Параметрами нормального менструального цикла являются длительность кровотечения 3-7 дней, интервал между кровотечениями 21-35 дней, кровопотеря до 80 мл.Физиология менструальной функции поддерживается правильными ритмичными синхронными взаимодействиями различных звеньев нейроэндокринной регуляции яичникового и маточного циклов.Нарушения менструальной функции могут происходить при сильных эмоциональных потрясениях, психических, неврологических заболеваниях, при нарушениях питания, авитаминозах, ожирении различной этиологии, при воздействии профессиональных вредностей. 1. Причины. Классификация Причинами могут быть инфекционные и септические заболевания, хронические заболевания кроветворной системы, сердца, сосудов, печени, перенесенные гинекологические операции, травмы мочеполовых органов, хромосомные нарушения, инфантилизм, воспалительные заболевания и опухоли половых органов и головного мозга.В зависимости от клинических проявлений нарушения менструальной функции делят на 3 группы.1. Гипоменструальный синдром и аменорея.2. Гиперменструальный синдром и дисфункциональные маточные кровотечения (овуляторные и ановуляторные).3. Альгодисменорея. 2. Аменорея Аменорея — отсутствие менструаций в течение 3 и более месяцев после установления менструальной функции. Является симптомом многих нарушений структуры и функции репродуктивной системы, эндокринных, экстрагенитальных заболеваний, действия лекарственных препаратов, неблагоприятных условий внешней среды.Выделяют первичную аменорею — полное отсутствие менструаций и вторичную — отсутствие менструаций в течение более, чем 3 месяцев после периода нормального или нарушенного менструального цикла.Истинная первичная аменорея — состояние, при котором отсутствуют циклические изменения в системе гипоталамус-гипофиз-яичники-матка, а клинически — отсутствуют менструации. Истинная аменорея может быть физиологической и патологической.Истинная физиологическая аменорея наблюдается у девочек до периода полового созревания, во время беременности, во время лактации, в периоде постменопаузы. Истинная патологическая аменорея может быть первичной и вторичной. По этиологическому фактору она делится на аменорею вследствие нарушения функций гонад, и аменорею, обусловленную экстрагенитальными причинами.Первичная аменорея вследствие нарушения функций гонад возникает при дисгенезии гонад, синдроме тестикулярной феминизации, первичной гипофункции яичников. 3. Дисгенезия гонад Дисгенезия гонад — генетически обусловленные пороки развития яичников. Причиной данной патологии являются количественные и структурные аномалии половых хромосом.Выделяют 4 клинические формы дисгенезии гонад: типичную (синдром Шерешевского-Тернера), стертую, чистую и смешанную. Для синдрома Шерешевского-Тернера характерен кариотип 45ХО, при стертой форме кариотип имеет мозаичный характер 45ХО/46ХХ; тяжесть клинических проявлений зависит от процентного соотношения нормального и аберрантного клеточных клонов.Для чистой формы дисгенезии гонад характерен кариотип 46ХХ или 46ХY (синдром Свайера).Причины возникновения чистой формы дисгенезии гонад с кариотипом 46ХХ не выяснены. Основная роль отводится мутации гена.Смешанная форма дисгенезии гонад характеризуется кариотипом 45ХО/46ХY. Гонады имеют смешанное строение. Кроме первичной аменореи у больных с дисгенезией гонад отмечаются низкий рост, гипоплазия наружных и внутренних половых органов, нередко аномалии развития грудной клетки, почек, сердечно-сосудистой системы.Лечение дисгенезии гонад. При кариотипе 46ХY обязательно удаление гонад, так как очень высок риск их малигнизации. При кариотипе 46ХХ или 45ХО проводится заместительная гормонотерапия. 4. Синдром тестикулярной феминизации Синдром тестикулярной феминизации (СТФ), синдром Морриса, ложный мужской гермафродитизм. Кариотип таких больных — 46ХY. Наличие Y-хромосомы определяет развитие тестикул из индифферентной гонады, однако гормональная секреция этих гонад неполноценна из-за генетического дефекта, обусловливающего отсутствие фермента 5а-редуктазы, превращающей тестостерон в дигидротестостерон. В результате чего не происходит процесса сперматогенеза и дифференцировки наружных половых органов по мужскому типу.Различают полную форму СТФ, при которой фенотип больных женский, молочные железы хорошо развиты, наружные половые органы развиты по женскому типу, однако влагалище заканчивается слепо, матка и яичники отсутствуют. При неполной форме СТФ строение наружных половых органов приближается к мужскому типу, отмечается увеличение клитора, слияние больших половых губ.Матка и яичники отсутствуют. Яички чаще всего расположены в брюшной полости.При лечении обязательно удаление яичек. В дальнейшем проводят гормонотерапию во избежание развития посткастрационного синдрома. 5. Первичная гипофункция яичников Первичная гипофункция яичников. Хромосомной патологии при этой форме нет, в яичниках уменьшен фолликулярный аппарат. Поражение фолликулярного аппарата может происходить внутриутробно вследствие патологии беременности или в детском возрасте в результате воспалительных или опухолевых процессов, что приводит к гипоплазии яичников.Для лечения этой формы используют циклическую гормонотерапию, в некоторых случаях эффективно применение кломифена. На фоне лечения удается добиться наступления менструальноподобной реакции.