ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЁЗ

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЁЗ

Аутоиммунный гипертиреоидизм

Аутоиммунный гипертиреоидизм (базедова болезнь, болезнь Грейвса) выявляют у 0,5% населения (у женщин в 7 раз чаще). Он является наиболее частой причиной гипертиреоидизма. Более чем в 90% случаев удаётся обнаружить антитела к рецептору тиреотропного гормона. Эти антитела вместо гормона стимулируют функциональную активность клеток щитовидной железы, что и приводит к развитию симптомокомплекса гипертиреоидизма. Конкордантность по этому заболеванию у монозиготных близнецов 50%, у дизиготных - 5%. Риск заболевания в 4 раза выше среднего у людей, имеющих аллель HLA-DR3.

Лечение. В применении иммунодепрессантов необходимости нет, кроме тяжёлых случаев экзофтальма (тогда применяют высокие дозы глюкокортикоидов, циклофосфамид, циклоспорин А). Обычно достаточно антитиреоидных блокаторов: тиамазола, пропилтиоурацила. Когда лекарственная терапия перестаёт поддерживать компенсированное состояние, осуществляют хирургическое удаление части щитовидной железы.

Аутоиммунный зоб

В начальный период болезни Хасимото у 75% пациентов функциональный статус щитовидной железы в пределах нормы, у 20% - гипотиреоидизм, у 5% - гипертиреоидизм. Первые признаки заболевания обнаруживают, как правило, в подростковом возрасте, но клинически значимое состояние развивается в большинстве (90%) случаев после 45 лет. По мере прогрессирования заболевания у 50% пациентов развивается гипотиреоидизм. Более чем у 95% больных выявляют антитела к тиреоидной пероксидазе (микросомный антиген), иногда к тиреоглобулину.

Лечение. Заместительная терапия тиреоидными гормонами (тироксин и трийодтиронин) под контролем уровня этих гормонов в сыворотке крови.

Сахарный диабет I типа

Инсулинзависимый сахарный диабет (сахарный диабет I типа) развивается в результате селективного разрушения р-клеток остров-

ков Лангерганса поджелудочной железы (α- и δ-клетки не повреждаются) CD8+ ЦТЛ и CD4+ Тh1-опосредованным воспалением. Этиология заболевания точно не установлена. Конкордантность однояйцовых близнецов не более 40%; следовательно, имеют значение факторы окружающей среды. Прослеживаются клинические ассоциации с рядом вирусных инфекционных заболеваний (краснухой, вирусом Коксаки В4, реовирусами 1-го и 3-го типов и др.), а также с интоксикацией такими химическими соединениями, как N-3-пиридил-метил-N-р-нитрофенилмочевина, стрептозотоцин (2-дезоксиметил-нитромочевина-гликопиранозид), мезоксалилмочевина. Поскольку существуют модели на мышах (NOD - NonObese Diabetic) и крысах (ВВ - Bio-Breeding diabetesprone), то собственно эффекторный механизм иммунной деструкции р-клеток CD8+ ЦТЛ и опосредованный Тh1-лимфоцитами изучен лучше, чем при многих других заболеваниях. Однако незнание инициирующего иммунный ответ антигена (или антигенов) и этиологических кофакторов не позволяет пока осуществлять ни раннюю доклиническую диагностику, ни профилактику.

Клиническая картина. Заболевание манифестирует симптомами полиурии, полидипсии и быстрого похудения (дни, недели). Но процесс разрушения р-клеток протекает в течение нескольких лет до этого (о чём свидетельствуют результаты патологоанатомических исследований) и при жизни не диагностируется в связи с компенсированностью клинической картины. В преклинической стадии диагностическое значение имеет определение в сыворотке крови антител к клеточным антигенам р-клеток, инсулину, глутаматдекарбоксилазе и тирозинфосфатазе IA-2, а также тесты на толерантность к глюкозе (внутривенный и пероральный).

Лечение. Заместительная терапия препаратами инсулина.

Недостаточность надпочечников

Болезнь Аддисона выявляют с частотой 6:100 000 населения, у женщин в 2 раза чаще. Поражается кора, но не мозговое вещество надпочечников. У 80% больных обнаруживают антитела к 17а-гидроксилазе.

Лечение. Заместительная терапия гормонами коры надпочечников.

Болезнь Кушинга

Болезнь Кушинга - микронодулярная адренокортикальная гиперплазия. Вызвана антителами к рецептору адренокортикотропного гормона, которые стимулируют надпочечники вместо этого гормона. Как правило, у 50% больных выявляют множественные эндокринопатии и антитела к другим тканевым антигенам: у 20% - патологию щитовидной железы, у 15% - сахарный диабет, у 8% - патологию яичников, у 4% - гипопаратиреоидизм.

Лечение симптоматическое.

YAmedik.org