Лёгочная гипертензия — увеличение среднего АД в лёгочной артерии более 20 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при нагрузке.
Распространённость
Лёгочная гипертензия по частоте занимает третье место среди сердечно-сосудистых патологий у лиц старше 50 лет (после ИБС и АГ).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Лёгочная гипертензия может быть как приобретённой (вторичной), так и врождённой (первичной).
• Причинами повышения давления в лёгочной артерии могут быть заболевания сердца (врождённые и приобретённые пороки, сердечная недостаточность), хронические заболевания лёгких (ХОБЛ, бронхиальная астма, интерстициальный фиброз лёгких, саркоидоз, асбестоз, силикоз, туберкулёз), васкулиты, пребывание в высокогорной местности, ТЭЛА, воздействие ЛС.
• Когда причину лёгочной гипертензии выявить не удаётся, говорят о первичной лёгочной гипертензии.
Более подробно основные причины лёгочной гипертензии представлены в табл. 14-1.
Таблица 14-1. Причины лёгочной гипертензии
Увеличение давления в лёгочных венах |
Пороки митрального клапана Левожелудочковая недостаточность Миксома левого предсердия Сдавление лёгочных вен |
Усиление лёгочного кровотока |
ДМПП ДМЖП Открытый артериальный проток |
Увеличение сопротивления лёгочных сосудов |
Хроническая альвеолярная гипоксия (хронические заболевания лёгких, пребывание в высокогорной местности) Разрушение лёгочного сосудистого русла (эмфизема лёгких, хронические деструктивные заболевания лёгких) Воспалительные изменения паренхимы лёгких (васкулиты, фиброзы) Обструкция лёгочной артерии и её ветвей (тромбоэмболия) ЛС (снижающие аппетит (фенфлурамин), химиотерапевтические средства) |
Первичная лёгочная гипертензия |
При клапанных пороках возникает пассивная лёгочная гипертензия в результате передачи давления из левого предсердия на лёгочные вены, а затем на систему лёгочной артерии. При стенозе митрального отверстия в ряде случаев возникает рефлекторный спазм артериол лёгких из-за повышения давления в устьях лёгочных вен и в левом предсердии (рефлекс Эйлера-Лилиестрандта). При длительно существующей лёгочной гипертензии формируются необратимые органические склеротические изменения атериол с их облитерацией.
При врождённых пороках сердца лёгочная гипертензия возникает в результате увеличения кровотока в системе лёгочной артерии и увеличения сопротивления кровотоку в лёгочных сосудах.
При ИБС, дилатационной кардиомиопатии, гипертонической болезни возникающая левожелудочковая недостаточность также приводит к лёгочной гипертензии в результате повышения давления в левом предсердии и лёгочных венах.
При хронических заболеваниях органов дыхания лёгочная гипертензия длительное время носит компенсаторный характер, так как гипоксическая лёгочная вазоконстрикция (рефлекс Эйлера-Лилиестрандта) выключает из перфузии невентилируемые участки лёгких, чем устраняет шунтирование в них крови, уменьшает гипоксемию. На этом этапе применение аминофиллина приводит к уменьшению компенсаторной вазонстрикции, снижению давления в малом круге кровообращения и нарастанию внутрилёгочного шунтирования крови с ухудшением оксигенации. При прогрессировании заболевания лёгких лёгочная гипертензия в условиях гипоксемии (гипоксии миокарда) становится фактором патогенеза формирования хронического «лёгочного сердца».
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
ЖАЛОБЫ
Основной признак лёгочной гипертензии — одышка, имеющая характерные особенности: 1) присутствует в покое; 2) усиливается при незначительной физической нагрузке; 3) сохраняется в положении сидя (в отличие от сердечной одышки). Кроме одышки, больных могут беспокоить следующие симптомы.
• Быстрая утомляемость.
• Сухой (непродуктивный) кашель.
• Боли в грудной клетке (из-за расширения ствола лёгочной артерии и ишемии миокарда правого желудочка).
• Отёки на ногах, боли в правом подреберье (из-за увеличения печени).
• Возможно появление охриплости голоса у больных с лёгочной гипертензией, возникающее из-за сдавления возвратного гортанного нерва расширенным стволом лёгочной артерии.
• У больных могут возникать синкопальные состояния при физической нагрузке, так как правый желудочек неспособен увеличить сердечный выброс адекватно потребностям, возросшим при нагрузке.
ОСМОТР
При осмотре выявляют цианоз (из-за артериальной гипоксемии и сниженного сердечного выброса). Существенным отличием лёгочного цианоза от сердечного считают периферическую вазодилатацию в результате гиперкапнии, поэтому руки у больных обычно тёплые. Можно также выявить пульсации: в надчревной области — гипертрофированного правого желудочка, во II межреберье слева от грудины — ствола лёгочной артерии. При выраженной сердечной недостаточности выявляют набухание шейных вен как на вдохе, так и на выдохе (характерный признак правожелудочковой сердечной недостаточности). Возникают также периферические отёки и гепатомегалия.
АУСКУЛЬТАЦИЯ СЕРДЦА
Аускультативно часто обнаруживают следующие феномены.
• Систолический клик и акцент II тона над лёгочной артерией (последний можно определить и пальпаторно).
• Фиксированное (не зависящее от фаз дыхания) расщепление II тона.
• Во II межреберье слева от грудины выслушивают систолический шум изгнания. Там же возможен мягкий диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии.
• Систолический шум выслушивают в проекции трёхстворчатого клапана в результате его недостаточности (шум усиливается на вдохе).
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Рентгенологическое исследование позволяет выявить расширение ствола лёгочной артерии и корней лёгких. Рентгенологическим признаком лёгочной гипертензии считают также расширение правой нисходящей ветви лёгочной артерии более 16-20 мм.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
ЭКГ может быть изменена в результате лёгочной гипертензии, поворота сердца и его диспозиции из-за эмфиземы лёгких, изменения газового состава крови, ишемии миокарда, метаболических нарушений. Следует помнить, что нормальная ЭКГ не исключает лёгочной гипертензии. Можно обнаружить признаки Р-pulmonale (высокий зубец Р в отведениях II, III, aVF, V1), отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка (высокие зубцы R в отведениях V1-3 и глубокие зубцы S в отведениях V5-6), признаки блокады правой ножки пучка Гиса, ось сердца типа S1S2S3 (наличие выраженных зубцов S одновременно в I, II, III стандартных отведениях).
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
ЭхоКГ позволяет определить дилатацию правого предсердия и правого желудочка, выявить утолщение стенки последнего (более 5-6 мм), определить давление в правом желудочке и стволе лёгочной артерии с помощью допплеровского метода.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА
Достоверным методом диагностики лёгочной гипертензии является катетеризация лёгочной артерии через вены большого круга кровообращения и прямая манометрия. При этом выявляется повышенное давление в лёгочной артерии, а давление заклинивания лёгочной артерии низкое или нормальное.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение зависит от причины, вызвавшей лёгочную гипертензию.
Следует помнить, что способствовать повышению давления в лёгочной артерии могут переохлаждение, физические нагрузки, пребывание в высокогорной местности, а также беременность. Облегчают состояние больных с лёгочной гипертензией ингаляции кислорода (кроме больных с АГ и наличием сброса крови справа налево).
Снижение лёгочной гипертензии при хронических неспецифических заболеваниях лёгких с помощью различных препаратов (аминофиллин, блокаторы медленных кальциевых каналов, нитраты) не улучшает качество и не увеличивает продолжительность жизни больных, что доказано в контролируемых рандомизированных исследованиях в течение последних 20 лет. В то же время длительная низкопоточная оксигенотерапия приводит к снижению лёгочной гипертензии и достоверно увеличивает продолжительность жизни пациентов с заболеваниями органов дыхания.
ДИУРЕТИКИ
Диуретики применяют для уменьшения выраженности правожелудочковой недостаточности. Однако необходимо соблюдать осторожность при их назначении, так как большой диурез у больных лёгочной гипертензией может уменьшить преднагрузку на правый желудочек и снизить сердечный выброс. Назначают фуросемид в дозе 20-40 мг/сут внутрь, гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут внутрь.
БЛОКАТОРЫ МЕДЛЕННЫХ КАЛЬЦИЕВЫХ КАНАЛОВ
Блокаторы медленных кальциевых каналов позволяют снизить давление в лёгочной артерии при первичной лёгочной гипертензии. Назначают нифедипин в дозе 30-240 мг/сут, дилтиазем в дозе 120-900 мг/сут.
СЕРДЕЧНЫЕ ГЛИКОЗИДЫ
Сердечные гликозиды не оказывают какого-либо существенного положительного эффекта на течение лёгочной гипертензии. Их можно использовать в малых дозах при фибрилляции предсердий для замедления ритма сердца. Следует помнить, что у больных с лёгочной гипертензией в результате гипоксемии и гипокалиемии при лечении диуретиками быстрее развивается гликозидная интоксикация.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
При неэффективности лечебных мероприятий показана трансплантация лёгких или комплекса «сердце-лёгкие».