нарушение движения створок клапана. При допплеровской ЭхоКГ выявляют струю регургитации из аорты в левый желудочек. В зависимости от длины струи регургитации выделяют 3 степени недостаточности аорты (I степень — длина струи не более 5 мм от створок аортального клапана; II степень — 5-10 мм; III степень — более 10 мм, струя регургитации продолжается дальше створок митрального клапана к верхушке левого желудочка).
Эффективная площадь регургитационного отверстия при легкой степени тяжести аортальной регургитации <0,10 см2; при средней степени тяжести — 0,10-0,219 см2; при тяжелой степени >0,30 см2.
Данные электрокардиограммы имеют большое значение как в оценке тяжести порока, так и в определении выраженности изменений миокарда. При нерезком пороке ЭКГ может быть неизмененной. Если порок выраженный, на ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии левого желудочка, которые отличаются от таковых на ЭКГ больных со стенозом устья аорты. Эти признаки состоят в следующем: увеличивается амплитуда зубца R в отведениях V5-V6 и S в отведениях V1-V2, появляются высокие заостренные зубцы Т в отведениях V5-V6. При развитии сердечной недостаточности отмечают характерные изменения конечной части желудочкового комплекса в виде депрессии сегмента ST в отведениях V5-V6, в этих же отведениях зубец Т становится двухфазным или негативным.
На ФКГ выявляют типичные признаки: диастолический шум, начинающийся вслед за II тоном и убывающий по интенсивности. Часто регистрируют усиление III и IV тонов, обусловленное объемной гемодинамической перегрузкой левого желудочка. Амплитуда II тона снижена, в ряде случаев регистрируют «сопутствующий» систолический шум, убывающий по интенсивности и занимающий не более половины (реже двух третей) систолы.
Течение
Клинические проявления порока отличаются значительным разнообразием. Сердечная недостаточность может отсутствовать длительное время, однако, возникнув, симптомы декомпенсации держатся стойко и, несмотря на интенсивное лечение, почти никогда полностью не исчезают.
Причина сердечной недостаточности — дистрофия миокарда в условиях длительной гемодинамической перегрузки, а также повреждение его повторными ревматическими «атаками».
Условно выделяют 3 периода течения порока.
• Первый период — усиленная работа левого желудочка.
• Второй период — нарушение сократительной функции левого желудочка и более или менее острое развитие легочной гипертензии. В этот период возникают приступы сердечной астмы, может наступить смерть.
• Третий период — развитие правожелудочковой недостаточности, может уменьшиться одышка за счет снижения давления в легочной артерии. Период сердечной недостаточности у больных с аортальным пороком длится недолго (2-3 года) в отличие от больных митральными пороками.
Осложнения
У больных аортальной недостаточностью осложнений, типичных только для этого порока, не отмечено. Развивающаяся левожелудочковая недостаточность служит этапом в развитии порока, так же как и коронарная недостаточность. Нарушения ритма сердца (в частности, фибрилляция предсердий) наблюдаются нечасто и обычно лишь в стадии тотальной сердечной недостаточности.
Недостаточность клапана аорты — порок сердца, на фоне которого может развиться ИЭ.
Диагностика
Диагноз порока ставят на основании прямых («клапанных») признаков. Признаки увеличения левого желудочка, выявляемые различными методами, а также симптомы, обусловленные увеличенным сердечным выбросом и колебанием давления в артериальном русле, не являются обязательными. Их наличие и степень выраженности указывают лишь на степень поражения клапанного аппарата. Существенную помощь оказывает ЭхоКГ.
Трудности в диагностике обусловливаются схожестью симптоматики аортальной недостаточности и других болезней сердца и возможностью бессимптомного течения порока.
В начальных стадиях при незначительной выраженности повреждений клапана можно не выявить порок, так как типичный диастолический шум небольшой интенсивности локализуется на ограниченной площади (точка Боткина), ослабления II тона может не быть. Кроме того, пациенты не предъявляют никаких жалоб, а аускультацию, к сожалению, часто проводят недостаточно тщательно.
Иногда диастолический шум выслушивают только на верхушке сердца, на основании чего делают заключение о наличии у больного митрального стеноза. Однако, в отличие от этого порока, при аортальной недостаточности нет тона открытия митрального клапана, не определяется увеличение левого предсердия. Кроме того, шум при недостаточности клапана аорты имеет мягкий тембр («дующий»), в то время как при митральном стенозе диастолический шум более грубого тембра («рокочущий»). Громкость I тона не имеет большого значения в подобной дифференциации, так как при аортальной недостаточности он может быть усилен (так называемый тон «изгнания»). Наконец, у части больных с тяжелой недостаточностью клапана аорты над верхушкой сердца может определяться пресистолическое усиление диастолического шума. Для дифференциа-
ции от митрального стеноза учитывают наличие тона открытия митрального клапана, увеличения левого предсердия, данные ЭхоКГ.
У больных митральным стенозом с высокой легочной гипертензией по левому краю грудины может выслушиваться диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэма Стилла), который может быть принят за шум аортальной недостаточности. Отличие состоит в отсутствии ослабления II тона во втором межреберье справа, резком усилении II тона во втором межреберье слева от грудины, наличии сопутствующего систолического шума (шум изгнания). Кроме того, при шуме Грэма Стилла имеется яркая картина митрального стеноза, а при рентгенологическом исследовании выявляют аневризматическое расширение легочной артерии.
Относительная аортальная недостаточность (не являющаяся пороком сердца в истинном смысле слова) наблюдается при расширении атеросклеротической аорты или высокой АГ. Она сопровождается усиленным II тоном во втором межреберье справа от грудины.
Гипердиагностика аортальной недостаточности основана на переоценке диагностической значимости периферических («сосудистых») симптомов: пульс, АД, пульсация периферических артерий. Высокий скорый пульс, понижение диастолического давления, усиление пульсации периферических артерий наблюдают при состояниях, характеризующихся увеличением выброса крови и снижением периферического сопротивления (анемия, тиреотоксикоз, лихорадочное состояние). Однако внимательная аускультация, не выявляющая типичного диастолического шума, позволяет отвергнуть предположение о наличии порока сердца.
Лечение
При сердечной недостаточности, развивающейся при пороке сердца, проводят лечение общепринятыми методами.
Пролонгированные нитраты в небольших дозах, антагонисты ионов кальция (верапамил) назначают при выраженном сердечном болевом синдроме. При выраженном гиперкинетическом типе кровообращения (при условии достаточной сократительной функции миокарда) могут быть назначены небольшие дозы р-адреноблокаторов, уменьшающих ощущение усиленной пульсации.
Замена пораженного клапана протезом показана больным с увеличенным левым желудочком (при наличии выраженных признаков его гипертрофии на ЭКГ), снижении диастолического давления ниже 40 мм рт.ст., даже если у таких больных нет субъективных ощущений.
Эхокардиографические критерии (даже при хорошем самочувствии больного):
• регургитация >50\% ударного объема;
• снижение сократительной функции левого желудочка (фракция выброса <40-50\%);
• конечный диастолический размер левого желудочка >70 мм;
• конечный систолический размер левого желудочка >50 мм.
Сочетание стеноза устья аорты и аортальной недостаточности
Многие больные со стенозом устья аорты имеют легкую, клинически не значимую недостаточность клапана аорты. С другой стороны, у многих боль-
ных с аортальной регургитацией выявляют легкий, клинически малозначимый стеноз устья аорты. Однако при наличии значительного стеноза устья аорты и аортальной недостаточности определяются систолический градиент между левым желудочком и аортой, равный 25 мм рт.ст., и, кроме того, значительная регургитация через аортальный клапан в левый желудочек. Такое сочетанное поражение имеет течение, сходное с таковым при изолированном стенозе устья аорты.
У этих больных определяют типичный систолический и ранний диастолический шумы. Записанный графически пульс сонной артерии обычно нормален, в отличие от такового при изолированном стенозе устья аорты. При рентгенологическом и ЭхоКГ может определяться кальцификация клапана. На ЭКГ обнаруживают выраженные признаки гипертрофии левого желудочка, на ЭхоКГ — признаки стеноза устья аорты.
Преобладание аортальной недостаточности при сочетанном поражении определяют на основании выраженности периферических сосудистых симптомов: снижения диастолического давления, высокого скорого пульса.
Более точные сведения о преобладании того или иного поражения можно получить при измерении давления в аорте и левом желудочке и по данным
ЭхоКГ.