МИТОХОНДРИИ

МИТОХОНДРИИ

Митохондрии - преобразователи энергии и её поставщики для обеспечения клеточных функций - занимают значительную часть цитоплазмы клеток и сосредоточены в местах высокого потребления АТФ (например, в эпителии канальцев почки они располагаются вблизи плазматической мембраны [обеспечение реабсорбции], а в нейронах - в синапсах [обеспечение электрогенеза и секреции]). Количество митохондрий в клетке измеряется сотнями. Митохондрии имеют собственный геном. Органелла функционирует в среднем 10 суток, обновление митохондрий происходит путём их деления.

Морфология митохондрий

Митохондрии (рис. 2-39) чаще имеют форму цилиндра диаметром 0,2-1 мкм и длиной до 7 мкм (в среднем около 2 мкм). У митохондрий две мембраны - наружная и внутренняя; последняя образует кристы. Между наружной и внутренней мембранами находится межмембранное пространство. Внемембранный объём митохондрии - матрикс.

 Наружная мембрана проницаема для многих мелких молекул.

 Межмембранное пространство. Здесь накапливаются ионы H+, выкачиваемые из матрикса, что создаёт протонный градиент концентрации по обе стороны внутренней мембраны.

Рис. 2-39. Митохондрия. Органелла содержит наружную и внутреннюю мембраны с узким межмембранным пространством. Внутренняя мембрана образует многочисленные выросты - кристы, окружённые матриксом. В матриксе находятся ДНК, ферменты и гранулы. |17|

•  Внутренняя мембрана избирательно проницаема; содержит транспортные системы для переноса веществ (АТФ, АДФ, Pi, пирувата, сукцината, α-кетоглутарата, малата, цитрата, цитидинтрифосфата, ГТФ, дифосфатов) в обоих направлениях и комплексы цепи переноса электронов, связанные с ферментами окислительного фосфорилирования, а также с сукцинатдегидрогеназой (СДГ).

•  Матрикс. В матриксе присутствуют все ферменты цикла Кребса (кроме СДГ), ферменты β-окисления жирных кислот и некоторые ферменты других систем. В матриксе находятся гранулы с Mg2+ и Ca2+.

•  Цитохимические маркёры митохондрий - цитохромоксидаза и СДГ.

Функции митохондрий

Митохондрии выполняют в клетке множество функций: окисление в цикле Кребса, транспорт электронов, хемиосмотическое сопряжение, фосфорилирование АДФ, сопряжение окисления и фосфорилирования, функцию контроля внутриклеточной концентрации кальция,

синтез белков, образование тепла. Велика роль митохондрий в программированной (регулируемой) гибели клеток.

 Теплопродукция. Естественный механизм разобщения окислительного фосфорилирования функционирует в клетках бурого жира. В этих клетках митохондрии имеют атипичную структуру (уменьшен их объём, увеличена плотность матрикса, расширены межмембранные пространства) - конденсированные митохондрии. Такие митохондрии могут усиленно захватывать воду и набухать в ответ на тироксин, увеличение концентрации Ca2+ в цитозоле, при этом усиливается разобщение окислительного фосфорилирования, и происходит выделение тепла. Эти процессы обеспечивает специальный разобщающий белок термогенин. Норадреналин из симпатического отдела вегетативной нервной системы усиливает экспрессию разобщающего белка и стимулирует теплопродукцию.

 Апоптоз. Митохондрии играют важную роль в регулируемой (программированной) гибели клеток - апоптозе, выделяя в цитозоль факторы, повышающие вероятность гибели клетки. Одним из них является цитохром C - белок, переносящий электроны между белковыми комплексами во внутренней мембране митохондрий. Выделяясь из митохондрий, цитохром C включается в состав апоптосомы, активирующей каспазы (представители семейства киллерных протеаз).

YAmedik.org