УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Узелковый полиартериит (синонимы: узелковый периартериит, узелковый панартериит) - системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением артерий среднего и малого калибра с последующей ишемией снабжаемых ими органов и систем, а также тяжёлыми сосудистыми осложнениями, определяющими прогноз заболевания.

В 1951 г. Дж. Чёрдж (J. Churg) и Л. Стросс (L. Strauss) включили в группу узелкового полиартериита больных с сочетанием БА, эозинофилии и системного васкулита - синдром Чёрджа-Стросс. Позднее синдром Чёрджа-Стросс был выделен в отдельную нозологическую форму.

Синдром Чёрджа-Стросс (ранее - астматический вариант узелкового полиартериита) - эозинофильное гранулёматозное воспаление органов дыхания и некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра в сочетании с БА и эозинофилией периферической крови.

Эпидемиология

Распространённость узелкового полиартериита невелика и составляет 4 случая на 1 млн населения. Болеют в основном мужчины в возрасте 40-50 лет. Поражение сосудов лёгких выявляют менее чем у 10% больных.

Класификация

Классификационные критерии клинических манифестаций синдрома Чёрджа-Стросс включают 6 основных проявлений: БА, эозинофилию периферической крови более 10%, моноили полинейропатию, летучие лёгочные инфильтраты, синуситы, экстраваскулярную тканевую эозинофилию.

Этиология

Причина развития узелкового полиартериита точно не установлена. Обсуждают вопрос о роли вирусных (респираторные вирусы, вирусы гепатитов В и С и др.) и бактериальных агентов, лекарственной непереносимости, введения вакцин и лечебных сывороток.

Патогенез

В патогенезе узелкового полиартериита имеет значение III тип реакций гиперчувствительности по классификации Джелла и Кумбса. Отмечают повышенное образование антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител, направленных против различных цитоплазматических антигенов, что приводит к повышению проницаемости мембран нейтрофилов. При узелковом полиартериите происходит поражение мышечного типа артерий в области их разветвления, эндотелия сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани, что в конечном итоге может приводить к ишемии и некрозу тканей различных органов.

Клиническая картина

Узелковый полиартериит начинается с общих симптомов: лихорадки, утомляемости, мышечной слабости, миалгии, похудения. При поражении лёгких наиболее частые клинические проявления: внезапная одышка, свистящее дыхание, кашель разнообразного характера, кровянистая мокрота, рецидивирующее кровохарканье, боли в грудной клетке, плевральные боли; при вовлечении в патологический процесс почек - протеинурия, гематурия, хроническая почечная недостаточность, артериальная гипертензия; в пищеварительном тракте выявляют боли в животе, кровотечения, инфаркт кишечника. Часто возникают: атрофия мышц, поражение ЦНС, множественная нейропатия и артрит.

Диагностика

• Физикальное обследование и оценка жалоб больного.

• Аллергологическое обследование (см. соответствующий раздел)

• Лабораторные и инструментальные исследования:

◊ клинический анализ крови (возможен лейкоцитоз, тромбоцитоз, снижение гемоглобина, повышение СОЭ, для синдрома Чёрджа-Стросс характерна эозинофилия более 10%);

◊ биохимический анализ крови (выявляют повышение содержания СРБ, увеличение активности щелочной фосфатазы, ферментов печени);

◊ общий анализ мочи;

◊ бактериологическое исследование (исключение инфекционного заболевания);

◊ серологические тесты на сифилис;

◊ определение уровня общего IgE в сыворотке крови (характерно повышение);

◊ исследование компонентов комплемента (выявляют снижение концентрации);

◊ определение антинуклеарного и ревматоидного факторов (для исключения системного ревматического заболевания);

◊ определение антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (для подтверждения диагноза синдрома Чёрджа- Стросс);

◊ выявление маркёров вирусов гепатита В и С, а также ВИЧ;

◊ рентгенография органов грудной клетки (характерны симметричный или асимметричный отёк лёгких, усиление лёгочного рисунка, узелковые тени у корней, расширение корней, плевральный выпот);

◊ компьютерная и магнитно-резонансная томография (для определения локализации процесса);

◊ ангиография (выявляют аневризмы сосудов среднего калибра).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику узелкового полиартериита проводят с другими вариантами БА, системными и инфекционными заболеваниями, тяжёлым атеросклеротическим поражением сосудов, опухолями (предсердной миксомой, лимфопролиферативными опухолями).

Лечение

• Иммуносупрессивная терапия [глюкокортикоиды (преднизолон 1-2 мг/кг в сутки с постепенным снижением дозы), сочетание глюкокортикоидов и иммунодепрессантов].

• При неэффективности стандартного лечения и тяжёлом активном течении заболевания проводят плазмаферез.

• При наличии маркёров репликации вируса гепатита В в сочетании с глюкокортикоидами и плазмаферезом показано дополнительное назначение препаратов интерферона и ламивудина.

YAmedik.org