ОСНОВНЫЕ ЭНДОКРИНОПАТИИ

Нарушения функционирования желез внутренней секреции — это эндокринопатии. Они обусловлены неотделимыми друг от друга гормональными и метаболическими нарушениями, имеющими прямое отношение к энергетическим превращениям, межмолекулярным взаимодействиям, синтезу и распаду химических молекул. Такого рода нарушения постоянно происходят в течение жизни организма во всех его клетках, тканях, органах и системах при участии многочисленных посредников: белков-ферментов, гормонов, нейрогормонов, трансмиттеров, медиаторов и других веществ.

В одних случаях — это временное отражение морфофункциональной незрелости или нарушение гомеостаза в системе мать-плацента- плод, наблюдаемое у матери при предшествующих беременности соматических заболеваниях, включая эндокринопатии.

В других случаях — это временные или транзиторные нарушения, связанные с физиологической адаптацией новорожденного к новым условиям внешней среды.

В третьих случаях — это стойкие наследственные и врожденные нарушения при эндокринопатиях. Рассмотрим основные нарушения.

Антенатальные гормональные и метаболические нарушения

Во внутриутробном периоде у плода активны все железы внутренней секреции. Они формируются (и обучаются навыкам функционирования) под контролем генов материнской эндокринной системы, но непосредственно контролируются тропными гормонами гипофиза самого плода, сверяющего свои действия с действиями материнского организма в системе плод-плацента-мать (см. главу 12).

Первые проявления активности метаболизма в аденогипофизе зародыша заметны с 7-8 нед беременности. В 10-12 нед его активность усиливается (что совпадает по времени с ранним фетальным периодом), а при сроках 13-19 нед активность аденогипофиза снижается и затем снова возрастает, так как в это время завершается структурная дифференцировка фетального аденогипофиза (15-17 нед).

Максимальная активность аденогипофиза приходится на 26-35 нед беременности. Далее опять наступает угасание активности метаболических процессов, так как идет подготовка к родам, сопровождающаяся постепенно нарастающей физиологической гипоксией.

Во внутриутробном онтогенезе материнский аденогипофиз увеличивается вдвое за счет развития клеток беременности — лактофоров или пролактинсекретирующих клеток, развивающихся из хромофобных клеток. При этом в задней доле материнского гипофиза активируются питуициты.

Таким образом, плод развивается в условиях перестройки функций материнского гипофиза и появления новой эндокринной железы — плаценты. В это время в крови беременной повышается концентрация пролактина, соматотропного и тиреостимулирующего гормонов, окситоцина и вазопрессина.

В конце III триместра беременности в крови плода снижается уровень СТГ и увеличивается уровень прогестерона. В материнской крови соответственно увеличиваются концентрации гормонов плода — АКТГ, эстрогена и ХГ — и благодаря этому снижаются уровни материнских гормонов — АКТГ, ФСГ и ЛГ.

Следовательно, для оценки гормональных функций плода важное значение имеет оценка гормонального статуса матери, так как в конце беременности плацентарный барьер становится проницаемым для многих гормонов. Именно поэтому нарушения эндокринных функций у беременных являются факторами риска развития у плода и новорожденного перинатальной патологии, включая эндокринопатии.

Транзиторные гормональные и метаболические нарушения в раннем постнатальном онтогенезе

Неонатальный период жизни новорожденного по характеру изменений концентрации в его крови основных гормонов можно разделить на три фазы.

Первая фаза (первые 2-3 ч жизни) — в это время наблюдаются высокие концентрации материнских и плацентарных гормонов, входящих в «материнский коктейль» (прогестерон, эстриол и кортизол), и гормонов плода (тироксин, трийодтиронин, тиротропин и соматотропин) — см. главу 12.

Вторая фаза. Приходится на конец 1-3 суток. В это время в крови снижается концентрация материнских и плацентарных гормонов и одновременно растет концентрация гормонов новорожденного, особенно трийодтиронина (Т3) и тетрайодтирозина (Т4).

Третья фаза. Приходится на 4-6 сутки. В это время наблюдается значительное снижение уровней материнских и плацентарных

гормонов (эстриола — в 50 раз, кортизола — в 9 раз) и происходит стабилизация уровней тиреоидных гормонов.

Рассмотрим основные эндокринные нарушения неонатального периода жизни организма.

Для адаптации новорожденного к новым условиям окружающей среды необходима нормальная легочная вентиляция, которую может обеспечить только зрелая легочная ткань, активно синтезирующая под влиянием гормонов коры надпочечников специфическое вещество — сурфактант.

Синдром дыхательной недостаточности

У беременных с фетоплацентарной недостаточностью (ФПН) наблюдается дефицит стероидных гормонов, поэтому для детей, рожденных от таких матерей, крайне высока вероятность проявления синдрома дыхательной недостаточности (СДН), развивающегося из-за незавершившейся дифференцировки альвеолярного эпителия и слабой выработки сурфактанта.

Кроме того, с СДН тесно связана гипофизарная и надпочечниковая недостаточность у беременной с сахарным диабетом, изосерологической несовместимостью, длительным поздним токсикозом, недоношенной или переношенной беременностью. У таких беременных в крови также значительно снижена концентрация фосфолипидов (коррелирует с концентрацией сурфактанта).

Синдром гормонального криза

В неонатальном периоде у 60\% новорожденных может развиться синдром гормонального криза (СГК). Проявлениями этого клинического синдрома являются: генитальный криз, миниатюрная возмужалость, «малый пубертат» и другая симптоматика, которая считается закономерной временной реакцией гормонзависимых органов новорожденного в ответ на резкое изменение для него гормональной ситуации, связанной с лишением эстрогенов, уровень которых до этого нарастал.

Вместе с тем, суммарное действие тироксина, инсулина, андрогенов проявляется активацией пролактина. СГК может сохраняться в течение первых двух недель жизни в виде нагрубания молочных желез, гиперпигментации и отека половых органов, гипертрихоза и даже младенческих угрей.

Транзиторный гипотиреоз у недоношенных детей

У 85\% недоношенных детей встречается транзиторный гипотиреоз (ТГ), проявление которого связано со степенью недоношенности

(сроком беременности) и задержки психомоторного развития и при этом не поддается коррекции тиреоидными гормонами. Причинами ТГ у новорожденного могут быть:

•  антитиреоидная терапия тиреотоксикоза у матери;

•  воздействие избытка йода на плод или новорожденного — в этом случае развивается транзиторный гипотиреоз Вольфа-Чайкова.

Возможные причины:

•  передозировка йодсодержащих препаратов при лечении беременной, амниография с йодсодержащими контрастными препаратами, обработка шейки матки йодсодержащими веществами (например, при преждевременном разрыве плодных оболочек), прижигание культи пуповины йодсодержащими препаратами;

•  трансплацентарный перенос материнских тиреоблокирующих антител;

•  йодная недостаточность у матери, проживающей в эндемичном по йоду регионе, — в этом случае у новорожденного отмечается задержка развития;

•  снижение уровня гормонов ЩЖ в случае рождения ребенка женщиной, имевшей ФПН (см. выше), нарушение плацентарного кровообращения и оксигенации плода, ведущее к преждевременным родам, внутриутробной гипотрофии и недоношенности.

Тиреоидные гормоны матери проходят в кровь плода через плаценту, поэтому, например, для Т4, повышение его концентрации в сыворотке новорожденных до 50\% может быть обусловлено гормоном материнского происхождения.

Таким образом, материнские тиреоидные гормоны участвуют в регуляции развития плода еще до созревания у него гипоталамогипофизарно-тиреоидной системы. Более того, материнские гормоны защищают плод от гипотиреоза вплоть до родов (но не обеспечивают нормальную концентрацию Т4 в крови плода).

Существует и другой механизм внутриутробной защиты от гипотиреоза — это ускоренное превращение Т4 в Тз за счет повышения активности 6-дейодиназы в головном мозге плода.

Для детей с патологическим течением внутриутробного периода характерно высокое содержание ТТГ сразу после рождения ребенка и запоздалое исчезновение (снижение) у него адаптационного подъема — синдром нарушения ранней постнатальной адаптации. В частности, у большинства таких детей транзиторные нарушения проходят к концу второй недели жизни, а иногда (при выраженной

форме ФПН) гормональный статус нормализуется к концу первого месяца жизни. В отличие от транзиторного гипотиреоза у недоношенных детей, такой гипотиреоз у доношенного плода встречается редко, хотя и может быть обусловлен агенезией или дисгенезией ЩЖ, наследственными дефектами синтеза тиреоидных гормонов, аутоиммунными заболеваниями ЩЖ у матери (из-за проникновения тиреоблокирующих антител через плаценту), лечением тиреотоксикоза у матери антитиреоидными средствами или радиоактивным йодом.

Наличие гипотиреоза у плода можно определить, измеряя содержание ТТГ, Т4 и Тз в пуповинной крови.

Оцените статью
yamedik
Добавить комментарий