СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ МНОГОПЛОДНОЙ БЕРЕМЕННОСТИ. ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ

СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ МНОГОПЛОДНОЙ БЕРЕМЕННОСТИ. ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ

При многоплодной беременности возможно развитие специфических осложнений: синдрома фето-фетальной гемотрансфузии (СФФГ), обратной артериальной перфузии, внутриутробной гибели одного из плодов, врожденных аномалий развития одного из плодов, сросшихся близнецов, хромосомной патологии одного из плодов.

Синдром фето-фетальной гемотрансфузии, впервые описанный Schatz в 1982 г., осложняет 5-25% многоплодных однояйцевых беременностей. Перинатальная смертность при СФФГ достигает 60-100%.

СФФГ, морфологическим субстратом которого являются анастомозирующие сосуды между двумя фетальными системами кровообращения, -

специфическое осложнение при однояйцевой двойне с монохориальным типом плацентации, который наблюдается в 63-74% однояйцевой многоплодной беременности. Вероятность возникновения анастомозов при однояйцевой двойне с бихориальным типом плацентации не больше, чем при двуяйцевых двойнях.

При СФФГ артериовенозные анастомозы располагаются не на поверхности, а в толще плаценты и практически всегда проходят через капиллярное ложе котиледона. Выраженность СФФГ (легкая, средняя, тяжелая) зависит от перераспределения крови через эти анастомозы, которые варьируют в размерах, числе и направлении.

Основным пусковым фактором развития СФФГ служит патология развития плаценты одного из плодов, который становится донором. Повышение периферической резистентности плацентарного кровотока приводит к шунтированию крови к плоду-реципиенту. Таким образом, состояние плода-донора нарушается в результате гиповолемии вследствие потери крови и гипоксии на фоне плацентарной недостаточности. Плод-реципиент компенсирует увеличение объема циркулирующей крови полиурией. Состояние плода-реципиента нарушается вследствие сердечной недостаточности, обусловленной гиперволемией.

Диагностика СФФГ. Традиционно в течение многих лет диагноз СФФГ устанавливали ретроспективно в неонатальном периоде на основании разницы в содержании гемоглобина (50 г/л и более) в периферической крови близнецов и различия в массе новорожденных (20% и более). Однако значительная разница в уровне гемоглобина и массе тела иногда бывает при бихориальной двойне, в связи с чем в последние годы эти показатели перестали рассматривать как признаки СФФГ.

Патогномоничными эхографическими признаками тяжелого СФФГ являются большой мочевой пузырь у плода-реципиента с полиурией на фоне выраженного многоводия и "отсутствие" мочевого пузыря у плода-донора с анурией. Его двигательная активность снижена при выраженном маловодии.

Методом выбора в лечении тяжелой СФФГ является эндоскопическая лазерная коагуляция анастомозирующих сосудов плаценты под эхографическим контролем (так называемая соноэндоскопическая техника). Эффективность эндоскопической лазеркоагуляционной терапии СФФГ (рождение хотя бы одного живого ребенка) составляет 70%. Этот метод предполагает трансабдоминальное введение фетоскопа в амниотическую полость плода-реципиента. Комбинация ультразвукового наблюдения и непосредственного визуального осмотра через фетоскоп позволяет обследовать хорионическую пластину вдоль всей межплодовой перегородки, выявить анастомозирующие сосуды и произвести их коагуляцию (рис. 16.7). Оперативное вмешательство заканчивается дренированием околоплодных вод до нормализации их количества. С помощью эндоскопической лазерной коагуляции возможно пролонгирование беременности в среднем на 14 нед, что приводит к снижению внутриутробной гибели плодов с 90 до 29%.

Рис. 16.7. Лазерная коагуляция анастомозирующих сосудов плаценты при СФФГ (А - до коагуляции, Б - после коагуляции)

Альтернативной тактикой ведения беременных с выраженным СФФГ при отсутствии возможности лазерной коагуляции анастомозирующих сосудов плаценты является дренирование избыточного количества амниотической жидкости из амниотической полости плода-реципиента. Этот паллиативный метод лечения, который может применяться неоднократно в процессе беременности, не устраняет причину СФФГ, но способствует снижению внутриамниотического давления и тем самым компрессии, как правило, оболочечно прикрепленной пуповины и поверхностных сосудов плаценты. Это в определенной мере улучшает состояние как плода-донора, так и плода-реципиента (рис. 16.8). К положительным эффектам амниодренирования следует отнести и пролонгирование беременности в следствие снижения внутриматочного объема. Эффективность амниодренажа под ультразвуковым контролем составляет 30-83%. Основная и наиболее важная разница в перинатальных исходах при проведении эндоскопической лазеркоагуляции и повторных амниодренирований состоит в частоте неврологических нарушений у выживших детей (5 против 18-37%).

Рис. 16.8. Кровоток в артерии пуповины до и после амниодренирования.А - плод-донор; Б - плод-реципиент

Обратная артериальная перфузия у двоен возможна только при монохориальной беременности и представляет собой наиболее выраженное проявление СФФГ. В основе этой патологии лежит нарушение сосудистой перфузии, в результате чего один плод (реципиент) развивается за счет плода-донора вследствие пупочных артерио-артериальных анастомозов. У плода-донора ("насоса"), как правило, не бывает структурных аномалий, но обнаруживаются признаки водянки. Плод-реципиент ("паразитирующий") - всегда с множественными аномалиями, несовместимыми с жизнью: могут отсутствовать голова и сердце или выявляются значительные дефекты этих органов (рудиментарное сердце). Прогноз для плода-донора также неблагоприятен: без внутриутробной коррекции смертность достигает 50%. Единственная возможность сохранить жизнь плоду-донору - это фетоцид плода-реципиента (лигирование пуповины).

Внутриутробная гибель одного из плодов при многоплодной беременности возможна на любом сроке гестации. Результатом этого может быть "отмирание" одного плодного яйца в I триместре, что отмечается в 20% наблюдений, и "бумажный плод" во II триместре беременности.

Основными причинами поздней внутриутробной гибели при монохориальной плацентации является СФФГ, а при бихориальной - задержка роста плода/плодов и оболочечное прикрепление пуповины. Частота внутриутробной гибели плода при монохориальной двойне в два раза превышает таковую при бихориальной многоплодной беременности.

При гибели одного из плодов в I триместре беременности в 24% наблюдений может погибнуть и второй или происходит выкидыш. Однако в большинстве наблюдений каких-либо неблагоприятных последствий для развития второго плода не бывает.

При гибели одного из плодов во II-III триместрах беременности возможно преждевременное прерывание беременности вследствие выделения "мертвой" плацентой цитокинов и простагландинов. У оставшегося в живых плода имеется высокий риск повреждения головного мозга, что обусловлено выраженной гипотензией вследствие перераспределения крови ("кровотечения") от живого плода в фетоплацентарный комплекс погибшего.

При внутриутробной гибели одного из плодов при бихориальной двойне оптимальной считается пролонгирование беременности (рис. 16.9). При монохориальном типе плацентации единственный выход для спасения жизнеспособного плода - кесарево сечение, произведенное как можно быстрее после гибели одного из плодов, когда еще не произошло повреждения головного мозга оставшегося в живых плода. При внутриутробной гибели одного из плодов из монохориальной двойни на более ранних сроках (до достижения жизнеспособности) методом выбора является немедленная окклюзия пуповины мертвого плода.

Рис. 16.9. Бихориальная двойня. Антенатальная гибель одного из плодов в 22 недели

Тактика ведения многоплодной беременности при врожденных аномалиях развития одного из плодов зависит от выраженности порока, срока беременности на момент диагностики и, что особенно важно, типа плацентации.

При бихориальной двойне возможен селективный фетоцид больного плода (внутрисердечное введение раствора хлорида калия под контролем УЗИ). При монохориальной плацентации межплодовые трансплацентарные анастомозы исключают возможность селективного фетоцида с использованием хлорида калия ввиду опасности его попадания из циркуляции больного плода или кровотечения в сосудистое русло живого плода.

При монохориальной двойне используются другие методы фетоцида больного плода: инъекция чистого алкоголя во внутрибрюшную часть пупочной артерии, перевязка пуповины при фетоскопии, эндоскопическая лазерная коагуляция (рис. 16.10), введение под эхографическим контролем тромбогенной спирали, эмболизация больного плода. При монохориальной двойне и дискордантности в отношении врожденных аномалий развития оптимальна окклюзия сосудов пуповины больного плода.

Рис. 16.10. Эндоскопическая окклюзия сосудов пуповины

Хромосомная патология при двуяйцевой многоплодной беременности (у каждого плода) наблюдается с такой же частотой, как при одноплодной. Таким образом, возможность поражения по меньшей мере одного из плодов удваивается.

У однояйцевых двоен риск хромосомной патологии такой же, как и при одноплодной беременности. В большинстве наблюдений поражаются оба плода.

При диагностированной трисомии обоих плодов показано прерывание беременности; при хромосомной патологии у одного из плодов возможен или селективный фетоцид больного плода, или пролонгирование беременности без какого-либо вмешательства. Тактика основывается на относительном риске селективного фетоцида, который может стать причиной выкидыша, преждевременных родов, а также гибели здорового плода. Пролонгирование беременности с вынашиванием заведомо больного ребенка возможно по желанию беременной и членов ее семьи.

Сросшиеся близнецы - специфический порок развития при монохориальной моноамниотической беременности. Эта редкая патология, ее частота составляет 1% монохориальных двоен.

Среди сросшихся близнецов бывают торакопаги (сращение в области грудной клетки), омфалопаги (сращение в области пупка и хряща мечевидного отростка), краниопаги (сращение гомологичными частями черепа), пигопаги и ишиопаги (соединение боковых и нижних отделов копчика и крестца). Возможно неполное расхождение: раздвоение только в одной части тела (рис. 16.11).

Рис. 16.11. Сросшиеся близнецы. (А - краниопаги, Б - ишиопаги,В - торакопаги)

Прогноз для сросшихся близнецов зависит от места и степени соединения и от сопутствующих пороков развития. Для более точного установления потенциальной возможности выживания детей и их разделения, помимо УЗИ, требуются дополнительные методы исследования (эхокардиография и ядерно-магнитный резонанс).

При внутриутробно диагностированной сросшейся двойне показано прерывание беременности, если диагноз установлен в ранние сроки. При возможности хирургического разделения новорожденных и согласии родителей придерживаются выжидательной тактики до достижения плодами жизнеспособности.

YAmedik.org