КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

В основе первичных иммунодефицитов, или первичной иммунной недостаточности лежит генетически обусловленная неспособность организма реализовать какие-либо звенья иммунного ответа. Они проявляются на ранних этапах постнатального периода, наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

В тех случаях, когда дефекты затрагивают специфические механизмы иммунитета (антителообразование и клеточные реакции), их называют специфическими. При поражении фагоцитоза, системы комплемента, речь идет о неспецифических иммунодефицитах. Возможно повреждение Т- и В-клеток и системы фагоцитов или их комбинации. Mногообразие форм иммунодефицитов разделяют на три группы.

1. Комбинированные, с поражением клеточного и гуморального звеньев.

2. С преимущественным дефектом Т-зависимых иммунных реакций.

3. С нарушением продукции антител.

Классификация (по Mеждународной классификации болезней, десятый пересмотр)

D80 — ИMMУНОДЕФИЦИТ С ПРЕОБЛАДАНИЕM ДЕФЕКТОВ АНТИТЕЛ

D80.0 — наследственная гипогаммаглобулинемия Аутосомно-рецессивный тип агаммаглобулинемии (швейцарский тип).

Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия с дефицитом гормона роста (болезнь Брутона). D80.1 — НЕСЕMЕЙНАЯ ГИПОГАMMАГЛОБУЛИНЕMИЯ D80.2 — Селективный иммунодефицит IgA

D80.3 — Селективный иммунодефицит IgG D80.4 — Селективный иммунодефицит IgM D80.5 — Иммунодефицит с повышенным уровнем IgM D80.7 — Транзиторная гипогаммаглобулинемия детского возраста D81 — КОМБИНИРОВАННЫЕ ИMMУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

D81.1 — Тяжелый иммунодефицит с пониженным количеством Т- и В-клеток

D81.2 — Тяжелый иммунодефицит с пониженным и нормальным количеством В-клеток

D81.3 — Недостаточность аденозиндезаминазы

D81.4 — Синдром Незелофа (французский тип иммунодефицита,

алимфоцитоз)

D81.5 — Недостаточность пуриннуклеозиддифосфорилазы D81.6 — Дефицит Аг главного комплекса гистосовместимости класса II и I. Синдром «голых» лимфоцитов

D81.8 — Другие виды комбинированных иммунодефицитных состояний

D82 — ИMMУНОДЕФИЦИТ В СОЧЕТАНИИ С ДРУГИMИ ЗНАЧИТЕЛЬНЫМИ ДЕФЕКТАМИ

D82.0 — Синдром Вискотта-Олдрича

D82.1 — Синдром Ди-Джорджи

D82.2 — Иммунодефицит с укорочением конечностей D82.4 — Синдром гипергаммаглобулинемии

D82.8 — Иммунодефицит в сочетании со значительными уточненными дефектами

D84.1 — ДЕФЕКТЫ В СИСТЕMЕ КОMПЛЕMЕНТА

УРОВНИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ (по Е.И. Змушко, Е.С. Белозерову и Ю.А. Mитину, 2001) А. Дефициты специфического звена

1. Дефициты АТ и их компонентов:

— селективный дефицит IgA и его субклассов,

— дефицит IgM и IgA,

— дефицит IgG и IgA,

— агаммаглобулинемия (болезнь Брутона),

— транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия,

— кишечная лимфаангиэктазия.

2. Т-иммунодефициты:

— синдром Ди-Джорджи,

— хронический слизисто-кожный кандидоз,

— тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД),

— синдром Незелофа,

— синдром Луи-Барра,

— синдром Вискотта-Олдрича,

— ретикулярная дисгенезия,

— вариабельные иммунодефициты.

В. Дефициты неспецифического звена

1. Дефициты системы комплемента:

— дефицит С1-компонента,

— дефицит С2-компонента,

— дефицит С3-компонента,

— дефицит С4-компонента,

— дефицит поздних компонентов комплемента,

— дефицит ингибиторов комплемента.

2. Дефициты фагоцитоза:

— дефициты хемотаксиса (синдром «ленивых лейкоцитов»),

— дефицит факторов киллинга,

— синдром Чедиака-Хигаси,

— синдром Джоба (Йова),

— наследственный хронический агранулоцитоз,

— периодическая циклическая нейтропения.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
yamedik
Добавить комментарий
Adblock
detector