Различают опухолеподобные образования, доброкачественные и злокачественные опухоли наружного, среднего и внутреннего уха. Опухолеподобные образования — это невус, келоиды, кожный рог; некоторые авторы относят к ним кисты, свищи, полипы, атеромы. Доброкачественные опухоли отличаются большим разнообразием, наиболее часто встречаются папилломы, фибромы, остеомы, гемангиомы. Из доброкачественных опухолей внутреннего уха на первом месте стоит невринома VIII черепного нерва. Из злокачественных опухолей уха чаще всего встречаются плоскоклеточный и базальноклеточный рак. Редко наблюдаются саркомы, меланомы, гемангиоэндотелиомы.
7.4.1. Опухолеподобные образования уха
Чаще всего встречаются невусы. Их происхождение связывают с пороками развития меланобластов дермы или шванновской оболочки нервов, расположенных в дерме. Клинические проявления и гистологическое строение невусов отличаются большим разнообразием. В клинике их различают на врожденные и приобретенные. Врожденные невусы малигнизируются редко, но прогноз при их озлокачествлении тяжелый. Приобретенные невусы перерождаются значительно чаще, чем врожденные. Предпочтительно не применять хирургического воздействия, поскольку возможно озлокачествление.
Келоид — соединительнотканное опухолеподобное образование, относящееся к фиброматозам, развивается после механической травмы или ожога. Келоид представляет собой избыточное разрастание рубцовой ткани в дерме и глубжележащих тканях с гиалинозом пучков коллагеновых волокон. Причины развития келоидов не выяснены. По-видимому, кроме травмы и воспаления, имеет значение индивидуальная склонность тканей к гиперплазии. Хирургическое лечение применяется с осторожностью — возможно повторное разрастание келоида.
Кожный рог — образование эпидермального происхождения, состоящее из массы ороговевших клеток (очаговый гиперкератоз). Кожный рог обычно рассматривают как облигатный предрак.
Атеромы чаще бывают на мочке уха или на задней поверхности ушной раковины (рис. 7.13). Они возникают в результате закупорки сальных желез и представляют собой круглые, мягкие, четко отграниченные образования. Кожа над атеромой обычно спаяна с ее капсулой и не смещается. Врожденные околоушные кисты и свищи чаще локализуются кпереди и выше козелка на уровне ножки завитка ушной раковины и развиваются из остатков незаращенной первой жаберной щели. Лечение хирургическое.
Рис. 7.13. Атерома в области мочки ушной раковины
7.4.2. Доброкачественные опухоли уха
Среди доброкачественных новообразований наружного уха редко встречается папиллома — опухоль эпителиального происхождения, располагающаяся обычно на коже наружного слухового прохода и на ушной раковине. Растет папиллома медленно, редко достигает больших размеров. Лечение хирургическое, диатермокоагуляция, криоили лазерная деструкция.
Остеома локализуется в костном отделе наружного слухового прохода, развивается из компактного слоя задней, реже верхней или нижней стенок. Она может быть в виде экзостоза на тонкой ножке, распознавание и удаление которого обычно не представляет сложности. В других случаях это гиперостоз, имеющий широкое плоское основание, частично или полностью закрывающий просвет наружного слухового прохода; иногда гиперостоз располагается в области annulus tympanicus и даже распространяется на стенки барабанной полости. В этих случаях его хирургическое удаление осуществляется заушным доступом. Возможен эндофитный рост остеомы в толщу сосцевидного отростка.
Гемангиома в области уха встречается нечасто. Наблюдаются преимущественно кавернозные инкапсулированные, капиллярные (поверхностные и глубокие), ветвистые (артериальные и венозные) гемангиомы. Гемангиомы могут локализоваться в любом отделе уха, однако чаще они возникают в наружном ухе. Сосудистые опухоли среднего уха растут медленно, способны разрушать окружающие ткани и выходить далеко за пределы уха. Некоторые из них могут изъязвляться и сопровождаться интенсивным кровотечением. Лечение хирургическое.
Из доброкачественных опухолей среднего уха заслуживает внимания хемодектома (рис. 7.14), развивающаяся из гломусных телец, содержащихся в слизистой оболочке барабанной полости и располагающаяся по ходу нервных волокон и сосудов. Гломусные скопления локализуются в адвентиции верхней луковицы внутренней яремной вены и толще пирамиды височной кости. Если хемодектома развивается из гломусных телец барабанной полости, то субъективно она уже на ранней стадии проявляется пульсирующим шумом в ухе и снижением слуха; эти симптомы быстро нарастают. По мере роста хемодектома постепенно заполняет среднее ухо и просвечивает через барабанную перепонку, затем может разрушить ее и в виде ярко-красного «полипа» появляется в наружном слуховом проходе.
Рис. 7.14. Хемодектома барабанной полости с проростанием в наружный слуховой проход
Следует отметить, что начальные признаки гемангиомы и хемодектомы барабанной полости во многом сходны, однако при гемангиомах отмечаются кровотечения из уха, для хемодектомы они не характерны. Опухоли способны разрушить костные стенки барабанной полости и распространиться на основание черепа или проникнуть в его полость. О распространении опухоли в полость черепа свидетельствует появление признаков раздражения мозговых оболочек и поражения IX, X и XI черепных нервов. Эти признаки появляются довольно рано, если опухоль первично возникает в области яремной ямки (из яремных гломусов).
При гемангиомах и хемодектомах описана положительная проба Брауна: повышение давления воздуха в наружном слуховом проходе сопровождается пульсацией опухоли, а больной при этом отмечает появление или усиление пульсирующего шума в ухе. При сдавлении сосудов на шее пульсирующий шум уменьшается или прекращается, при этом гемангиома иногда бледнеет, уменьшается в размерах. Дополнительным методом диагностики указанных опухолей является селективная ангиография. Она позволяет уточнить границы опухоли, состояние яремной вены, выявить сосуды, снабжающие кровью опухоль. Надежным методом диагностики является КТ и МРТ.
Лечение больных с доброкачественными опухолями среднего уха в основном хирургическое. Своевременное удаление этих новообразований следует рассматривать как эффективную меру профилактики их малигнизации. Операции по поводу хемодектом и гемангиом сопровождаются интенсивным кровотечением. Предварительная перевязка наружной сонной артерии и эмболизация мелких кровеносных сосудов для опухолей данной локализации оказались малоэффективными. Криовоздействие в ходе операции также не оправдало первоначальных надежд на возможность бескровного удаления опухоли. При опухолях, не выходящих за пределы барабанной полости, ограничиваются эндауральной тимпанотомией или аттикоантротомией. Если новообразование выходит в наружный слуховой проход, выполняется трепанация сосцевидного отростка.
7.4.3. Злокачественные опухоли уха
Среди злокачественных опухолей наружного уха чаще встречаются плоскоклеточный или базальноклеточный рак. В том
и другом случае новообразование вначале имеет вид «пятнышка» или «прыщика» и постепенно увеличивается, в течение нескольких месяцев не причиняя больному каких-либо беспокойств. Затем опухоль изъязвляется, образуется неглубокая язвочка, прикрытая сухой корочкой, после удаления которой появляется капелька крови. Опухолевому процессу сопутствует воспаление, поражение надхрящницы и хряща, что сопровождается хондроперихондритом, появляются боли, интенсивность которых постепенно усиливается. Надхрящница и хрящ препятствуют проникновению опухоли вглубь, поэтому она распространяется в основном по поверхности (рис. 7.15). Плоскоклеточный рак растет быстрее, чем базальноклеточный, и проявляет склонность к метастазированию.
Злокачественную опухоль в наружном слуховом проходе диагностировать труднее. Иногда первым ее признаком является снижение слуха вследствие обтурации наружного слухового прохода, позже появляются гнойные выделения, нередко с примесью крови. Новообразования нижней стенки слухового прохода могут через санториниевы щели распространяться на околоушную слюнную железу, а опухоли костного отдела быстро прорастают в барабанную полость. Определить первичную локализацию процесса иногда очень трудно или просто невозможно. Диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования.
Рис. 7.15. Рак (базальноклеточный) наружного уха
Злокачественные опухоли среднего уха чаще развиваются у больных, длительно страдающих хроническим гнойным средним отитом с явлениями пролиферации. Наиболее распространенным видом опухоли височной кости у взрослых является рак, у детей — саркома. Ранняя диагностика таких опухолей чрезвычайно сложна. Симптоматика сходна с тем, что наблюдается при обострении хронического отита: больной отмечает усиление гноетечения из уха, постепенно нарастают болевые ощущения, в гнойных выделениях появляется примесь крови. Затем может развиться парез лицевого нерва, возможно головокружение и приступообразная головная боль. С распространением опухоли на основание черепа в процесс вовлекаются IX, X и XI черепные нервы. Все эти симптомы развиваются в течение нескольких месяцев.
При отоскопии у большинства больных злокачественную опухоль первоначально принимают за грануляции или полипы. При постановке диагноза учитывается форма хронического гнойного среднего отита, неуклонное нарастание симптоматики независимо от проводимого лечения. Рентгенография и КТ височных костей позволяют определить границы процесса в пределах костных структур черепа; подспорьем в диагностике является радионуклидное исследование и ангиография. Окончательный диагноз устанавливается на основа-
нии результатов гистологического исследования, нередко опухолевые клетки удается выявить лишь после повторных биопсий.
Сложность диагностики является причиной того, что злокачественные опухоли среднего уха выявляют в поликлинике в раннем периоде менее чем у 10\% больных, и большинство поступают в стационар с распространенным (III-IV стадии) опухолевым процессом.
Лечение больных со злокачественными опухолями наружного уха — хирургическое и лучевое, а также их комбинация. Лучевой метод успешно применяется при поражении ушной раковины; опухоли наружного слухового прохода плохо поддаются лучевому воздействию — в этом случае высокой эффективностью отличается хирургический метод. Даже при опухолях I-II стадии с поражением хрящевого отдела слухового прохода этот отдел желательно удалить полностью, а при локализации процесса на нижней и передней стенках показана резекция прилежащей части околоушной слюнной железы. Если опухоль переходит на кожу костного отдела слухового прохода, следует произвести общеполостную операцию.
У больных со злокачественными опухолями среднего уха выполняется радикальное вмешательство, при котором удаляется большая часть височной кости (за исключением внутренней части пирамиды) и прилегающей к ней чешуи затылочной кости, околоушная слюнная железа, височно-нижнечелюстной сустав и клетчатка бокового отдела шеи с глубокими шейными лимфатическими узлами. Через 2 нед после операции проводят облучение. Излечение или продление жизни возможно у части больных в незапущенных случаях.
7.4.4. Невринома преддверно-улиткового (VIII) нерва
Заболевание составляет до 13\% всех опухолей головного мозга, чаще бывает у женщин среднего возраста. По гистологическому строению это опухоль доброкачественная, исходящая из шванновской оболочки вестибулярной порции VIII нерва, обычно она имеет капсулу и потому сдавливает, но не инфильтрирует окружающие ткани. На поздних стадиях невринома достигает больших размеров и вызывает тяжелые церебральные осложнения.
Ранним проявлением невриномы является одностороннее постепенное снижение слуха вплоть до глухоты. Тугоухость иногда развивается незаметно для больного и ее обнаруживают случайно, когда слух уже отсутствует. Нередко у больного диагностируется односторонняя нейросенсорная тугоухость, и в течение 5-6 лет
Рис. 7.16. Магнитно-резонансная томограмма. Невринома преддверно-улиткового нерва
он продолжает сохранять трудоспособность. Во всех подозрительных на невриному случаях необходимо делать КТ и МРТ (рис. 7.16).
Выраженность симптомов при невриноме зависит от размеров опухоли. Соответственно различают три стадии заболевания.
В I стадии (начальной) заболевания, которую называют отоларингологической, размер опухоли не превышает в диаметре 1,5 см. Выявляется нейросенсорная тугоухость или глухота на одно ухо, сопровождающаяся отсутствием феномена ускоренного нарастания громкости. Характерным признаком невриномы является четкая латерализация ультразвука в здоровую сторону. Обращает на себя внимание тонально-речевая диссоциация: полностью или почти полностью утрачивается разборчивость речи, в то время как чистые тоны, в том числе на речевых частотах, еще воспринимаются. Одновременно наблюдается нарушение или выпадение вестибулярной возбудимости и вкусового восприятия на передних 2/з языка; отмечается снижение чувствительности роговицы (в 90\% случаев), слизистой оболочки носа, полости рта и глотки на стороне поражения.
Во II стадии (отоневрологичской) размер невриномы составляет 1,5-4 см. В связи с давлением на ствол мозга выявляется множественный спонтанный нистагм, ослабевает оптокинетический нистагм во всех направлениях, нарушается статика. Появляются признаки сдавления ствола лицевого нерва во внутреннем слуховом проходе. Внутричерепная гипертензия в этой стадии выражена нерезко, так как ликворные пути расположены латеральнее, но отек зрительного нерва уже может быть. В этой стадии больной еще операбелен.
В III стадии (неврологической) невринома уже больше 4 см в диаметре.
Симптоматика обусловлена резким сдавлением мозга, окклюзией сильвиева водопровода. Выявляется грубый тоничный множественный спонтанный нистагм, который возникает из-за давления невриномы на ствол мозга; гидроцефалия вызывает нарушение психики, может наступить слепота в связи со сдавлением зрительных нервов. Больные в этой стадии обычно неоперабельны.
Проявления невриномы зависят и от направления роста опухоли. Так, при преимущественно каудальном росте возникает одностороннее поражение ядра n. vagi, которое проявляется, в частности, парезом голосовой складки, соответствующей половины мягкого нёба, нарушением глотания.
Лечение в I и II стадиях хирургическое. Удаление опухоли, как правило, приводит к выздоровлению или значительному улучшению с восстановлением трудоспособности. В III стадии возможно лишь паллиативное воздействие, направленное на снижение гипертензионного синдрома.