При ангиопатиях ГД развивается вследствие врожденного нарушения сосудистой стенки (например, наследственная геморрагическая телеангиэктазия — синдром Ослера-Рандю) или иммуноаллергического либо инфекционно-токсического поражения стенки сосуда (например, геморрагический васкулит — болезнь Шенлейна-Геноха).
При наследственной геморрагической телеангиэктазии — синдроме Ослера-Рандю — отмечают очаговое истончение сосудистой стенки вследствие недоразвития субэндотелиального слоя и малого содержания в нем коллагена. В этих случаях сосуд расширен, а его стенка состоит лишь из эндотелия. Мышечный слой подвергается дегенеративным изменениям, эластические волокна полностью или частично отсутствуют. Кровоточивость обусловлена чрезвычайно легкой ранимостью сосудистой стенки в месте ангиэктазии. Отмечают поражение капилляров и посткапиллярных венул. В других участках обнаруживают формирование кавернозных артериовенозных аневризм. Нарушенное строение не позволяет сосудам сокращаться при повреждении, что и приводит к кровоточивости.
Синдром Ослера-Рандю — наследственное заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования), поэтому его можно зарегистрировать у лиц разного возраста.
Клиническая картина
Клиническая картина болезни зависит от выраженности изменения сосудов и распространенности поражения. Телеангиэктазии обычно обнаруживают у детей в возрасте 6-10 лет. С возрастом их число и распространенность увеличиваются.
На первом этапе диагностического поиска удается выяснить, что с детских лет у пациента спонтанно или после небольших механических травм возникали носовые кровотечения. Острые респираторные заболевания провоцируют и усиливают их. Носовые кровотечения могут быть весьма упорными и требовать специализированной оториноларингологической помощи (передняя или задняя тампонада полости носа и др.). Иногда отмечают кровохарканье и желудочно-кишечные кровотечения.
На втором этапе диагностического поиска обнаруживают телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, а также их кровоточивость. Телеангиэктазии чаще всего локализуются на губах, крыльях носа, языке, деснах, внутренней поверхности щек и слизистой оболочке полости носа. Иногда их обнаруживают на кончиках пальцев и коже волосистой части головы. Врожденная неполноценность сосудов внутренних органов может манифестировать артериовенозными аневризмами, локализующимися в легких, печени, почках и селезенке. При их расположении в легких возникают одышка и цианотично-красный цвет лица. Такое поражение внутренних органов диагностируют с большим трудом.
Телеангиэктазии могут сочетаться с другими признаками мезенхимальных дисплазий в виде диафрагмальных и паховых грыж, аномалий скелета, гиперэластичности кожи и гипермобильности суставов с их подвывихами.
На третьем этапе диагностического поиска, если кровотечения достаточно обильные и часто повторяются, можно обнаружить гипохромную ЖДА. Количество тромбоцитов и их функциональные свойства не изменены. Длительность кровотечения не изменена. Показатели коагуляционного гемостаза (прежде всего ПТИ и АЧТВ) соответствуют норме.
При риноскопии обнаруживают телеангиэктазии в полости носа. Если по поводу кровотечения из ЖКТ или легких проводят эндоскопическое исследование, то во время него также визуализируют телеангиэктазии. При их расположении в почечных лоханках возникает выраженная в большей или меньшей степени гематурия.
Диагностика
Диагностика синдрома Рандю-Ослера основана на определенных критериях (Curacao, 1999), которые включают:
• носовые кровотечения (спонтанные, повторные);
• телеангиэктазии (множественные);
• висцеральные поражения (желудочно-кишечные с кровотечениями и без них), легочные артериовенозные аневризмы и сосудистые аномалии печени;
• семейный характер;
• аутосомно-доминантный тип наследования.
При этом диагноз врожденного заболевания считают достоверным, если обнаруживают три критерия, вероятным — если есть два критерия, и сомнительным — если определен один критерий.
Лечение
Основные лечебные мероприятия направлены на предупреждение кровотечений и их остановку.
При носовых кровотечениях используют местные гемостатические средства. Рекомендовано применение вазопротекторов (этамзилат), кальция добезилата (парентеральное введение в дозе 10-20 мг/кг 3-4 раза в день или прием внутрь по 250-500 мг 3-4 раза в день в течение 3-4 нед) и ингибиторов фибринолиза (5\% раствор аминокапроновой кислоты в дозе 100-200 мл внутривенно капельно). Применяют местно орошение 5\% раствором аминокапроновой кис-
лоты, тампонаду носа масляными тампонами, прижигания и локальную лазеротерапию. Существуют хирургические методы лечения (иссечение слизистой оболочки носа с кровоточащими сосудами и телеангиэктазиями), перевязка, эмболизация сосудов, баротерапия и применение эстрогенов. Кровоточащие кожные телеангиэктации с определенным успехом лечат посредством лазерной и криотерапии. Предупреждение носовых кровотечений предусматривает соблюдение диеты, исключающей употребление острых блюд, перца, пряностей и алкоголя. Пища должна быть обогащена витаминами (С, В, А).
Профилактика
Следует избегать повреждения слизистых оболочек и кожи в местах телеангиэктазий. При развитии вследствие повторяющихся кровотечений ЖДА назначают препараты железа. Учитывая вероятность возникновения функциональных нарушений у части больных, рекомендовано ограничить прием лекарственных средств, обладающих антиагрегантным эффектом (например,
НПВС). Прогноз
В большинстве случаев прогноз благоприятный, но при выраженных телеангиэктазиях возможны не только носовые смертельные кровотечения, но и легочно-бронхиальные, желудочно-кишечные и из мочевыводящих путей.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) — приобретенная форма поражения сосудов, при которой геморрагический синдром выражен в различной степени, — рассмотрен в главе «Системные васкулиты».