ПОРОКИ РАЗВИТИЯ УХА

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ УХА

Распространенность. Врожденные пороки развития наружного и среднего уха в детском возрасте встречаются довольно часто. В среднем в нашей стране ежегодно рождается до 400-500 детей с такой патологией, популяционная частота аномалий развития уха составляет 3,5:1000 новорожденных. Среди различных видов детской ЛОР-патологии врожденные пороки развития уха составляют примерно 5-6%.

Этиология. Пороки могут быть наследственными, но часто их причиной становится неблагоприятная экологическая обстановка, влияющая на беременную. Например, число детей, родившихся с пороками развития уха, больше в регионах с повышенным уровнем радиации.

Общие подходы к лечению. Вопрос о хирургическом лечении этих больных зависит от состояния слуховой функции у ребенка, поскольку тугоухость препятствует его полноценному развитию.

Оперировать таких больных необходимо как можно раньше, но это не всегда возможно по двум причинам: из-за затруднений в исследовании слуха у детей раннего возраста и продолжающегося роста наружного и среднего уха.

Разработка новых современных методов аудиологической диагностики, а также внедрение компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии дали возможность производить хирургическое лечение в более раннем возрасте, до 4-5 лет. До проведения операции

потеря слуха в некоторой степени компенсируется использованием слуховых аппаратов.

Несколько по-другому обстоит дело при пороках развития уха без функциональных нарушений, например, при оттопыренности ушных раковин (лопоухость), увеличении их размеров - макротии (рис. 2.37) или их уменьшении - микротии (рис. 2.38).

Естественно желание родителей, чтобы ребенку сделали операцию как можно раньше, но это не всегда возможно в связи с продолжающимся ростом уха. Через несколько лет даже после успешной реконструкции ее рост замедлен (по сравнению с противоположной ушной раковиной).

Косметические операции лучше производить ребенку в возрасте не менее 6-7 лет. Косметический дефект рекомендуется скрывать соответствующей прической. В любом случае родители должны представлять, что реконструированная раковина не будет идентична нормальной, в связи с ее весьма сложным строением.

В последние годы существует альтернатива в виде использования протезов из современных материалов, имитирующих кожу. Протез обычно держится на вакуумных присосках.

Большой проблемой при хирургическом лечении врожденных пороков развития уха является образование в последующем келоидных рубцов, сводящих на нет результаты даже прекрасно выполненной операции. Одними из эффективных препаратов при таких осложнениях стали протеолитические ферменты.

Синдром Конигсмарка

Этиология. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, шансы рождения второго ребенка с таким же пороком составляют 25%.

Клинические проявления. Главные признаки - микротия и атрезия наружного слухового прохода. Наружное ухо представляет собой небольшой кожно-хрящевой валик, имеющий вертикальное направление, иногда рудимент с хорошо выраженной мочкой. Слуховой проход отсутствует. Второе ухо обычное, других пороков не отме- чается (рис. 2.39).

При аудиологическом исследовании определяется кондуктивная тугоухость, обычно с повышением порогов воздушной проводимости по всему диапазону частот до 40-60 дБ. Костная проводимость в пределах нормы.

При рентгенологическом исследовании выявляют строение сосцевидного отростка спонгиозного типа, отсутствие наружного слухового прохода, щелевидную барабанную полость, как правило, отсутствие слуховых косточек. Внутренний слуховой проход не изменен.

Диагностика основана на типичной клинической картине, состоянии слуховой функции, данных медико-генетического консультирования с учетом возраста и уровня интеллекта ребенка, одноили двусторонности порока, а также рентгенологических данных.

Синдром Гольденара

Это окулоаурикуловертебральная дисплазия. В литературе можно встретить и другое название - гемифациальная микросмия.

Распространенность. Частота синдрома составляет 1:50 000 рождений.

Этиология. Типы наследования различны: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и мультифакторный. Отмечаются случаи развития порока, если родители ребенка состоят в кровном родстве.

Клинические проявления: микротия, макросмия, нарушение развития ветви нижней челюсти и сосцевидного отростка височной кости. В других

Рис. 2.40. Синдром Гольденара

Рис. 2.41-1. Синдром Тричер-Кол- линза

органах и системах наблюдаются аномалии позвонков шейного и верхне-грудного отдела позвоночника, эпибульбарный дермоид, колобома век, множественные свищи лица и шеи (рис. 2.40). Синдром Тричер-Коллинза (Франческетти)

Этиология. Синдром наследуется по доминантному типу.

Клинические проявления. У больных весьма характерное лицо, поскольку главным признаком является мандибулофациальный дизостоз. Порок развития уха заключается в деформации ушной раковины, отсутствии костного отдела наружного слухового прохода, недоразвитии барабанной полости и слуховых косточек (рис. 2.41-1). Отмечаются также гипоплазия больших пальцев, лучевой и локтевой костей, расщелины нёба, тугоухость смешанного характера с одновременным поражением звукопроведения и звуковосприятия.

Врожденная преаурикулярная фистула (околоушной свищ)

Этиология. В 25% случаев имеет наследственную природу, передаваясь по рецессивному типу. Клинические проявления. Свищ обычно открывается перед козелком точечным отверстием (рис. 2.41-2) и представляет собой тонкий извилистый ход различных размеров, достигающий длины 3-4 см, который остается в результате незаращения дорсального конца первой жаберной щели. Часто интимно связан с надхрящницей и хрящом, выстлан многослойным плоским или цилиндрическим эпителием с недоразвитыми дериватами кожи.

Такая преаурикулярная фистула может совершенно не беспокоить ребенка, иногда становясь случайной находкой. В этой ситуации никакого активного врачебного вмешательства не требуется, хотя, к сожалению, и методов профилактики воспаления не существует.

В ряде случаев у детей в этой области возникает обострение воспаления, из фистулы начинает выделяться гноевидное содержимое, вследствие нарушения его от- -  тока появляется боль, поднимается температура.

Лечение. В острый период при обследовании следует произвести небольшой, по возможности неглубокий разрез для оттока гноя. Если воспалительный процесс начинает рецидивировать, показано хирургическое лечение - удаление тканей вокруг всего свищевого хода, достигающего иногда длины нескольких сантиметров. Операция, на первый взгляд, простая, но существует опасность оставления части капсулы и рецидивов, поэтому оперативное вмешательство должно проводиться в стационарных условиях опытным специалистом.

В случае неудачной операции возникают рубцы, след свищевого хода теряется в тканях и его полное удаление, как правило, становится более сложным. Операцию по ликвидации свищевого хода следует проводить в период ремиссии, обычно через 1 мес после стихания острого воспаления.

YAmedik.org