Этиология. При нарушении развития плода отдельные элементы, формирующие глотку и лицо, срастаются неполно или вообще не срастаются. Возможны частичное отсутствие мягкого или твердого нёба, щели в нёбных дужках или мягком нёбе, расщепление язычка по средней линии. В области грушевидных карманов, реже в области нёбных миндалин могут развиться дивертикулы и кисты.
Классификация.
1. Врожденная атрезия хоан.
2. Расщелина губы («заячья губа»):
— дефект одно- и двусторонний (по обе стороны эмбриональной межчелюстной кости);
— дефект частичный (неполное расщепление верхней губы в виде выемки) или полный (щель во всей толще верхней губы до носа сбоку от средней линии), изолированный или в сочетании с расщелиной нёба («волчья пасть»).
3. Двойная верхняя губа (валик в среднем отделе верхней губы).
4. Гипертрофия губ вследствие разрастания соединительной ткани и лимфовенозного стаза.
5. Микростома (сужение отверстия рта).
6. Аномалии языка:
— малый или большой язык (микроглоссия, макроглоссия);
— расщепление языка (двойной или добавочный язык);
— слишком короткая или длинная уздечка;
— полное отсутствие языка;
— эктопированная долька щитовидной железы в области корня языка.
7. Врожденные кисты и свищи шеи:
— срединные кисты и свищи шеи расположены по средней линии шеи на уровне подъязычной кости, тесно связаны с ее надкостницей;
— боковые кисты расположены кпереди от грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Клиническая характеристика. При врожденной атрезии хоан возможно также закрытие устья слуховой трубы. Этой аномалии развития обычно сопутствуют высокое нёбо, короткий язычок, нередко сращенный с задней стенкой глотки (см. гл. 3 — раздел «Врожденные аномалии развития носа и околоносовых пазух»).
К наиболее частым аномалиям принадлежит врожденное уродство верхней губы («заячья губа»). Это является результатом незаращения но-
совой борозды (щели между средним носовым и верхнечелюстными отростками у эмбриона).
Односторонние расщепления преимущественно наблюдаются слева.
Обычно одновременно с «заячьей губой» образуется расщепление между боковым резцом и клыком, которое может ограничиться краем альвеолярного отростка или распространяться на твердое и мягкое нёбо, формируя «волчью пасть». Данная патология имеет следующие клинические проявления.
Синдром дисфагии проявляется поперхиванием и забросом пищи в полость носа при глотании; резко выраженная гнусавость в последующем приводит к нарушению формирования речи.
Возникают трудности при сосании ребенком груди. Обычно при сосании мягкое нёбо опускается и закрывает ротовую полость сзади, а спереди полость рта закрывается действием m. orbicularis oris, удлиняющей губы ребенка, охватывающие сосок. При «заячьей губе» целость т. оШс- ularis oris нарушается, сосание затрудняется или становится невозможным. Детей кормят с ложечки или с помощью зонда. Аспирационный синдром приводит к развитию рецидивирующей пневмонии.
В период полового созревания эктопированная часть щитовидной железы в области корня языка может обусловить нарушение глотания (дисфагию) и дыхания (стеноз).
У ребенка могут развиться аномалии артикуляции из-за выступания верхней (прогнатия) или нижней (прогения) челюсти. Причины, влияющие на аномалии развития зубной системы, включают в себя нарушение носового дыхания.
Врожденные кисты и свищи шеи являются одной из наиболее частых врожденных аномалий.
Постепенно развивается безболезненная округлая припухлость соответствующей локализации. Киста часто воспаляется. Кисты больше заметны при осмотре по припухлости на шее.
При нагноении кисты формируются срединные свищи шеи, которые также тесно связаны с надкостницей подъязычной кости, иногда слепо в ней заканчиваются или направляются к слепому отверстию языка. Боковые кисты локализуются у переднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы, имеют округлую форму, мягкоэластическую консистенцию. Большие кисты могут затруднить глотание и ограничить подвижность гортани. Наружное устье бокового свища шеи располагается у основания грудино-ключично-сосцевидной мышцы, внутреннее — в глотке, у основания миндалины или миндаликовой ямке. Стенки сви-
ща состоят из плотной волокнистой ткани и выстланы многослойным плоским эпителием.
Диагностика. Направление свищей уточняется с помощью фистулографии.
Дифференциальная диагностика. Нагноение боковой кисты шеи дифференцируют от гнойного лимфаденита.
Лечение. Пластику при «заячьей губе» производят в грудном возрасте. В связи с тем, что пластическое восстановление нёба возможно в возрасте 4-6 лет, для обеспечения глотания временно используют специальные пластмассовые обтураторы, разграничивающие полости рта и носа.
При удалении срединной кисты шеи или иссечении свища выполняют резекцию тела подъязычной кости. Иссечению бокового свища шеи предшествует удаление нёбной миндалины на стороне поражения.