Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — это редкая форма заболевания сердца, которая приводит к развитию хронической сердечной недостаточности и характеризуется уменьшенным (либо нормальным) объемом обоих желудочков, неизмененным клапанным аппаратом, нормальной толщиной стенок левого желудочка и нормальной (либо почти нормальной) его фракцией выброса при одновременном нарушении процесса диастолического наполнения левого желудочка по рестриктивному типу и при увеличении объемов обоих предсердий.
РКМП относится к первичным кардиомиопатиям, имеющим смешанное происхождение. Этиология ее неизвестна, описаны как спорадические, так и семейные формы этого заболевания.
Раньше к РКМП относили эндомиокардиальный фиброз и гиперэозинофильный эндокардит Леффлера. В настоящее время поражение сердца при этих заболеваниях, так же как и при многих других, рассматривают как вторичные кардиомиопатии (см. классификацию кардиомиопатий).
Патогенез
При РКМП нарушены диастолическое наполнение желудочков в виде укорочения времени изометрического расслабления желудочков и уменьшение позднего наполнения желудочков (в период систолы предсердий). Эти нарушения, а также часто развивающаяся недостаточность трехстворчатого клапана обусловливают нарастание сердечной недостаточности (часто при малых размерах сердца).
Клиническая картина
Проявления болезни чрезвычайно полиморфны, они определяются симптомами нарушения кровообращения в малом или большом круге (в зависимости от преимущественного поражения правого или левого желудочка).
На первом этапе диагностического поиска не всегда можно получить необходимую информацию для постановки диагноза, так как жалобы или отсутствуют, или обусловлены застойными явлениями в малом или большом круге кровообращения.
На втором этапе диагностического поиска могут выявляться симптомы застойной недостаточности сердца разной степени выраженности. Большее значение имеет обнаружение увеличения сердца, мягкого позднего систоличе-
ского шума и громкого раннего III тона (обусловленного быстрым наполнением желудочков во время диастолы). Может обнаруживаться симптом Куссмауля — увеличение набухания яремных вен на фазе глубокого вдоха.
На третьем этапе диагностического поиска обычно не обнаруживают признаки увеличения сердца при рентгенологическом исследовании. На ЭКГ отмечают неспецифические изменения зубца Т, блокаду левой (реже — правой) ножки пучка Гиса. При ЭхоКГ отмечают уменьшение полости левого желудочка, укорочение времени изоволюмического расслабления (признаки нарушения диастолической функции левого желудочка). При допплеровской ЭхоКГ отмечают увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему. Кроме того, выявляют быстрое движение передней створки митрального клапана во время диастолы и быстрое раннее движение задней стенки левого желудочка наружу.
При исследовании параметров центральной гемодинамики определяют повышенное давление заполнения в обоих желудочках, причем конечное давление в левом превышает аналогичный показатель в правом желудочке.
При вентрикулографии наблюдают усиленно сокращающийся левый желудочек или оба желудочка, гладкие контуры их стенок, иногда с дефектом заполнения в области верхушки, отражающим ее облитерацию. В некоторых случаях определяются вдавления в области сосочковых мышц. Отмечаются признаки недостаточности митрального или трехстворчатого клапана.
Диагностика
Распознавание РКМП чрезвычайно трудно. С уверенностью о данной патологии можно говорить при исключении синдромально сходных заболеваний, прежде всего констриктивного перикардита с признаками нарушения кровообращения в большом круге, а также пороков сердца (митрально-трикуспидальный порок). Предположение о РКМП может возникнуть при обнаружении умеренного увеличения сердца (иногда — нормальных величин сердца) в сочетании с признаками сердечной недостаточности, которые нельзя объяснить никакими иными причинами. Из этого следует, что необходимо провести ряд дополнительных методов исследования. Ранние стадии болезни могут быть выявлены при зондировании сердца и обнаружении повышенного конечного диастолического давления в левом желудочке. В настоящее время с помощью допплерографии можно выявить нарушения, возникающие в период диастолы. Обнаруживают увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего наполнения, увеличение отношения раннего наполнения к позднему. Помощь в установлении диагноза оказывает также и ангиокардиография.
Лечение
Лечение, как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение застойных явлений в малом и большом круге кровообращения. Используют в небольших дозах диуретики (гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут), вазодилататоры (изосорбида динитрат и изосорбида мононитрат по 20-60 мг в сутки), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние. Сердечные гликозиды не применя-
ют. Выраженные стадии сердечной недостаточности — показание к трансплантации сердца.
Прогноз
Летальность в течение 2 лет составляет 35-50\%. РКМП может осложниться тромбоэмболией, аритмиями, прогрессированием сердечной недостаточности.