ЭМФИЗЕМА ЛЁГКИХ

• Эмфизема лёгких (греч. emphysema – вздутие) – патологическое состояние, характеризующееся расширением воздушных пространств дистальнее конечных бронхиол и сопровождающееся деструктивными изменениями стенок альвеол. Эмфизема лёгких рассматривается как составляющая ХОБЛ (см. главу 21 “Хроническая обструктивная болезнь лёгких”).

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

• В общей популяции больные с симптомами эмфиземы лёгких составляют более 4\%. Частота заболевания повышается с возрастом, у лиц старше 60 лет оно становится одной из ведущих клинических проблем.

КЛАССИФИКАЦИЯ

• Эмфизему лёгких классифицируют по локализации поражения в дыхательных путях, а также по патогенезу.

•  Анатомическая классификация (основана на вовлечении ацинуса в патологический процесс): проксимальная ацинарная, панацинарная, дистальная ацинарная, иррегулярная (неправильная, неравномерная), буллёзная эмфизема лёгких.

•  По патогенезу: первичная (врождённая, наследственная) и вторичная (вследствие хронических заболеваний лёгких).

ЭТИОЛОГИЯ

• Любая причина, вызывающая хроническое воспаление альвеол, стимулирует развитие эмфизематозных изменений, особенно при недостаточности антипротеолитических факторов.

•  Курение, приводящее к вялотекущему воспалению в дыхательных путях, способствует рецидивирующему или постоянному высвобождению протеолитических ферментов из лейкоцитов. Вторичная эмфизема развивается у больных ХОБЛ, и в этом случае эмфизема является неотъемлемой частью ХОБЛ тяжёлого и крайне-тяжёлого течения.

•  Наиболее агрессивными факторами риска в развитии эмфиземы лёгких считают профессиональные вредности (например, пневмокониоз шахтёров), поллютанты окружающей среды, инфекционные заболевания дыхательных путей, длительный приём некоторых ЛС (например, системных ГК).

•  Недостаточность α1-антитрипсина – хорошо известный генетический фактор, предрасполагающий к развитию эмфиземы (его обнаруживают у 2-5\% больных ХОБЛ). По-видимому, недостаточность α1-антитрипсина повышает чувствительность лёгочной ткани к аутолизу собственными протеазами. У гомозигот по дефектному гену эмфизема может развиться в среднем возрасте даже без воздействия провоцирующих факторов. Курение ускоряет процесс. При бронхиальной астме при наличии этого дефекта необратимая обструкция дыхательных путей и эмфизема лёгких развиваются быстро.

ПАТОГЕНЕЗ

• Основа патогенеза эмфиземы лёгких – деструкция эластических волокон лёгочной ткани вследствие дисбаланса в системах “протеолиз-антипротеолиз”. Не исключено значение дисфункции фибробластов, поскольку при эмфиземе нарушено равновесие “деструкция-репарация”. При недостаточности α1-антитрипсина повышается активность эластазы нейтрофилов, расщепляющей коллаген и эластин, что приводит к деструкции респираторной ткани и её эластических волокон. Разрушение альвеолярных стенок и поддерживающих структур ведёт к образованию значительно расширенных воздушных пространств. Принято считать, что отсутствие тканевого каркаса нижних дыхательных путей приводит к их сужению вследствие динамического спадения во время выдоха на уровне малых лёгочных объёмов (экспираторный коллапс бронхов). Кроме того, разрушение альвеолярно-капиллярной мембраны снижает диффузионную способность лёгких за счёт уменьшения площади дыхательной поверхности.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

• В соответствии с рекомендациями Европейского респираторного общества эмфизему лёгких рассматривают как деструктивный процесс эластического остова лёгочной ткани.

•  При проксимальной ацинарной эмфиземе бронхиола, представляющая собой проксимальную часть ацинуса, увеличена и целостность её нарушена. Проксимальную ацинарную эмфизему разделяют на центрилобулярную и эмфизему при пневмокониозе шахтёров. Центрилобулярная форма характеризуется изменениями в респираторной бронхиоле проксимальней ацинуса, что создает эффект центрального расположения эмфиземы в дольке лёгкого. Лёгочная ткань дистальнее этого участка обычно интактна. Эта форма эмфиземы преобладает в верхних долях лёгких. При пневмокониозе шахтёров фокальные эмфизематозные участки чередуются с интерстициальным фиброзом лёгких.

•  Панацинарная эмфизема (диффузная, генерализованная, альвеолярная, везикулярная) характеризуется единообразным характером изменений с вовлечением в процесс ацинуса. Первично в процесс вовлекаются альвеолярные ходы и мешочки, между которыми позднее исчезают границы. Панацинарную эмфизему чаще наблюдают в нижних долях лёгких, она сопровождает тяжёлое течение заболевания.

•  При дистальной ацинарной эмфиземе в патологический процесс преимущественно вовлекаются альвеолярные ходы.

•  Иррегулярная (неправильная, неравномерная) эмфизема проявляется многообразием увеличения ацинусов и их деструкцией, сочетается с выраженным рубцовым процессом в лёгочной ткани. Эта форма эмфиземы сопровождает туберкулёз лёгких, саркоидоз, пневмокониозы, гистоплазмоз и эозинофильную гранулёму.

•  Буллёзная эмфизема – образование эмфизематозных участков лёгкого размерами более 1 см. Она чаще носит врождённый характер и сопровождается спонтанным пневмотораксом.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

• Эмфизема лёгких не всегда имеет патогномоничные признаки и часто маскируется заболеваниями, которым она сопутствует.

ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

• Жалобы нарастают с прогрессированием заболевания. Одышка развивается постепенно, чаще проявляясь к 50-60 годам, усиливается при присоединении или обострении респираторных инфекций. Кашель также отражает сопутствующие состояния. Мокрота скудная, слизистая, поскольку бактериальный воспалительный процесс для эмфиземы нехарактерен. Типично похудание, часто связанное с напряжённой работой дыхательных мышц (преодоление высокого сопротивления терминального отдела дыхательных путей). В анамнезе типичны курение, наличие профессиональных вредностей, хронических или рецидивирующих заболеваний органов дыхания. Возможна “семейная слабость лёгких” – наличие различных заболеваний органов дыхания в нескольких поколениях прямых родственников. При буллёзной эмфиземе отмечают рецидивирующие спонтанные пневмотораксы.

ФИЗИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

• При осмотре обнаруживают цилиндрическую (бочкообразную) форму грудной клетки, ограничение её подвижности при дыхании, активное участие в дыхании вспомогательной мускулатуры. Перкуторный звук над всей поверхностью грудной клетки имеет коробочный оттенок. Нижние перкуторные границы лёгких смещены книзу на 1-2 ребра, подвижность их ограничена. Возможно расширение верхних границ лёгких. Аускультативно дыхание ослаблено. Хрипы не характерны, чаще возникают при сопутствующем хроническом бронхите во время проведения кашлевой пробы, форсированного выдоха, аускультации в горизонтальном положении. Перкуссия и аускультация сердца затруднены вследствие демпфирования звука избыточно воздушной тканью лёгких. Тоны сердца лучше выслушиваются в надчревной области.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•  Рентгенологическое исследование обнаруживает низкое расположение купола диафрагмы и его уплощение. При рентгеноскопии отмечают ограничение подвижности диафрагмы. Характерны повышенная воздушность лёгочных полей и увеличение загрудинного пространства. Лёгочные поля обеднены сосудистыми тенями, которые вне корней лёгких приобретают нитеобразный характер и исчезают к периферии. Усиление лёгочного рисунка более характерно для буллёзной эмфиземы. Сердечная тень часто сужена и вытянута (“капельное сердце”). Рентгенологически хорошо выявляется осложнение буллёзной эмфиземы – спонтанный пневмоторакс.

•  КТ подтверждает повышенную воздушность лёгких, обеднение сосудистого рисунка лёгочных полей, наличие, локализацию и размеры булл. На ранних стадиях заболевания находят увеличение объёма лёгких. Уменьшение поверхности лёгких и фактической массы лёгочной ткани происходит только при тяжёлом течении болезни. Исследование позволяет неинвазивно определять массу и объём лёгких. У больных с недостаточностью α1-антитрипсина КТ высокого разрешения выявляет невидимую на обычных рентгенограммах эмфизему базальных отделов лёгких. Применение КТ особенно важно при планировании хирургического лечения заболевания.

•  Исследование ФВД при эмфиземе лёгких высокоинформативно. По кривой “поток-объём” на ранних стадиях выявляют обструкцию дистального отрезка дыхательного дерева. Снижение объёмных скоростей на различных уровнях при относительной сохранности ПСВ свидетельствует об снижении эластических свойств лёгких. Проведение тестов с ингаляционными бронходилататорами (β2-адреномиметиками и м-холиноблокаторами) позволяет оценить обратимость обструкции, нехарактерной для эмфиземы (см. главу 19 “Бронхиальная астма” и главу 21 “Хроническая обструктивная болезнь лёгких”). Расширенные функциональные исследования позволяют точно оценить степень снижения эластической тяги лёгких, увеличения “мёртвого пространства” (общая плетизмография тела), уменьшение диффузионной способности лёгких.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• Воспалительные изменения в общем анализе крови нехарактерны (но возможны при сопутствующей патологии). При выраженной эмфиземе развивается прогрессирующая гипоксемия, приводящая к полицитемическому синдрому (повышение содержания эритроцитов, высокая концентрация гемоглобина и увеличение вязкости крови). При буллёзной эмфиземе отмечают снижение содержания α1-антитрипсина в сыворотке крови и отсутствие α1-глобулинового пика при электрофорезе белков сыворотки.

ОСЛОЖНЕНИЯ

• Осложнения эмфиземы лёгких: развитие и прогрессирование необратимой дыхательной и лёгочно-сердечной недостаточности; из неотложных состояний опасно развитие спонтанного пневмоторакса (особенно клапанного, с нарастанием внутригрудного давления).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Следует дифференцировать вторичную эмфизему (например, при бронхиальной астме, хроническом обструктивном бронхите) от первичной (при недостаточности α1-антитрипсина) (см. табл. 20-1), а также от форм эмфиземы, обусловленных расширением воздушных пространств лёгких без вовлечения сосудистого русла.

•  Первичная эмфизема возникает в молодом или среднем возрасте, часто у нескольких родственников. Обнаружение в сыворотке крови низкой концентрации α1-антитрипсина играет решающую роль в подтверждении диагноза.

•  При вторичной эмфиземе могут преобладать проявления другого заболевания нижних дыхательных путей, например нестабильность бронхообструктивного синдрома и его купирование ингаляцией β2-адреномиметика при бронхиальной астме, наличие гнойной мокроты по утрам и воспалительные изменения в крови при бактериальном обострении хронического бронхита.

•  Формы эмфиземы, обусловленные расширением воздушных пространств лёгких.

◊  Инволютивная, или старческая, эмфизема обусловлена расширением альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы лёгких. Такая эмфизема не сопровождается бронхообструктивным синдромом, гипоксией и гиперкапнией.

◊  Гипертрофическая (викарная, компенсаторная) эмфизема возникает после пульмонэктомии и характеризуется компенсаторным увеличением объёма оставшегося лёгкого.

◊  Острым вздутием лёгких называют обратимую компенсаторную реакцию при аспирации инородного тела с неполной обструкцией бронхов, утоплении, тяжёлом приступе бронхиальной астмы, иногда при резких физических перегрузках. Если фактор, вызвавший это состояние, не устранён, процесс может стать хроническим.

Таблица 20-1. Дифференциально-диагностические критерии первичной и вторичной эмфиземы лёгких (Царькова Л.Н., 1990)

Признаки 

Первичная эмфизема 

Вторичная эмфизема 

Начало болезни 

Одышка 

Кашель 

Возраст пациента 

30-40 лет 

Старше 40 лет 

Масса тела пациента 

Может быть снижена 

Может быть повышена 

Симптомы бронхита 

Отсутствуют или умеренно выражены 

Выражены 

Толерантность к физической нагрузке 

Резко снижена 

Снижена в поздней стадии болезни 

Лёгочная гипертензия 

Появляется лишь в поздней стадии болезни 

Появляется рано 

Рентгенологические признаки воспаления 

Отсутствуют 

Присутствуют 

Рентгенография: обеднение сосудистого рисунка по периферии лёгких  

Присутствует 

Отсутствует 

Функциональное исследование: выраженная бронхиальная обструкция 

Отсутствует на ранних стадиях 

Присутствует 

Сопротивление вдоху 

Не изменено 

Повышено 

Увеличение общей ёмкости лёгких 

Характерно 

Отсутствует 

Растяжимость лёгких 

Повышена 

Снижена 

Диффузионная способность лёгких 

Резко снижена 

Может быть незначительно снижена 

Артериальная гипоксемия 

Отмечают только при физической нагрузке 

Характерна, увеличивается при физической нагрузке 

Гиперкапния 

Возможна только при физической нагрузке 

Характерна, увеличивается при физической нагрузке 

Морфологические изменения лёгких 

Панацинарная эмфизема 

Центрилобулярная эмфизема; выраженный бронхит 

ЛЕЧЕНИЕ

• Специфического лечения эмфиземы лёгких не разработано. Обычно применяют терапевтические программы, общие для всех ХОБЛ (см. главу 21 “Хроническая обструктивная болезнь лёгких”). Необходимо устранение факторов, приведших к формированию эмфиземы (например, курения, воздействия загрязнённого воздуха, хронического инфекционного процесса в дыхательных путях).

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

• Применяют бронхорасширяющие средства и ГК.

•  Бронхорасширяющие средства: м-холиноблокаторы (препараты выбора – ипратропия бромид и тиотропия бромид), β2-адреномиметики короткого (например, сальбутамол, фенотерол) и длительного (салметерол, формотерол) действия, их комбинации, препараты теофиллина пролонгированного действия. Пациентам пожилого возраста предпочтительнее назначение м-холиноблокаторов (тиотропия бромид), применение препаратов теофиллинов ограничено.

•  При тяжёлом течении назначают ГК: короткие курсы преднизолона до 20-30 мг перорально с быстрым снижением дозы и отменой препарата в течение 7-12 дней. Эффективность лечения контролируют по кривой “поток-объём”. При отсутствии эффекта ГК больше не назначают. При положительном эффекте системных ГК целесообразно продолжить терапию ингаляционными препаратами, например будесонидом по 400-500 мкг 2 раза в сутки.

•  Заместительная терапия человеческим α1-антитрипсином рассматривается как перспективная, особенно при генетической предрасположенности к эмфиземе. Однако в клинику пока не внедрён ни один из препаратов этого ряда.

•  Длительное регулярное применение антиоксиданта ацетилцистеина (перорально по 600 мг 1 раз в сутки на ночь) уменьшает частоту обострений ХОБЛ, чем может задерживать прогрессирование вторичной эмфиземы лёгких.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

• Хирургическое уменьшение объёма лёгких (буллэктомии, предпочтительнее торакоскопическая) – относительно новый метод лечения эмфиземы, пока мало распространённый в России. Метод заключается в резекции периферических участков лёгких, что приводит к “декомпрессии” остальных участков и, согласно наблюдениям за больными после этой операции в течение 2 лет, достоверному улучшению функционального состояния лёгких. Этот метод в развитых странах применяют у 15-20\% больных с выраженной эмфиземой, особенно при формировании периферически расположенных булл. Предпринимаются попытки трансплантации лёгких. При развитии спонтанного пневмоторакса необходимо дренирование плевральной полости и аспирация воздуха.

ПРОГНОЗ

• Прогноз заболевания определяют степень снижения жизненной ёмкости лёгких (ЖЕЛ) и бронхиальной проходимости, течение основного заболевания (при вторичной эмфиземе), возможность устранения факторов риска. Если у больного молодого возраста нет дефицита α1-антитрипсина и ОФВ1 более 50\%, прогноз благоприятен.

ПРОФИЛАКТИКА

• Существенное значение для снижения частоты эмфиземы лёгких имеют антитабачные программы, направленные на прекращение курения и предупреждение курения подростков. Также необходимы предупреждение хронических воспалительных заболеваний лёгких и верхних дыхательных путей, вакцинопрофилактика, своевременное выявление (в том числе на основании параметров кривой “поток-объём” форсированного выдоха), адекватное лечение и наблюдение пульмонологом больных с хроническими заболеваниями органов дыхания.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
yamedik
Добавить комментарий
Adblock
detector