НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СИНДРОМЫ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ АНОМАЛИЯМИ ЦВЕТА ЗУБОВ

Изменение цвета коронок молочных зубов (желтый, серо-желтый, темно-коричневый, желто-зеленый, коричнево-зеленый, чернокоричневый, серый, серо-синий, зеленый, голубой, лиловый, черный) наблюдается у детей при гемолитическом синдроме и гемолитических желтухах различной этиологии. Образующийся при гемолизе эритроцитов непрямой билирубин откладывается в тканях зуба и обусловливает окрашивание зубов в различные цвета, может привести к недоразвитию эмали или системной гипоплазии эмали. В отличие от системной гипоплазии, вызванной другими заболеваниями, гипоплазия после гемолитической желтухи, вызванной несовместимостью крови матери и ребенка по резус-фактору, обязательно сочетается с изменением окраски коронок молочных зубов. Изменения цвета зубов могут возникать вследствие генетически обусловленных нарушений в тканях зуба или проникновения в них красящего вещества, например при порфирии.

Наиболее обширные сведения о количестве наследственных заболеваний с изменением цвета зубов приведены в базе данных Австралийской компьютерной системы «POSSUM» и в каталоге ОМИМ. При анализе этих данных становится ясным, что количество таких состояний насчитывает несколько десятков нозологических форм. Изменение цвета зубов регистрируют при моногенных, хромосомных и мультфакториальных заболеваниях. Изменение цвета зубов отмечено при таких хромосомных нарушениях, как частичная дупликация длинного плеча хромосомы 1 и 8, интерстициальная делеция длинного плеча хромосом 2 и 4, делеция длинного плеча хромосомы 13 и др.

Практически всегда аномалии цвета зубов встречаются при моногенных заболеваниях, связанных с нарушением формирования эмали и дентина (глава «Наследственные заболевания и синдромы с нарушением формирования эмали и дентина»).

Некоторые моногенные заболевания и синдромы, сопровождающиеся изменением цвета зубов, приведены в табл. 1.14.

Синдром Элерса-Данло, тип VII, аутосомно-рецессивный. В настоящее время известно о нескольких клинических и генетических вариантах индрома Элерса-Данло. Тип VII впервые был описан в 1998 г. Заболевание связано с наличием мутации в гене ADAMTS2. Ген локализован в 5q23 (хромосома 5, длинное плечо, сегмент 23). Ранее было описано 6 основных типов этого синдрома (тип I и II): классический (тип III), гипермобильный, васкулярный тип (IV), с кифосколиозом (тип VI); описаны и некоторые другие варианты этого синдрома как «неспецифические формы». Для данного варианта синдрома характерными признаками являются: микрогнатия, голубые склеры, миопия, гиперплазия слизистой десен. Зубные аномалии: гиподентия, изменение цвета зубов, аномальная морфология моляров молочных зубов, повышенная стираемость эмали молочных зубов. Аномалии скелета: остеопения, укорочение конечностей, короткие пальцы кистей и стоп.

Амело-онихо-гипо-гидротический синдром. Редкий наследственный синдром. Описан в 1975 и 1976 гг. Witkop et al. Для данного синдрома характерно наличие гипокальцифицированной-гипопластичной эмали, изменение цвета зубов (желто-коричневые зубы), задержка прорезывания постоянных зубов. Поражение кожи в виде себореи, гипогидроза, ксероза. Онихолизис и нормальное состояние волос.

Дентиногенез несовершенный, тип Шидлса III. Аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутацией гена DSPP с известной локализацией (4q21.3). Основными признаками этого заболевания являются: поражение молочных и постоянных зубов. Янтарно-опалесцирующая окраска молочных и постоянных зубов, повышенная их стираемость, дефекты эмали, облитерация пульповых камер постоянных зубов, рентгенопрозрачная периапикальная область.

Дентиногенез несовершенный, тип I. Заболевание обусловлено мутацией в дентиновом сиалофосфопротеиновом гене (DSPP). По своим клиническим проявлениям заболевание сходно с другими формами несовершенного дентиногенеза. Тип I отличает его ассоциация с симптомами несовершенного остеогенеза (патологическая

Таблица 1-14. Наследственные заболевания и синдромы, сопровождающиеся аномалиями цвета зубов

ломкость костей). Стоматологическими проявлениями являются: несовершенный, врожденный дентиногенез, коричневый цвет зубов (коричнево-голубой опалесцирующий оттенок), широкие, бульбообразные коронки, узкие корни зубов, корневые каналы узкие, склонные к облитерации, отсутствие пульповых камер. Повышенная стираемость зубов.

Метафизарная дисплазия с гипоплазией верхней челюсти и брахидактилией. Редкий аутосомно-доминантный синдром, описанный впервые в 1982 г. HALLFLet al. (1982). Характерными признаками являются скелетные аномалии (метафизарная дисплазия), низкий рост, гипоплазия верхней челюсти, короткий фильтр, тонкие губы, ранняя потеря зубов, желтый цвет эмали зубов и признаки дистрофии.

Негели синдром (Негели-Франческетти-Ядасона синдром).

Заболевание описано впервые в 1927 г. В 1954 г. Франческетти и Ядасон установили аутосомно-доминантный характер наследования заболевания. Локализация гена известна (17q11.2-q21). Для данного синдрома характерно поражение кожи в виде гипогидроза, сглаженного дерматоглифического рисунка, гиперпигментация периокулярная, периоральная, гиперпигментация груди, шеи, живота. При синдроме Негели патология зубов выражается в изменении их цвета (желтые зубы), сверхкоплектные зубы, аномальная форма зубных коронок, преждевременная потеря зубов, кариес.

РАЗДЕЛ 6 АНОМАЛИИ ПРОРЕЗЫВАНИЯ ЗУБОВ

Прорезывание зубов у человека происходит в определенной последовательности, причем установлены средние сроки прорезывания каждого зуба с учетом их небольших естественных отклонений в ту или другую сторону. Лишь резкие отклонения от естественных сроков прорезывания зубов рассматримают как аномалию. В табл. 1.15 представлена хронология развития и сроки прорезывания временных и постоянных зубов человека.

Первыми в 6-10 мес прорезываются нижние центральные резцы, затем нижние боковые (10-16 мес). Верхние резцы появляются в 8-13 мес; первые моляры — 12-16 мес; клыки — 16-20 мес, вторые моляры — 23-30 мес.

Таблица 1-15. Временная динамика развития молочных зубов

Из аномалий развития наиболее часто встречается задержка прорезывания зубов, или ретенция. Помимо генетических факторов, причиной задержки прорезывания зубов могут являтся различные хронические заболевания, эндокринная патология, неполноценное питание (авитаминоз) и др.

Реже встречается другая аномалия — раннее прорезывание зубов. При такой аномалии дети уже рождаются с зубами или они прорезываются вскоре после рождения. Такие зубы называются натальными или неонатальными. Натальные и неонатальные зубы затрудняют грудное вскармливание и, как правило, подлежат удалению.

Развитие временных и постоянных зубов протекает однотипно, но в разные возрастные периоды. В период, когда временные зубы завершают период своего развития в челюстях, уже имеются закладки постоянных зубов. В ходе прорезывания постоянных зубов происходит выпадение временных. Выпадение временных зубов обычно протекает симметрично на правой и левой сторонах каждой челюсти; у девочек этот процесс происходит раньше, чем у мальчиков. За исключением вторых моляров, зубы нижней челюсти выпадают раньше, чем соответстующие им зубы верхней челюсти.

Исследования, проведенные на монозиготных близнецах, показали, что процесс выпадения временных зубов на 80\% определяется генетическими факторами.

Хронология и периоды формирования постоянных зубов представлена в табл. 1.16.

Преждевременное прорезывание зубов является достаточно частым симптомом при многих наследственных моногенных заболеваниях. В настоящее время, по данным каталога МакКюсика, это состояние встречается примерно при 70 формах патологии. Известны заболевания с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным типом наследования и симптомами раннего прорезывания зубов. Поскольку этот признак не является ведущим в клинической картине многих наследственных заболеваний и не всегда учитывается при клиническом описании, можно предположить, что на самом деле количество наследственных состояний, при которых наблюдается преждевременное прорезывание зубов значительно больше. Практически всегда преждевременное прорезывание зубов сопровождается другими аномалиями зубов и пороками развития, затрагивающими многие органы и системы.

Таблица 1-16. Временная динамика развития постоянных зубов

Примечание. * ВУ — внутриутробное развитие.

К аномалиям прорезывания зубов относятся:

•  натальные (прорезавшиеся к моменту рождения) зубы;

•  неонатальные (у новорожденного, прорезавшиеся преждевременно);

•  преждевременное прорезывание (раннее прорезывание);

•  задержка (персистентная) смены (первичных) (временных) зубов;

•  позднее прорезывание;

•  преждевременное выпадение первичных (временных) зубов.