1. Определение Гиперпаратиреоз (генерализованная фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена) — заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез. 2. Патогенез Избыток паратиреоидного гормона, обусловленный аденомой или гиперплазией желез, приводит к нарушениям фосфорно-кальциевого обмена, усилению остеокластических процессов, выведению кальция и фосфора из скелета и поступлению в избытке в кровь. Одновременно вследствие снижения канальцевой реабсорбции и повышения выделения фосфора возникают гипофосфатемия и гиперфосфатурия. В костной ткани наблюдаются явления остеопороза и остеомаляции. Различают также вторичный гиперпаратиреоз, развивающийся на фоне длительно существующей гипокальциемии (при поражении почек или желудочно-кишечного тракта), и третичный гиперпаратиреоз на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза или прогрессирующей почечной недостаточности. 3. Симптомы, течение Заболевание встречается в возрасте 20-50 лет, чаще у женщин.Развиваются:- общая мышечная слабость;- утомляемость;- гипотония мышц верхних и нижних конечностей;- боли в стопах;- жажда;- расшатывание и выпадение зубов;- похудение;- образуются камни в мочевыводящих путях.По мере развития заболевания выявляется преимущественное поражение той или иной системы. При костной и смешанной формах основные симптомы:- боль в костях, усиливающаяся при движении;- длительно заживающие малоболезненные переломы (чаще бедренных, тазовых, плечевых костей, ребер);- образование ложных суставов;- деформация скелета;- уменьшение роста.Характерна медлительная, раскачивающаяся, "утиная" походка. Грудная клетка бочкообразной формы, пальпация скелета может выявить булавовидные вздутия на месте кист, зоны бывших переломов. Выделяют две формы гиперпаратиреоидной остеодистрофии — фиброзно-кистозный остеит и педжетоидную и две стадии — остеопоротическую и кистозную. На рентгенограммах выявляются системный остеопороз (в первую очередь в трубчатых костях, черепе и реже позвоночнике), субпериостальная резорбция в основных и средних фалангах пальцев. Концевые фаланги имеют фестончатый вид. При кистозной стадии развиваются кисты, чаще в бедренной кости, костях таза, предплечья, плеч, голени.При почечной форме основные симптомы:- полидипсия;- полиурия;- гипоизостенурия;- щелочная реакция мочи.Развиваются двусторонний нефрокальциноз, иногда гидронефроз, что при длительном течении может привести к азотемии и уремии. Больных беспокоят диспепсические расстройства, частые приступы почечной колики, повышение артериального давления.При висцеропатической форме часто развиваются:- пептические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка, толстого кишечника;- язвы рецидивируют, приводят к кровотечениям, перфорации стенки желудка и кишечника;- хронический панкреатит, панкреокальциноз;- наблюдается образование камней в желчном пузыре;- отмечаются снижение сухожильных рефлексов, радикулярные симптомы;- повышенная возбудимость;- плаксивость;- раздражительность;- нарушение сна;- снижение памяти.При офтальмологическом исследовании обнаруживается отложение солей кальция в передней камере глаза, что проявляется снижением остроты зрения, возникновением "мушек" перед глазами. В крови — гиперкальциемия (повышение уровня общего и ионизированного кальция), гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы и уровня паратиреоидного гормона; в моче — повышение содержания кальция, фосфора, пролина и оксипролина. Исследование должно быть многократным. С целью топической диагностики проводят сканирование околощитовидных желез с селенметионином-75, ультразвуковое исследование области шеи, артериографию. 4. Лечение Лечение оперативное.