Инвагинация встречается либо как изолированный порок развития, либо в сочетании с другими аномалиями в составе некоторых наследственных синдромов. Полагают, что этиология изолированной инвагинации зубов — мультфакториальная. Эта аномалия чаще встречается у китайцев, японцев, американских аборигенов и эскимосов по сравнению с европейцами и выходцами с африканского континента. Встречается изолированная доминантная форма этого состояния. Средняя частота доминантной аномалии аномалия «зуб в зубе», по данным Grahnen et al. (1959), составляет 3\%. В настоящее время в мировой литературе имеется описание двух наследственных моногенных заболеваний, сопровождающихся данной аномалией развития. Первое заболевание: тауродонтизм, микродентия и инвагинация зубов (ОМИМ 313490). При данном заболевании, наследующемся по Х-сцепленному рецессивному типу, отмечается генерализованная микродентия, тауродонтизм первых постоянных
моляров и множественные инвагинации зубов. Другое заболевание, при котором описана инвагинация зубов, наследуется по аутосомно-доминантному типу (ОМИМ 125300). Этот синдром так и называется «зуб в зубе и нёбные инвагинации» (DENS IN DENTE AND PALATAL INVAGINATIONS).