Заболевание с невыясненной этиологией, составляет 20-100 случаев на 100000 населения.
Заболевание протекает часто бессимптомно. Возможны общие клинические признаки в виде слабости, потери массы тела, субфебрильной температуры. В первую очередь отмечаются локальные симптомы, относящиеся к пораженному органу (легкие и лимфоузлы грудной полости – в 90\% случаев, печень – в 60, глаза – в 40, сердце – в 20).
Диагноз саркоидоза иногда ставят случайно при оценке состояния кожи или периферических лимфоузлов, вовлекаемых в патологический процесс. Порой выраженный на рентгеновском снимке процесс, как правило, не соответствует относительно слабым жалобам больного.
Главным диагностическим приемом является определение локализации гранулемы, чаще с вовлечением в процесс регионарных лимфатических узлов.
У больных наблюдается массивная реакция на БЦЖ (61\%), высокие концентрации γ-глобулина (47\%), щелочной фосфатазы (35\%), лейкопения (31\%), анемия (31\%), эозинофилия (25\%), гиперкальциемия (17\%), гиперкальциурия (30\%).
Одновременно отмечается:
– снижение способности CD3 (Т)-клеток к иммунному реагированию;
– нормальная функция CD19 (В)-клеток;
– лимфопения за счет CD3 (Т)-клеток;
– количество моноцитов повышено;
– состояние сенсибилизации у больных укорочено;
– снижена цитотоксичность CD3 (Т)-клеток;
– увеличено количество CD8 (Т)-лимфоцитов;
– повышено количество АТ (к микобактериям, к вирусам кори, герпеса, краснухи, парагриппа);
– концентрация IgG, IgA, IgM повышена.
Лечение включает кортикостероиды, иногда применяют комбинированную иммуносупрессорную терапию (азатиоприн, хлорбутин, метотрексат).
Эффективность лечения приводит в 35-40\% случаев к полной ремиссии, у 15-20\% больных сохраняются функциональные нарушения. Летальность составляет 4-10\% (это расстройства дыхания, сердечно-сосудистая, почечная недостаточность, последствия вторичной инфекции).