Первичные иммунодефициты
Проводится адекватное общее лечение, соблюдение соответствующих гигиенических и асептических мер. Рекомендуется диета с исключением углеводов, растительного белка. Необходимо исключить введение живых вакцин и гемотрансфузии.
При расстройствах аденозиндезаминазы и пуриннуклеозидфосфорилазы положительные результаты дает введение больным замороженных или облученных эритроцитов.
При дефекте В-звена иммунитета больным вливают недостающие иммуноглобулины в дозе 25-50 мг/кг в нед.
Эффективность применения иммуномодуляторов не выражена.
При дефектах клеточного иммунитета апробированы следующие виды лечения: пересадка лимфоидных органов от иммунологически зре-
лых доноров, тимуса от несовместимого плода или взрослого донора, цельного костного мозга от совместимого донора, фракций стволовых клеток родителей, одновременный перенос тимуса и грудины от мертворожденного ребенка.
К сожалению, попытки преодолеть несовместимость оказались несостоятельными. Нужно использовать следующие методические подходы:
— подбор совместимых пар (донор-реципиент) по главным Аг HLA;
— уничтожение клеток костного мозга реципиента различными способами;
— обработка клеток донора до трансплантации моноклональными АТ для уничтожения киллеров;
— назначение реципиенту селективных иммунодепрессоров (циклоспорин А).
Вторичные иммунодефициты
(Подробно принципы лечения вторичных иммунодефицитов рассмотрены в гл. 9).