Это хроническое инфекционное заболевание верхних дыхательных путей, в виде ограниченных или диффузных инфильтратов на фоне атрофии слизистой оболочки, на месте которых формируется рубцовая ткань, приводящая к сужению различных отделов дыхательного тракта.
Склерома вызывается капсульным диплококком — клебсиеллой склеромы (палочка Волковича-Фриша). Данное эндемическое заболевание наиболее распространено в Западной Белоруссии и Украине, Польше, Италии и Германии; очаги склеромы отмечены в Индонезии, Бразилии, Мексике и т.д. Существуют данные о возможной контагиозности склеромы.
Патоморфологическим субстратом заболевания является инфильтрат, состоящий из фиброзной соединительной ткани с большим количеством плазматических клеток и сосудов. Среди этих образований находятся специфические для склеромы клетки Микулича, в вакуолях протоплазмы и вне их располагаются палочки Волковича-Фриша. Кроме того, в инфильтрате встречаются гиалиновые шары — тельца Русселя. В рубцовой ткани отмечается большое количество фиброзных волокон, среди которых встречаются плазматические клетки и единичные клетки Микулича; бациллы здесь отсутствуют, гиалиновых шаров нет, сосудов мало.
Инкубационный период заболевания длительный, при внедрении инфекции возникают катаральные явления, а через 3-5 лет обнаруживаются признаки заболевания, причем у молодых этот период короче, чем у людей старшего возраста.
Наиболее частая локализация поражения при склероме — передние отделы носа, область хоан, подголосовое пространство гортани, бифуркации трахеи и бронхов.
Клиническая картина. Заболевание развивается медленно, с самого начала принимая хроническое течение, без болей и повышения температуры; специфические склеромные инфильтраты располагаются, как правило, симметрично и не проявляют склонности к распаду и изъязвлению, а подвергаются рубцеванию.
Различают три основные формы склеромы, которые в определенной степени отражают стадийность течения патологического процесса:
• атрофическую;
• инфильтративную;
• рубцовую, или регрессивную.
Кроме того, наблюдают также смешанную и атипичную формы склеромы.
В настоящее время атрофическая форма наблюдается у 70\% больных склеромой. Начало заболевания характеризуется атрофией слизистой оболочки носа. На ее поверхности появляется вязкая слизь, которая, подсыхая, образует плотные корки. Корки и вязкая слизь приводят к сужению просвета носовых ходов, что сопровождается нарушением дыхания. Одновременно снижается обоняние и появляется нерезкий специфический запах из носа, напоминающий запах гнилых фруктов. Атрофия распространяется на слизистую оболочку задней стенки глотки, которая истончается и выглядит как лакированная, покрытая вязкой слизью и корками. В этот период реакция связывания комплемента со склеромным антигеном обычно положительная, часто высевается клебсиелла склеромы.
При инфильтративной форме склеромы в верхних дыхательных путях наблюдаются ограниченные или распространенные инфильтраты красного или серовато-розового цвета. Чаще всего инфильтраты обнаруживаются по дну полости носа, в области передних концов нижних носовых раковин и перегородки носа. Инфильтраты имеют вид плоских или бугристых возвышений, безболезненных при дотрагивании; они суживают просвет полости носа, вход в нос, хоаны, просвет носоглотки, гортани, а несколько позже и трахею в области бифуркации и бронхи у разветвлений.
Следует отметить, что склеромные инфильтраты возникают главным образом в местах физиологических сужений.
При рубцовой форме на местах инфильтратов постепенно развивается плотная рубцовая ткань, которая, стягивая окружающие ткани, приводит к сужению различных отделов дыхательного тракта.
В полости носа рубцы обычно располагаются в передних отделах, где выявляется рубцовая приподнятость на границе преддверия и полости носа. Иногда рубцы оставляют лишь отверстия овальной или круглой формы, суживая просвет полости носа. Распространяясь на мягкое нёбо, рубцовый процесс приводит к концентрическому сужению, а в ряде случаев почти к полному заращению носоглотки; язы-
чок при этом подтягивается кверху или заворачивается за заднюю поверхность мягкого нёба.
В гортани склеромный процесс проявляется первоначально образованием бледно-розовых бугристых инфильтратов в подголосовом пространстве, симметрично расположенных с обеих сторон. Значительно реже инфильтраты располагаются на голосовых и вестибулярных складках, гортанной поверхности надгортанника. При рубцевании симметричных подголосовых инфильтратов образуются сращения, имеющие вид диафрагмы, резко суживающие просвет нижнего отдела гортани (рис. 6.4).
Рис. 6.4. Склерома подголосового пространства:
а — инфильтративный процесс; б — рубцовая диафрагма гортани, суживающая ее просвет
В трахее инфильтраты, а затем рубцовая ткань могут располагаться в различных отделах, но чаще определяются в области бифуркации (рис. 6.5). Рубцы выявляются в одном, а чаще в обоих бронхах, и просвет их прогрессивно уменьшается. Одним из основных симптомов при этом является кашель с трудно отхаркиваемой мокротой, затем появляется затруднение дыхания. Реакция связывания комплемента со склеромным антигеном при рубцовой форме может быть отрицательной, особенно после лечения специфическими препаратами; палочка склеромы может не высеваться.
При смешанной форме склеромы клиническая картина отличается полиморфизмом. Наряду с атрофией слизистой оболочки и обили-
Рис. 6.5. Локализация склеромных очагов
ем корок при их удалении можно обнаружить красного цвета узелки, рубцовое концентрическое сужение на границе преддверия и полости носа. В гортани наряду с подскладочными инфильтратами выявляется рубцовая ткань или атрофия, т.е. наблюдается сочетание различных форм склеромы.
Диагностика.Втипичныхслу-
чаях при наличии соответствующих анамнестических данных
диагноз не труден. Как правило, эндоскопическая картина весьма характерна. Определенную помощь в диагностике оказывает трахеобронхоскопия. Обычно прибегают к постановке серологических реакций Вассермана и Борде-Жангу со склеромным антигеном. Подспорьем в диагностике является гистологическое исследование удаленного инфильтрата, в ткани которого обнаруживаются бациллы Волковича-Фриша и клетки Микулича. На слизистой оболочке верхних дыхательных путей наряду с инфильтратами обнаруживается рубцовая ткань.
Атрофическую форму склеромы следует дифференцировать с озеной и атрофическим ринофарингитом. Эти заболевания имеют три общих симптома: атрофия слизистой оболочки, образование корок и неприятный запах. Однако при озене инфильтративные и рубцовые процессы отсутствуют; атрофия касается более глубоких отделов слизистой оболочки носа; имеется резкое истончение раковин и костной ткани. Корки при озене бывают в виде слепков и располагаются в глубине, у средней раковины и удаляются легче, чем при склероме. Специфический приторный нестерпимый запах при озене иногда ощущается даже на расстоянии от больного, причем сам больной его обычно не ощущает из-за аносмии. При атрофической форме
склеромы также иногда бывает сладковатый запах, но выражен он значительно меньше. Окончательный диагноз устанавливается по бактериологическим (клебсиелла склеромы и клебсиелла озены) и серологическим (со склеромным и озенозным антигеном) исследованиям.
Инфильтративную форму склеромы следует дифференцировать с туберкулезом и сифилисом. При туберкулезе инфильтраты бывают в хрящевом отделе перегородки носа с последующим распадом, изъязвлением и перфорацией. В гортани поражение асимметричное и практически не бывает изолированным, первичным, сопровождается туберкулезом легких.
При сифилисе в гортани чаще поражается верхний этаж, надгортанник; гуммозный инфильтрат подвергается распаду, образуя язвы с сальным дном. Выявляются увеличенные лимфоузлы, что не характерно для склеромы. Диагноз сифилиса и склеромы подтверждается серологическими реакциями.
Лечение консервативное и хирургическое. Среди средств этиотропной терапии ведущее место занимает стрептомицин — внутримышечно по 500 000 ЕД 2 раза в сут, курс 40-80 г. Назначают и другие антибиотики: левомицетин, тетрациклин, олеандомицин и др. Для лучшего проникновения антибиотика в глубь пораженных тканей одновременно назначаются препараты гиалуроновой кислоты: лидаза, гиалуронидаза, ронидаза.
Для удаления корок и увлажнения слизистой оболочки назначают масляные капли (оливковое, шиповниковое масло и др.), смазывание раствором Люголя, ингаляции растворами протеолитических ферментов, щелочными растворами.
Хирургическое лечение заключается в иссечении инфильтратов, рубцов и удалении их путем электрокоагуляции, лазерного воздействия, криодеструкции жидким азотом и т.д. При стенозах иногда применяют бужирование гортани.
Прогноз в начальной стадии заболевания благоприятный, в более поздних стадиях тяжелый, особенно при поражении трахеи и бронхов.