ВАРИАНТЫ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МОЧЕПОЛОВОГО АППАРАТА

ВАРИАНТЫ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МОЧЕПОЛОВОГО АППАРАТА

Добавочная почка встречается с одной стороны, она обычно располагается ниже нормальной. Удвоенная почка образуется вследствие разделения мезонефральной закладки на одной стороне на две равные части. Крайне редко отсутствует одна почка. Чаще бывает необычное положение почки. При дистопии почка может располагаться в области ее эмбриональной закладки. Примерно в 5% случаев верхний полюс одной из почек расположен на уровне середины XII грудного позвонка, в 2-3% случаев нижний полюс смещается на 5-10 см ниже гребня подвздошной кости. Изредка одна или обе почки расположены в полости малого таза. Довольно часто изменена форма почки. При сращении нижних или

Рис. 93. Схема развития мужских (I) и женских (II) наружных половых органов: А - индифферентная стадия (эмбрион 7 нед): 1 - половой бугорок; 2 - половая складка; 3 - половой валик; 4 - хвост; 5 - задний проход; 6 - мочеполовой синус; Б - эмбрион 12 нед: I: 1 - головка полового члена; 2 - мочеиспускательная борозда; 3 - мошонка; 4 - шов мошонки; II: 1 - головка клитора; 2 - большая половая губа; 3 - наружное отверстие мочеиспускательного канала; 4 - малая половая железа; 5 - девственная плева; 6 - отверстие влагалища; В - плод 9 мес: I: 1 - головка полового члена; 2 - шов мочеиспускательного канала; 3 - мошонка; 4 - шов мошонки; II: 1 - головка клитора; 2 - большая половая железа; 3 - наружное отверстие мочеиспускательного канала; 4 - малая половая железа; 5 - девственная плева; 6 - отверстие влагалища

Таблица 11. Источники развития мужских и женских половых органов

верхних концов почек образуется подковообразная почка. Крайне редко срастаются нижние и верхние концы обеих почек, в результате чего формируется кольцевидная почка. При нарушении развития канальцев и капсул клубочков, которые остаются в почке в виде изолированных пузырьков, развивается врожденная кистозная почка. В 1% случаев

встречается разделенная почечная лоханка одной почки (реже обеих). В широких пределах варьирует число почечных пирамид (от 15 до 35), сосочков (от 4 до 15), малых чашечек (от 4 до 14). В 87,5% случаев имеются две или три большие чашки. Иногда большие чашки разделены и каждая впадает самостоятельно в почечную лоханку. Наблюдаются удвоения одного или обоих мочеточников. Встречается также расщепленный мочеточник в его краниальном или, реже, в каудальном отделах. Иногда образуются сужения, расширения или дивертикулы мочеточника.

У мочевого пузыря встречаются выпячивания стенки. Очень редко бывает расщепление передней стенки, обычно сочетающееся с несращением лобковых костей (эктопия мочевого пузыря). При удвоении мочеточников у мочевого пузыря соответственно увеличивается число его устьев. Встречаются варианты расположения (высокое) пузыря, при котором он имеет грушевидную форму. В старческом возрасте иногда возникает асимметрия мочевого пузыря.

Яичко может быть недоразвито или отсутствовать с одной стороны в связи с задержкой опускания. Задержаться в полости малого таза или в паховом канале может одно яичко (монорхизм), или не опускаются оба яичка (крипторхизм). Иногда опускающееся яичко остается в необычном месте - в брюшной полости, под кожей промежности либо под кожей в области наружного кольца пахового канала. При незаращении влагалищного отростка брюшины паховый канал сообщается с брюшинной полостью и в него может выпячиваться петля тонкой кишки. В яичках варьирует число долек и выносящих канальцев. Иногда один или оба семявыбрасывающих протока открываются не в уретру, а в мужскую маточку, которая может быть увеличенной. Описано даже небольшое влагалище, которое открывалось в мочеиспускательный канал.

Довольно часто встречаются различные аномалии мужского мочеиспускательного канала, в частности, неполное закрытие уретры снизу - гипоспадия уретры. При этом мужской мочеиспускательный канал остается открытым снизу на некотором протяжении. Иногда мужской мочеиспускательный канал расщеплен сверху (эписпадия). Изредка эписпадия сочетается с несращением передней брюшной стенки и открытым спереди мочевым пузырем (эктопия мочевого пузыря). Часто отверстие крайней плоти полового члена узкое, и его головка не может обнажаться.

Иногда наблюдаются случаи ненормального смещения яичников. При этом один или оба яичника располагаются у глубокого пахового

кольца либо проходят через паховый канал и находятся под кожей больших половых губ. В 2-4% случаев встречается добавочный яичник различных размеров. Возможно врожденное недоразвитие одного, реже обоих яичников. Описаны яичники разных размеров - один крупный, другой обычный. Варьирует и форма яичников. Очень редко отсутствует одна или обе маточные трубы, а также встречается закрытие их брюшинного или маточного отверстия. Примерно в 20-25% случаев на бахромке маточных труб имеется маленький пузырек - морганьева гидатида, а в 15-20% случаев имеются добавочные отверстия.

При неполном сращении дистальных концов правого и левого парамезонефральных протоков развивается двурогая матка. При полном несращении этих протоков (крайне редко) образуются двойная матка и двойное влагалище. При задержке развития парамезонефрального протока на одной стороне возникает асимметричная или однорогая матка. Иногда матка разделена на две половины полной или неполной перегородкой. Нередко матка как бы останавливается в развитии. Такую матку называют детской (инфантильной). Часто встречаются вариации формы, толщины и отверстий девственной плевы. Она может быть кольцевидной, полулунной, бахромчатой, а диаметр отверстия колеблется от 1 до 12 мм. Варьируют размеры малых половых губ и клитора.

К редким аномалиям развития половых органов относится гермафродитизм. Истинный гермафродитизм, когда у одного и того же человека имеются и яички, и яичники, встречается крайне редко, однако на- ружные половые органы построены по мужскому или по женскому типу. Чаще бывает ложный гермафродитизм, когда половые железы относятся к одному полу, а наружные половые органы соответствуют другому полу. При этом вторичные половые признаки напоминают признаки противоположного пола или являются как бы промежуточными. Различают мужской ложный гермафродитизм, при котором половая железа дифференцируется как яичко и остается в брюшной полости. Одновременно задерживается развитие половых валиков, которые не срастаются между собой. Наружные половые органы напоминают половую щель, а половой бугорок похож на клитор. При женском ложном гермафродитизме половые железы дифференцируются и развиваются как яичники, но они спускаются в толщу половых валиков, которые настолько сближаются, что напоминают мошонку. Концевая часть мочеполового синуса остается очень узкой, в него открывается влагалище, отверстие кото- рого очень мало. Половой бугорок значительно разрастается, напоминая половой член. Вторичные половые признаки - мужские.

YAmedik.org