КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЛЕЧЕНИЕ НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ГОРТАНИ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЛЕЧЕНИЕ НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ГОРТАНИ

Врожденный стеноз гортани и трахеи

Этиология. Причины врожденного стеноза гортани подразделяются на экстраларингеальные и эндоларингеальные.

К эндоларингеальным врожденным стенозам гортани относятся аномалии развития (рис. 5.2), мембраны, кисты (рис. 5.3), сосудистые опухоли (рис. 5.4), парезы и параличи, хондромаляция вестибулярного отдела гортани (врожденный стридор), гипертрофия вестибулярных складок, анкилозы перстнечерпаловидных суставов, врожденная узость голосовой щели и подголосового отдела, атрезии гортани и трахеи и др.

Экстраларингеальные врожденные стенозы включают сдавление гортани и трахеи извне гипертрофированной вилочковой (рис. 5.5) или щитовидной железой, врожденными кистами средостения или другими образованиями, сформированными в результате сердечно-сосудистых аномалий, распространенной ангиомой, тератомой, параганглиомой окружающих областей и др.

Преобладают эндоларингеальные факторы (70%); экстраларингеальные причины имеются у 30% детей. Возможно сочетанное поражение гортани с экстраларингеальными изменениями, усугубляющими дыхательные расстройства.

Врожденный стеноз гортани вследствие аномалии развития является результатом нарушения формирования полости гортани и трахеи в эмбриогенезе.

При нормальном анатомическом строении гортани врожденный стеноз может быть обусловлен расстройством физиологических функций гортани вследствие формирования патологических связей между дыхательным и глотательным центрами. Клинически это проявляется аритмичным сокращением мышц при дыхании, в частности - появлением глотательных движений в начале вдоха. Врожденный стеноз гортани в ряде случаев бывает обусловлен парезом или параличом возвратного нерва в результате его сдавления или травматического анкилоза перстнечерпаловидного сустава при прямой травме гортани во время родов.

Стеноз нередко вызывается сдавлением гортани и трахеи извне вилочковой или щитовидной железой, опухолевидными образованиями, обусловленными сердечно-сосудистыми аномалиями, тератоидной опухолью, особенно при хондромаляции гортани и колец трахеи.

Наиболее часто встречаются врожденный стридор, сосудистые опухоли, неполные мембраны гортани, аномалии вестибулярного отдела гортани в виде непропор-

Рис. 5.2. Резкая деформация просвета гортани при врожденной аномалии развития хрящей. Рентгенограмма

Рис. 5.3. Врожденная киста гортани: 1 - надгортанник; 2 - черпаловидный хрящ; 3 - киста

Рис. 5.4. Кавернозная лимфангиома гортани

ционального развития черпаловидных хрящей и отклонения голосовой щели в сторону менее развитого черпаловидного хряща, врожденный изолированный порок развития перстневидного хряща и др.

Общее состояние детей зависит от формы врожденного стеноза.

Врожденный стридор

Распространенность. Наиболее распространенная форма тканевой дисгенезии, дисхронии гортани. Доминирующим симптомом заболевания является выраженное в разной степени нарушение дыхания.

Клиническая характеристика. Порок проявляется тотчас или вскоре после рождения ребенка, выражается в коллапсе надскладочных структур гортани, западающих внутрь полости, и характерном инспираторном шуме при возбуждении ребенка, физическом напряжении, плаче, кашле или кормлении, нередко сопровождается цианозом и удушьем. Шум становится особенно интенсивным с 1,5 мес, когда дети начинают проявлять повышенную активность. Инспираторный стридор нарастает в течение нескольких месяцев и постепенно исчезает к 12-18-месячному

Рис. 5.5. Резко гипертрофированная вилочковая железа:

а - рентгенограмма грудной клетки; б - четкие контуры вилочковой железы после введения воздуха в средостение (пневмомедиастинограмма того же больного)

возрасту. Голос обычно сохранен. Ребенок спит с открытым ртом, хотя дыхание мало затруднено.

Шум бывает свистящим, звонким, напоминает воркование голубей, мурлыканье кошки, кудахтанье курицы, постоянен, не прекращается при зажимании ноздрей или надавливании шпателем на язык; он уменьшается во время сна, при перемещении ребенка из холода в тепло, если ребенок спокоен, и, наоборот, увеличивается при волнении, крике, кашле.

Общее состояние ребенка при стридоре остается неплохим, сосет нормально.

При прямой ларингоскопии обнаруживаются спадение и вибрация наружного кольца гортани при вдохе, перекрещивание черпаловидных хрящей во время фонации, заметное выпячивание вестибулярных складок при дыхании. Отмечают атонию мускулатуры и слабость защитной реакции.

Нарушение дыхания усиливается даже при небольшом воспалении или отеке, что объясняется анатомо-гистологическими особенностями слизистой оболочки гортани, обильно снабженной сосудами и лимфоидной тканью. При хондромаляции надгортанника дети хуже дышат в положении на спине и лучше в положении на боку. Возможно поперхивание во время кормления грудью.

Обращают внимание на синдром «кошачьего крика» (ослабленный мяукающий крик).

Дифференциальную диагностику проводят со стенозом гортани и трахеи, обусловленным тимомегалией (гипертрофированной вилочковой железой). Увеличенная вилочковая железа оказывает давление на недоразвитые и неокрепшие вследствие хондромаляции хрящи гортани и трахеи. При этом шум бывает инспираторным и экспираторным и усиливается при запрокидывании головы из-за усиления давления на трахею. К концу первого года жизни в процессе инволюции вилочковой железы и формирования хрящей гортани во втором полугодии жизни стридор постепенно уменьшается и совершенно устраняется в конце второго года жизни. При резком затруднении дыхания в связи с гипертрофией вилочковой железы в некоторых случаях показано гормональное лечение с учетом суточного ритма секреции глюкокортикоидов, а также трахеотомия.

Лечение. В случае врожденного стридора лечения обычно не требуется. Необходимы периодический ларингоскопический контроль и паллиативная терапия: витамин D, хлорид кальция, ультрафиолетовое облучение.

При тяжелом течении с выраженной обструкцией и дисфагией производят трахеотомию.

Альтернативой трахеотомии является хиомандибулопексия, эпиглоттопластика (иссечение избыточного количества слизистой оболочки с боковых поверхностей надгортанника, черпалонадгортанных складок и черпаловидных хрящей) или экономная их резекция с помощью СО2- лазера. Такая надскладочная ларингопластика сводит к минимуму стеноз, аспирацию, отек и дисфагию.

Прогноз обычно благоприятный.

Стридорозное дыхание постепенно нарастает в первый год жизни, затем интенсивность самопроизвольно уменьшается и исчезает к концу первого или на втором году жизни по мере того, как в процессе роста гортани происходят изменения в структуре и положении черпаловидных хрящей, изменяются форма и упругость надгортанника и положение черпалонадгортанных складок.

Врожденные мембраны, диафрагмы и тяжи гортани

Клиническая характеристика. Врожденные дефекты гортани проявляются сразу же после рождения как результат соединительнотканной дисплазии.

В основном наблюдаются в передних отделах на уровне вестибулярных и голосовых складок (в области передней спайки), но могут быть в подголосовом отделе или у входа в гортань, а также в межчерпаловидном пространстве.

В отличие от приобретенных мембран инфекционного, токсического или травматического происхождения они имеют клиновидную или треугольную форму с вогнутым, резко очерченным краем, начинаются у передней спайки, направляются назад по нижнему свободному краю складок симметрично на большее или меньшее расстояние и заканчиваются свободным, вогнутым, резко очерченным краем.

Мембраны гортани обычно серо-белого или бледно-розового цвета, достаточно резистентные, имеют гладкую поверхность и толщину до 1,5 мм. Часть мембраны в передней спайке значительно толще свободного края. Верхняя поверхность плоская, нижняя вогнутая. Размеры могут варьировать от небольшого утолщения тканей в передней спайке до почти полной атрезии гортани. Симптомы зависят от размера и локализации мембраны.

У большинства больных тонкие небольшие врожденные мембраны остаются бессимптомными. Возможны дисфония, кашель, периодически инспираторный стридор.

Могут выявляться в более старшем, дошкольном и даже школьном возрасте, клинически проявляясь одышкой во время бега или игры, охриплостью или утомляемостью голоса при его напряжении и особенно в период острых респираторных заболеваний.

При значительном размере мембрана проявляется уже в неонатальном периоде тяжелыми нарушениями дыхания, необычно слабым криком или его отсутствием.

Нередко у детей с дыхательными нарушениями с раннего возраста формируется воронкообразная грудь.

Лечение - экстра- и эндоларингеальное иссечение мембраны или ее разрушение с помощью СО2-лазера или методом криовоздействия с последующим моделированием просвета гортани различными дилататорами. Если нет жизненно важных показаний, операцию осуществляют в более старшем возрасте под микроскопом с последующим моделированием просвета гортани различными дилататорами.

При резком затруднении дыхания производят превентивную трахеотомию.

При небольших мембранах просвет гортани с возрастом увеличивается, дыхание улучшается.

Врожденния дистопия гортани с опущением и деформацией ее просвета (рис. 5.6). Проявляется приступами удушья во сне и при проглатывании твердой пищи. Голос обычно сохранен. При прямой ларингоскопии невозможно осмотреть гортань в связи с нарушением функции подбородочно-подъязычной мышцы. Вестибулярное кольцо обозримо только при верхней бронхоскопии.

Возможны различные варианты дистопии гортани: нарушение ее расположения среди других органов шеи, сочетанные врожден-

Рис. 5.6. Врожденная дистопия гортани: опущение гортани на 3 тела шейных позвонков по сравнению с нормой; увеличение длины гортаноглотки, надгортанник расположен на уровне CVI-CVII шейных позвонков (1), голосовая щель за грудиной (2)

ные аномалии развития гортани и других ЛОР-органов у детей с генетическими нарушениями.

Наиболее часто дистопия гортани обусловлена нарушением функции подбородочно-подъязычной мышцы, что приводит к опущению, деформации гортани и нарушению ее защитной функции с периодически возникающим удушьем во время сна и приема пищи.

Расщепление задней стенки гортани по средней линии. Преобладают явления асфиксии, стридорозного дыхания, дисфагии и аспирационной пневмонии. Проводият раннее оперативное вмешательство.

Врожденные атрезии подголосового отдела (полная облитерация гортани). Несовместимы с жизнью новорожденного и выявляются, как правило, на вскрытии.

Аномалии развития гортани могут сочетаться с недоразвитием языка, трахеи, пищевода, легких, с атрезией заднего прохода, мочеточников, поликистозом почек.

Генетически детерминированные аномалии

Клиническая характеристика. Диспластические дисфонии и аномалии анатомических структур гортани отмечаются при различных генетических синдромах, в частности у детей с врожденными пороками развития уха.

Максимально выраженная патология гортани встречается при синдромах Тричера-Коллинза и Гольденара, относящихся к челюстно-лицевым дизостозам с поражением производных первой-второй жаберных дуг и глоточных карманов.

Синдром Гольденара. Отмечаются изменения основания черепа, шейного отдела позвоночника (добавочные позвонки и полупозвонки). Патология гортани проявляется ригидностью надгортанника, смещением гортани в сторону пораженного уха, вследствие чего трудно обозрим вестибулярный отдел гортани. Тихий, незвонкий голос, изменение речи в результате аномалии челюсти.

Мандибулофасциальный дизостоз Тричера-Коллинза (Франческет- ти-Цвалена-Клейна). Лицо уплощенное с боков, широкий рот и скошенный подбородок. Определяются уменьшение, укорочение, отставание гортани в развитии, дистопия среди других органов шеи, выраженное смещение в сторону пораженного уха, невозможность проведения ларингоскопии из-за выстояния подъязычной кости, скрывающей вестибулярный отдел гортани. Голос хриплый и тихий.

Конгенитальные (эмбриональные) кисты гортани формируются на почве неправильного внутриутробного развития бранхиогенных органов. Об-

разование эмбриональных кист происходит в результате смещения многослойного плоского и мерцательного цилиндрического эпителия в сторону полости рта или трахеи при перекресте дыхательных и пищеварительных путей. Кисты гортани являются причиной тяжелых расстройств дыхания новорожденных и детей грудного возраста. Врожденные кисты гортани не имеют специфической гистологической характеристики.

Внутренняя поверхность конгенитальных кист выстлана цилиндрическим или плоским эпителием с железистыми элементами, часто она атрофична или отсутствует. В полости кист иногда встречаются хрящевая, костная ткань и слизистые железы.

Кисты гортани имеют следующие признаки. У новорожденных они больших размеров и проявляются тяжелым стридором, асфиксией и острой закупоркой гортани, что нередко приводит к смерти; затрудненным шумным дыханием; цианозом кожи и слизистых оболочек; охриплостью и приглушенным криком. При попытке наклона головы возникает резкое затруднение или прекращение дыхания.

Кисты чаще располагаются в области гортанной поверхности надгортанника или латерально, рядом с ним, на черпалонадгортанных складках, реже в области голосовых складок и гортанных желудочков, проявляются обычно между 4-5 месяцем жизни, реже с рождения. Имеют вид пузырей, наполненных прозрачной тягучей жидкостью (рис. 5.7, см. цветную вклейку).

По мере роста киста раздваивает свободный край надгортанника, черпалонадгортанную складку и при каждом вдохе пролабирует в полость гортани. Растущие из черпалонадгортанной складки кисты распространяются книзу до желудочка или латерально в грушевидный синус, постепенно облитерируя его и обусловливая трудности при глотании.

Диагностика. Диагноз устанавливают при помощи боковой рентгенографии гортани (рис. 5.8) и прямой ларингоскопии.

Лечение. Проводят простую аспирацию содержимого с помощью иглы. Кисты гортани удаляют при микроларингоскопии и наружным

Рис. 5.8. Врожденная киста гортани на боковой рентгенограмме (указана стрелкой)

способом. Оперативное вмешательство заключается в максимальном иссечении или лазерной деструкции ее стенки. Вылущивание кисты необязательно, достаточно убрать ее наружную поверхность. Очень большую кисту удаляют с использованием наружного доступа методом подъязычной фаринготомии или тиреотомии.

Гемангиома гортани

Клиническая характеристика. Относится к аномалиям, потенциально угрожающим жизни ребенка. Клинически гемангиома проявляется обычно на 3-6 неделе жизни после «светлого» периода, когда симптомы отсутствуют или слабо выражены. Локализуется преимущественно на боковой и передней стенках подголосового отдела, определяется в виде дольчатого мягкотканного ограниченного образования на широком основании интенсивно розового цвета с гладкой поверхностью и неровным внутренним контуром. Реже локализуется на голосовых, вестибулярных складках и в черпаловидной области.

Преобладают кавернозные и капиллярные гемангиомы. Кавернозные гемангиомы обычно имеют вид ягоды ежевики благодаря неровной дольчатой поверхности. В случаях экзофитного роста гемангиомы могут иметь ножку, вследствие чего способны перемещаться в просвет голосовой щели и вызывать приступы кашля и удушья, отличаются упорным длительным течением, трудно поддаются лечебным воздействиям.

Вследствие бурного роста опухоли в первое полугодие после рождения может возникнуть угрожающая жизни ребенка асфиксия. Характерны стенотические нарушения, затруднения во время кормления, задержка развития, резкое ухудшение состояния при респираторных заболеваниях.

Гемангиомы способны к спонтанной регрессии у ребенка после 12 мес жизни вследствие изъязвления и последующего рубцевания или в результате облитерации сосудистых полостей и капилляров.

Изолированное ангиоматозное поражение гортани наблюдается редко. У большинства детей гемангиома гортани сочетается с ангиоматозным поражением шеи, лица, околоушной области, средостения.

Диагностика. Решающую роль играют эндоскопические методы, фиброэндоскопия, боковая рентгенография и томография гортани.

Лечение. Врожденные сосудистые новообразования гортани устраняют эндоскопически при помощи локального замораживания и СО2-лазера малой мощности. Проводится склерозирующая и гормональная терапия, введение в гемангиому гранул радиоактивного золота,

эндоваскулярная окклюзия питающих опухоль сосудов. У грудных детей при гемангиоме в подголосовом отделе, а также при угрожающей асфиксии производят трахеотомию.

Если у ребенка к 3-летнему возрасту обратного развития опухоли не произошло, ее удаляют при боковой или надподъязычной фаринготомии или после ларингофиссуры.

Врожденные лимфангиомы гортани

Клиническая характеристика. Чаще поражаются места наибольшего развития лимфатических сосудов и наиболее подвергающиеся раздражению при глотании: язычная поверхность надгортанника, черпаловидные хрящи, черпалонадгортанные складки. Лимфангиомы имеют чаще кавернозное строение, растут медленно; возможна спонтанная инволюция.

Клиническая симптоматика зависит от размера и локализации опухоли. Обычно опухоль имеет широкое основание, бледный с желтоватым оттенком или синюшный цвет. На начальных стадиях лимфагиома ничем не беспокоит детей, но при достаточно больших размерах вызывает затруднение дыхания, изменение голоса, дисфагические явления.

Лечение такое же, как при гемангиомах.

Ларингоцеле, или Воздушная опухоль (киста) гортани

Клиническая характеристика. Относится к врожденным порокам развития, возникает вследствие аномалии развития желудочка гортани, атонии его стенок и повышения внутригортанного давления. Ларингоцеле могут быть внутренними, наружными и комбинированными.

Внутренние ларингоцеле располагаются внутри гортани, вздуваются в области вестибулярной складки и при резком голосовом усилии закрывают голосовую складку (рис. 5.9, см. цветную вклейку), при вдохе воздушный мешок пропадает.

Наружные ларингоцеле располагаются на боковой поверхности шеи, бывают разной величины. Воздушный наружный мешок легко сдавливается пальцами и вновь образуется при голосовом напряжении.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Проводят рентгенографию гортани в боковой проекции на вдохе и выдохе и ларингоскопию. При ларингоскопии определяют размеры и локализацию кисты. При ее пункции получают вязкую кистозную жидкость.

В отличие от врожденного стридора, при кисте гортани инспираторная одышка прогрессирует, при пустом глотке стридор усиливается.

Диагностика аномалий гортани очень важна, так как при воспалительных стенозах гортани у больных с данной патологией хирург может

оказаться в затруднительном положении из-за недоступности трахеи при трахеотомии или при эндоларингеальном вмешательстве.

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду возможность тяжелых дыхательных нарушений у новорожденных вследствие сдавления гортани и трахеи извне при аномалиях дуги аорты, верхней полой вены, врожденных пороках сердца, увеличении левого предсердия (синдром Ортнера); при этом, как правило, выявляется паралич левой половины гортани.

Лечение хирургическое (экстирпация воздушного мешка).

Парезы и параличи гортани у новорожденных бывают центрального происхождения (при кровоизлиянии в мозг, расстройстве бульбарного кровообращения, гидроцефалии). Параличи гортани центрального происхождения всегда двусторонние и обычно сочетаются с поражением других черепных нервов, а также могут быть генетически детерминированными.

Левосторонний врожденный паралич гортани является следствием врожденных пороков сердца, крупных сосудов и пищевода.

При травме гортани новорожденных (при использовании эндотрахеальной интубации в комплексе реанимационных мероприятий непосредственно в родильном доме при асфиксии, дистресс-синдроме и резких нарушениях жизненно важных функций) парезы возникают в результате распространения инфильтративно-воспалительного процесса на перстнечерпаловидный сустав.

Врожденные парезы и параличи гортани могут быть обусловлены врожденной прогрессирующей миопатией периферического и центрального типа.

Клиническая характеристика. Врожденный паралич гортани клинически проявляется осиплостью, усиливающейся после плача, значительным ослаблением голоса.

При эндоскопии видна голосовая щель, расположенная под углом к парализованной стороне, подвижность черпаловидного отдела ограничена, голосовая складка истончена, укорочена, имеет дугообразную форму; ее натяжение отсутствует; в просвет гортани пролабирует вестибулярная складка.

У детей с ДЦП наблюдаются гипертонусные функциональные дисфонии.

Лечение врожденных парезов и параличей гортани направлено на устранение последствий родовой травмы и отечно-инфильтративных изменений в гортани, препятствующих нормальному движению голосо-

вых складок. Одновременно используют средства, стимулирующие мышечный аппарат гортани (электрофорез с цистеином; липоцеребрин, дибазол, прозерин, дезоксипеганин, витамины группы В, муколитики, магнитотерапия, диадинамический ток, иглорефлексотерапия).

Осложнения. Своевременно не распознанные врожденные стенозы гортани приводят к развитию хронических воспалительных заболеваний легких вследствие нарушения дренажной функции трахеобронхиального дерева.

Прогноз наиболее неблагоприятен при врожденной атрезии гортани и трахеи, при аномалиях развития трахеобронхиального дерева и легких. Дети умирают в первые часы или дни после рождения. Тяжелые врожденные аномалии обычно обнаруживаются на аутопсии.

Острые стенозы гортани

Любое поражение гортани сопровождается нарушением основных ее функций: дыхательной, защитной и фонаторной.

Доминирующее значение в клинике заболеваний гортани имеет нарушение дыхательной функции гортани. В связи с этим заболевания гортани определяются как стенозы гортани.

По времени развития различают следующие стенозы.

Острые (развиваются в течение от нескольких минут до 1 мес). Выделяют молниеносные стенозы, при которых выраженное нарушение дыхания возникает мгновенно, в течение нескольких секунд или минут, и при отсутствии квалифицированной помощи может привести к смерти ребенка (например, аспирация крупного инородного тела, тяжелая травма гортани, аллергический отек, нарушение иннервации, перелом основания черепа с кровоизлиянием или отеком дна IV желудочка). Чем стремительнее развиваются стенозы, тем они опаснее.

Подострые (развиваются в течение 1-3 мес).

Хронические (при длительности стенотических нарушений более 3 мес).

Под общим названием «синдром острого стеноза гортани», обусловленным сужением просвета гортани, объединяются разнообразные по этиологии и патогенезу заболевания. По степени выраженности дыхательных нарушений оценивается тяжесть течения заболевания.

Этиология. По этиологии выделяют следующие группы причин острых стенозов гортани.

Воспалительные процессы (подскладковый ларингит, хондроперихондрит гортани, гортанная ангина, флегмонозный ларингит, рожистое воспаление).

Острые инфекционные заболевания (гриппозный стенозирующий ларинготрахеобронхит, стенозы гортани при дифтерии, кори, скарлатине и других инфекциях).

Травмы гортани: бытовые (колотые, резаные, ушибленные, огнестрельные и др.), хирургические, инородные тела, ожоги (химические, термические, лучевые, электрические).

Аллергический отек гортани (изолированный или сочетание ангионевротического отека Квинке с отеком лица и шеи).

Внегортанные поражения: нагноительные процессы и гематомы в гортано-глотке, окологлоточном и заглоточном пространствах (боковой глоточный, заглоточный абсцесс), в области шейного отдела позвоночника, корня языка и мягких тканей дна полости рта, глубокая флегмона шеи.

Нарушение двигательной иннервации гортани: миопатические парезы и параличи гортанных мышц, неврогенные параличи периферического или центрального происхождения (при сирингомиелии, сирингобульбии), психогенные стенозы; ларингоспазм у детей раннего возраста при недостатке солей кальция и витамина D, при спазмофилии, плаче, испуге, крике, надавливании на корень языка, при эндоскопических вмешательствах, при гипопаратиреозе и истериоипохондрическом синдроме.

Уремия при острой почечной недостаточности: мочевина выделяется слизистыми оболочками, в том числе гортани, трахеи и бронхов, и под влиянием микрофлоры переходит в карбонат аммония, который оказывает разрушающее и прижигающее действие на слизистые оболочки, вызывая сухие геморрагические и язвенно-некротические процессы.

По степени выраженности дыхательных нарушений оценивается тяжесть течения заболевания.

Независимо от причины стеноза гортани прогрессирование дыхательных нарушений происходит с определенной последовательностью. Эти изменения классифицируются как степени выраженности стеноза гортани (или как стадии стеноза гортани). От своевременности выявления и правильной оценки выраженности дыхательных нарушений зависят выбор терапии и прогноз заболевания.

Классификация. По общепринятой классификации В.Ф. Ундрица выделяют 4 стадии острого стеноза гортани:

I - компенсации,

II - неполной компенсации,

III - декомпенсации,

IV - терминальная (асфиксия).

Клиническая характеристика. Стадия компенсации. Состояние ребенка нетяжелое. В состоянии покоя клинические признаки нарушения внешнего дыхания отсутствуют, т.к. в результате раздражения дыхательного центра избытком углекислого газа дыхательная недостаточность полностью компенсируется перестройкой глубины и ритма дыхания: дыхательные экскурсии становятся редкими и глубокими, укорачиваются или выпадают паузы между вдохом и выдохом. Признаки нарушения дыхания отмечаются при физическом напряжении, плаче, крике в виде инспираторной одышки. Наблюдается компенсированный дыхательный ацидоз.

Стадия неполной компенсации. Состояние ребенка средней тяжести, он беспокоен. Кожа и видимые слизистые оболочки бледно-цианотичные. Наблюдаются признаки нарушения внешнего дыхания, учащенное шумное дыхание с участием вспомогательных мышц грудной клетки.

При беспокойстве усиливается втяжение уступчивых мест грудной клетки (над- и подключичных ямок, межреберных промежутков, яремной ямки, эпигастрия). Цианоз кожи лица, изменение кислотно-основного состояния (КОС) в сторону субкомпенсированного дыхательного или смешанного ацидоза.

При явлениях гипоксемии еще не развивается глубокая гипоксия мозга и сохраняется нормальная корреляция деятельности дыхательного и сердечно-сосудистого центров с сохранением нормального соотношения пульса и частоты дыхательных движений 1:4 при отсутствии сердечной аритмии.

Стадия декомпенсации. Состояние ребенка тяжелое. Он возбужден, беспокоен, просит о помощи. Глаза широко раскрыты. Лицо выражает страх.

Вынужденное положение с опорой на руки (при этом из-за фиксации плечевого пояса освобождается диафрагма, которая активно включается в дыхательный процесс, совершая максимальные дыхательные экскурсии); голова запрокинута (выпрямление угла между полостью рта и гортаноглоткой облегчает прохождение воздуха). Отмечается резкое втяжение уступчивых мест грудной клетки.

Кожа бледная. Яркий цианоз носогубного треугольника, вокруг глаз и слизистых оболочек, а также акроцианоз.

От мышечной нагрузки ребенок устает, волосистая часть головы и лицо покрываются липким холодным потом. Отмечаются признаки нарушения внешнего дыхания.

В акт дыхания включаются наружные мышцы гортани, которая совершает максимальные экскурсии при вдохе и выдохе.

Выявляется декомпенсированный дыхательный и метаболический ацидоз. В результате глубокой гипоксии тканей нарушается корреляция работы дыхательного и сердечно-сосудистого центров, появляется «парадоксальный пульс» (аритмия, тахикардия, замедление пульса или выпадение пульсовой волны на вдохе). Сердечная аритмия является предвестником развития асфиксии.

Терминальная стадия (асфиксия). Состояние крайне тяжелое.

Ребенок безучастен, безразличен, крайне утомлен, не просит о помощи. Наступает как бы успокоение - грозный симптом истощения защитных сил. Кожа бледная, землистая. Серый цвет кожи обусловлен общим спазмом мелких артерий в результате раздражения симпатико-адреналовой системы при сердечно-сосудистой недостаточности.

Черты лица заостряются. Выступает липкий холодный пот. Ларингеальный рефлекс снижается, наступает атония голосовых складок и диафрагмы. Приступы кашля становятся реже и слабее.

Пульс нитевидный, почти не прощупывается. Тоны сердца глухие. Артериальное давление падает. Ногтевые фаланги становятся резко цианотичными, почти черными.

Дальнейшее снижение сердечной деятельности сопровождается расширением зрачков, экзофтальмом, потерей сознания. Отмечаются признаки нарушения внешнего дыхания. Малейшее физическое напряжение приводит к резкому ухудшению дыхания, появлению клонико-тонических судорог. Дыхание поверхностное, прерывистое, типа Чейн-Стокса. Затем развивается судорожный синдром, наступают непроизвольное мочеиспускание и дефекация. На высоте клонико-тонических судорог при падении сердечной деятельности наступает смерть от паралича дыхательного центра.

Лечение. Степень выраженности дыхательных нарушений определяет вид лечения.

На I стадии стеноза гортани врач имеет время и возможность выявить причину заболевания и оказать больному этиотропную помощь. Состояние ребенка на II стадии стеноза гортани позволяет выяснить причину заболевания и оказать этиотропную помощь. Однако обследовать больного и действовать врачу надо более оперативно, т.к. II стадия стеноза гортани может неожиданно перейти в III стадию. Тяжесть состояния ребенка на III стадии стеноза гортани требует срочной трахеотомии с восстановлением адекватного газообмена в легких, нормализацией сердечной деятельности и КОС.

На терминальной IV стадии стеноза гортани, немедленно производят коникотомию с последующими реанимационными мероприятиями (искусственная вентиляция легких, массаж сердца, внутрисердечное введение адреналина, внутривенное вливание раствора глюкозы с инсулином, хлоридом калия и т.д.).

При оказании неотложной помощи детям с тяжелыми формами острого стеноза гортани, кроме выполнения трахеотомии с целью восстановления дыхания, необходимы своевременное обеспечение альвеолярной вентиляции легких и коррекция патологического ацидоза, восстановление деятельности сердечно-сосудистой системы.

Важное значение имеют постоянное отсасывание секрета через трубку достаточно большого диаметра и управляемое дыхание. Однако даже самые энергичные мероприятия на этой стадии могут оказаться неэффективными в связи с необратимыми изменениями в организме.

Выбор вида операции зависит от выраженности удушья, локализации и распространенности стенозирующего процесса, от сопутствующих аномалий челюстно-лицевой области и поражений шейного отдела позвоночника, деформации шеи с нарушением ее топографии при опухолях.

В связи с возможностью развития опасного кровотечения не рекомендуется одномоментное рассечение всех тканей до просвета трахеи.

Трахеотомия относится к ургентным вмешательствам; производится с целью срочной ликвидации тяжелой гипоксии и восстановления дыхания, нарушенного при обструктивных процессах дыхательных путей; является одним из видов горлосечения; приводит к быстрой компенсации дыхательной функции в результате сокращения в 2-3 раза «мертвого» пространства дыхательных путей, устранения сопротивления голосовой щели.

Показания в настоящее время существенно изменились. Значительно сократилось число случаев трахеотомии при дифтерии, инородных телах дыхательных путей, тифе, инфекционных гранулемах. Трахеотомия вышла из узкой сферы ургентной ларингологии и наряду с классическим показанием - ларингеальной обструкцией - широко применяется в практике реаниматологов, анестезиологов, токсикологов, хирургов, травматологов при терминальных состояниях, лечении самых различных заболеваний и повреждений, сопровождающихся дыхательной недостаточностью, открывая возможности активного воздействия на газообмен.

Показания включают все виды острой и хронической гортанной обструкции инфекционной, травматической и неврологической природы, а также экстраларингеальные патологические процессы, вызывающие стеноз гортани III стадии и асфиксию, угрожающую жизни больного (IV стадия).

Сюда относится трахеотомия, производимая как продолжение эндотрахеальной интубации при некупирующихся явлениях стеноза и воспалительных изменениях, после 3-4 сут нахождения интубационной трубки в гортани у детей младшего возраста и после 7-10 сут у детей старшего возраста для предупреждения постинтубационных обструкций гортани и трахеи. Различные виды нарушения дьхания, требующие проведения реанимационных мероприятий и активного воздействия на газообмен.

К числу показаний относятся тяжелая черепно-мозговая травма с переломом основания и свода черепа, субарахноидальным кровотечением, эпи- и субдуральной гематомой, травмы шейного отдела позвоночника и челюстно-лицевой области; травма грудной клетки с множественными переломами ребер, осложнения при торакальных операциях, острая дыхательная недостаточность при столбняке, остром радикулополиневрите, коматозных состояниях, отравлениях, экзогенных интоксикациях, при неразрешающемся приступе бронхиальной астмы (астматическом статусе), а также при отеке легких разной этиологии, поражении самой легочной ткани (обширная пневмония); угнетение или отсутствие спонтанного дыхания вследствие бульбарных расстройств при полиомиелите, менингоэнцефалите, коме, децеребрации.

Резкое нарушение дыхания в условиях угнетения глоточного и кашлевого рефлексов в этих ситуациях сопровождается окклюзией нижних дыхательных путей мокротой, кровью, слюной, рвотными массами. Трахеотомия необходима в ситуациях, требующих длительной искусственной вентиляции легких и санации трахеобронхиального дерева (тяжелые операции на сердце, бульбарные расстройства, опухоли мозга, децеребрация, параличи мышц гортани, миастения, нарушение мозгового кровообращения).

Превентивную трахеотомию проводят как этап подготовки к плановой нейрохирургической операции, операции на гортани, пищеводе, перед реконструктивными операциями по поводу краниофациальных аномалий, при неоперабельных формах новообразований гортани, трахеи и легких.

Корригирующая нижняя трахеотомия выполняется при хроническом хондроперихондрите гортани с целью максимального отведения трахеостомы от подголосового отдела и ликвидации воспалительного процесса.

Невозможность проведения эндотрахеальной интубации у больных с анкилозом или переломом шейного отдела позвоночника с компрессией спинного мозга, при поражении подъязычной кости, при врожденной аномалии или травматической деформации челюстно-лицевой сис-

темы, при необходимости создания искусственных дыхательных путей для обеспечения нормальной вентиляции легких на длительное время также служит показанием для трахеотомии.

Трахеотомия без строгих показаний может привести к ухудшению легочной вентиляции, так как трахеостома затрудняет самостоятельное откашливание мокроты и ведет к развитию острого трахеобронхита. Трахеотомия, произведенная слишком поздно, не может ликвидировать необратимых повреждений внутренних органов, развившихся в результате гипоксии. В этих случаях наступает летальный исход, несмотря на трахеотомию и налаженную адекватную вентиляцию легких. Вопрос об операции в каждом отдельном случае решается индивидуально с учетом степени дыхательных нарушений и возможных осложнений.

Классификация трахеотомии с учетом уровня разреза: при верхней трахеотомии вскрывают 2-3 кольца трахеи выше перешейка щитовидной железы; при средней - 3-4 кольца трахеи с рассечением перешейка; при нижней - 5-6-7 кольца ниже перешейка. Верхняя трахеотомия более легко выполнима, так как трахея в верхних отделах ближе к передней поверхности шеи и поэтому более доступна. При верхней трахеотомии канюля постоянно травмирует пораженные хрящи гортани, усугубляя воспалительный процесс и затрудняя деканюляцию.

Среднюю трахеотомию производят при невозможности наложить верхнюю или нижнюю трахеостому (при опухолях щитовидной железы, ангиомах шеи, при слишком большом перешейке щитовидной железы).

Нижнюю трахеотомию желательно применять у детей, особенно младшего возраста. Преимуществом нижней трахеотомии является значительное отстояние канюли от подголосовой области и уровня стеноза, который у детей чаще развивается в подголосовом пространстве.

Положение больного при операции лежа на спине с запрокинутой назад головой, под плечи подкладывают валик (рис. 5.10). Такое положение больного позволяет максимально приблизить гортань и трахею к передней поверхности шеи.

Обезболивание при операции может быть общим (наркоз) или местным (местная инфильтрационная анестезия).

Рис. 5.10. Положение больного при трахеотомии (под плечи подложен валик)

Новокаин вводят в 4 точках (по углам ромба) для сохранения топографической ориентации при операции (острые углы ромба соответствуют середине подъязычной кости и яремной вырезки, а тупые находятся приблизительно на середине переднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы).

Предварительная интубация трахеи хлорвиниловой или бронхоскопической трубкой значительно облегчает проведение операции в оптимальных условиях для больного и хирурга, так как насыщение организма ребенка кислородом предотвращает развитие осложнений.

Трубка в трахее служит ориентиром, облегчает выведение трахеи и завершение операции в спокойной обстановке, обеспечивая возможность управляемого дыхания.

Оптимальным в данной ситуации является введение бронхоскопической трубки, позволяющей наряду с компенсацией дыхательной недостаточности визуально контролировать туалет трахеобронхиального дерева.

Опознавательными пунктами при операции являются верхняя щитовидная вырезка и дуга перстневидного хряща.

Техника операции: послойный разрез кожи и подкожной клетчатки производят от нижнего края щитовидного хряща до яремной вырезки строго по средней линии шеи. Поверхностную фасцию приподнимают двумя пинцетами и рассекают по желобоватому зонду. Срединную вену шеи отодвигают или перевязывают и перерезают. После рассечения надмышечной фасции и тупого разведения мышечного слоя поперечным разрезом на уровне перстневидного хряща надрезают капсулу щитовидной железы и оттягивают ее перешеек книзу при верхней трахеотомии и кверху - при нижней (рис. 5.11, а). Средняя трахеотомия выполняется после пересечения перешейка между двумя зажимами Кохера. После отведения вилочковой железы книзу тупым крючком обнажают кольца трахеи, прикрытые претрахеальной фасцией. Перед вскрытием колец трахеи рекомендуется рассечь претрахеальную фасцию и отвести в стороны от средней линии.

IПолное совпадение разрезов фасции и хрящей способствует нагнетанию воздуха в претрахеальную клетчатку.

Проводят тщательный гемостаз во избежание аспирации крови. Трахею фиксируют острым однозубным крючком, чтобы при вскрытии не рассечь ее заднюю стенку. Острие ножа направлено в сторону перстневидного хряща для предотвращения ранения перешейка железы или венозного спле-

тения. Никогда не следует рассекать первое кольцо трахеи. После рассечения колец трахеи края раны расширяют трахеорасширителем Труссо (рис. 5.11, б) и после орошения просвета трахеи местноанестезирующим средством для подавления кашлевого рефлекса вводят трахеотомическую трубку.

Боковые края трахеостомы фиксируют шелковыми лигатурами для облегчения смены трубки при еще не сформировавшейся трахеостоме (удаляют через 7 дней).

Во избежание повреждения хрящевых колец при введении канюли ее щиток сначала должен находиться в сагиттальном направлении, а после введения ее конца в трахею щиток переводят во фронтальную плоскость (рис. 5.11, в), после чего канюля свободно проводится кзади и вниз, достигая щитком уровня кожи. При правильном положении канюли дыхание становится ровным, асфиксия устраняется.

На кожу выше и ниже трахеостомы накладывают по одному шву. Плотно ушивать трахеостому не рекомендуется во избежание образования подкожной эмфиземы. Канюлю фиксируют на шее тесьмой, подвязанной к ушкам щитка. Под щиток подводят марлевую салфетку.

Особенности трахеотомии, связанные с возрастом больного: у детей младшего возраста в связи с высоким расположением гортани и перешейка щитовидной железы бо-

Рис. 5.11. Этапы трахеотомии: а - разрез колец трахеи; б - разведение краев разреза трахеи расширителем Труссо; в - первый момент введения трахеотомической канюли

Рис 5.12. Виды горлосечения

лее доступны расположенные ниже хрящи трахеи. Во всех случаях у детей необходимо стремиться производить нижнюю трахеотомию, хотя она технически более трудна.

Чем младше ребенок, тем труднее провести трахеотомию вследствие узости и малой длины трахеи, небольших размеров и хрупкости ее колец, большого количества претрахеальной жировой ткани, сильно развитых вилочковой и щитовидной желез, высокого расположения тимуса, высокого стояния

куполов легких, множества крупных кровеносных сосудов, образующих при выходе из грудной клетки треугольник с верхушкой у яремной ямки.

Наряду с трахеотомией применяют другие виды горлосечения: тиреотомию, коникотомию, крикотомию (рис. 5.12).

Осложнения утяжеляют течение основного заболевания и в ряде случаев приводят к смерти. Их вероятность тем больше, чем меньше возраст ребенка и чем сильнее выражен стеноз гортани. Осложнения зависят от техники выполнения операции и условий, в которых она выполнена.

Ранние осложнения развиваются в момент операции, стремительно и резко ухудшают состояние ребенка. Наиболее частыми осложнениями являются кровотечения, эмфизема подкожной клетчатки (у детей в возрасте 1-4 лет) и средостения, пневмоторакс и др. Вероятность развития этих осложнений возрастает при выраженном затруднении дыхания, приводящем к повышению отрицательного давления в грудной клетке и усилению его присасывающего действия.

Эмфизема подкожной клетчатки развивается при повреждении фасциальных листков или значительном нарушении целости клетчатки в области яремной вырезки, а также при широком отверстии в трахее при чрезмерно узкой трубке; этому способствуют значительное развитие и рыхлость подкожной клетчатки шеи, глубокое расположение трахеи, чрезвычайно тонкие фасциальные листки, сообщение претрахеальной клетчатки и межфасциальных пространств с передним средостением, относительно большие размеры переднего средостения и рыхлая клетчатка в нем, непосредственно переходящая в клетчатку надключичных областей. Подкожная эмфизема достигает максимального развития в те-

чение первых 12 ч после операции, а затем постепенно, в течение 6-8 сут, полностью рассасывается.

Эмфизема средостения развивается преимущественно у детей до 2 лет и образуется вторично на фоне подкожной эмфиземы. Вследствие отрицательного давления в грудной полости во время вдоха воздух распространяется в переднее средостение, где он накапливается, давит на медиастинальную плевру и во время интенсивного кашля может вызвать ее разрыв. Особенно велика эта опасность при нижней трахеотомии. Умеренно выраженная эмфизема средостения существенного значения для исхода заболевания не имеет.

Пневмоторакс возникает в результате ранения верхушки плевры во время операции, а также при разрыве медиастинальной плевры при эмфиземе подкожной клетчатки и средостения. Травматическому пневмотораксу свойственно острое начало с бурным развитием тяжелых гемодинамических расстройств из-за смещения органов средостения и сдавления крупных сосудов, а также нарушения газообмена, что может обусловить быструю смерть ребенка. Если после трахеотомии состояние ребенка не улучшается, дыхание остается поверхностным, аритмичным, ослабленным при аускультации, следует исключить пневмоторакс или принять срочные меры к его устранению (плевральная пункция с отсасыванием воздуха, наложение подводного дренажа по Бюлау при напряженном пневмотораксе).

1Во всех случаях после трахеотомии следует производить рентгенографию грудной клетки в прямой и боковой проекциях.

Возможна остановка дыхания после вскрытия трахеи.

В числе осложнений остается ранение пищевода, перешейка щитовидной железы, a. и v. thyreoidea ima, a. и v. anonyma, arcus venosus juguli. В нижнем углу раны может прилежать truncus brachiocephalics, повреждение которого бывает смертельным. К ранению безымянной вены приводят грубые и неумелые попытки ввести трахеотомическую трубку вслепую; при этом создается ложный ход, трубка может проникнуть в средостение и вызвать смертельное кровотечение. Кровотечение тщательно останавливают до вскрытия трахеи, иначе затекание крови в трахею вызывает кашель, который в свою очередь усиливает кровотечение.

Аспирационная пневмония может развиться в результате затекания крови в бронхи.

Асфиксия с остановкой дыхания и сердца развивается вследствие введения трубки под отслоенную дифтерийную пленку или оставленные

в трахее нежизнеспособные лоскуты, под отделенную, но не разрезанную слизистую оболочку трахеи, а также при закупорке канюли густой мокротой, инородным телом; в таких случаях необходимо срочно удалить канюлю, провести тщательный туалет просвета трахеи, острым крючком подтянуть и вскрыть неразрезанную слизистую оболочку и под визуальным контролем с помощью трахеорасширителя Труссо аккуратно ввести трахеотомическую канюлю.

Не исключено выпадение слишком короткой канюли (необходимо срочно заменить на соответствующую возрасту ребенка), а также смещение канюли.

К осложнениям относятся ранение задней стенки трахеи (при поспешном и глубоком разрезе) с образованием трахеопищеводного свища, а при отклонении от средней линии возможны ранения стенки пищевода (рис. 5.13), нисходящий гнойно-некротический трахеобронхит, пневмония, коллапс верхней доли легкого.

Редким осложнением является послеоперационная аэрофагия с резким острым расширением желудка или кишечника. По мере накопления воздуха в желудке состояние ребенка ухудшается, что требует немедленного удаления воздуха.

Профилактика этих осложнений заключается в тщательном гемостазе во время операции, своевременном отсасывании содержимого из трахеи, соблюдении правил асептики при уходе за операционной раной.

К поздним осложнениям после трахеотомии относятся затруднения при деканюляции, аррозивные кровотечения из крупных шейных сосудов. Непосредственной причиной аррозивных кровотечений, почти всегда смертельных, является некроз стенки сосуда в результате его вовлечения в воспалительный процесс или вследствие образования пролежней от давления канюлей при несоответствующем ее размере или при неправильном положении в трахее. Наиболее часто аррозивное кровотечение возникает из безымянной артерии из-за давления нижнего конца канюли, упирающейся в переднюю стенку трахеи, особенно у детей с толстой и короткой шеей, и из подключичной артерии после некроза ее стенки от давления канюлей.

Произвести трахеотомию не всегда возможно, и врачи вынуждены прибегать к другим видам горлосечения. Это коникотомия (рассечение конической складки), тиреотомия (рассечение щитовидного хряща), крикотомия (рассечение дуги перстневидного хряща).

Трахеостомия отличается от трахеотомии тем, что для образования стойкого отверстия в трахее на длительный срок производят мобилиза-

цию и сшивание краев слизистой оболочки, внутренней надхрящницы с кожей после иссечения краев рассеченных хрящей для устранения натяжения мягких тканей. Края хряща оказываются полностью закрытыми сшитыми тканями, при этом уменьшается опасность травмирования стенок при смене канюли, что важно для больных, находящихся на длительной искусственной вентиляции легких.

Развивая функциональный подход к трахеотомии, И.Б. Солдатов и Ю.В. Митин предложили модификацию операции, при которой вскрывают 4-5 кольца трахеи без пересечения перешейка щитовидной железы, стенки трахеи подшивают к коже, используют комбинированную трахеоканюлю с наружной трубкой из синтетического материала и внутренней металлической. Пластмасса меньше раздражает ткани, а внут-

Рис. 5.13. Схема развития осложнений трахеотомии [Трутнев В.К., 1956]:

а - повреждение задней стенки трахеи с травмой пищевода и формированием трахеопищеводного свища; б - отслойка слизистой оболочки передней стенки трахеи с формированием ложного хода кзади от передней стенки трахеи; в - обтурация просвета трахеотомической трубки дифтерийной пленкой

ренняя металлическая трубка легко стерилизуется кипячением и не повреждается при очищении просвета. Данная методика позволяет предупредить развитие многих осложнений.

Можно провести трахеотомию с помощью низкочастотного ультразвукового скальпеля, что дает выраженный гемостатический эффект.

Важным моментом при трахеотомии является правильный выбор длины и диаметра трахеотомической трубки для предупреждения выраженных реактивных явлений и пролежней с последующим рубцеванием и формированием стойкого стеноза трахеи, препятствующего деканюляции.

После операции необходимы квалифицированное наблюдение, тщательный туалет трахеотомической трубки, отсасывание слизи и мокроты из трахеи, для предупреждения образования корок - увлажнение воздуха, закапывание в трахеостому ферментов, раствора антибиотика, проведение ингаляционной терапии, систематическая смена стерильных марлевых салфеток.

После ликвидации стенозирующего процесса и восстановления проходимости дыхательных путей проводят деканюляцию (удаление канюли). Ранняя деканюляция (на 4-5 день) положительно влияет на ликвидацию патологических процессов в трахее, бронхах и легких.

Затруднения при деканюляции обусловливают хондроперихондрит хрящей трахеи и перстневидного хряща, рубцовое сужение подголосовой полости и начальной части трахеи, грануляции в области трахеостомы и на уровне нижнего конца канюли, западение верхнего края трахеостомы, валикообразное выпячивание над канюлей дорсальной стенки трахеи, а также изгибы ее передней стенки от давления трахеотомической канюли, формирование хронических ларинготрахеальных стенозов, особенно после коникотомии, крикотомии и верхней трахеотомии. Инфицирование пролежней и трофические нарушения от давления трубки на перстневидный и щитовидный хрящи приводят к развитию хондроперихондрита и рубцовой деформации со стойким стенозом подголосовой полости.

Травма и инфицирование хрящей трахеи при неверном выборе размеров канюли, ее неправильном положении в просвете трахеи, травматичном введении во время операции и при смене вызывают язвенные поражения, хондромаляцию и стеноз трахеи с избыточным ростом кровоточащих грануляций, которые в дальнейшем замещаются рубцовой тканью.

Правильное определение показаний к трахеотомии, ее щадящая техника, тщательный подбор трахеотомической трубки и своевременная деканюляция составляют профилактику тяжелых осложнений.

С 1966 г. в клиническую практику внедрена продленная эндотрахеальная интубация - более щадящий способ устранения респираторной недостаточности любой этиологии. Она является методом выбора при кратковременных стенозах (от нескольких часов до 2-3 дней) и при необходимости срочного подключения аппарата искусственной вентиляции легких. Преимущество состоит в быстроте выполнения и сохранении целости тканей наряду с быстрым некровавым восстановлением адекватного дыхания, исключении осложнений трахеотомии. Продленная эндотрахеальная интубация позволяет избежать наложения трахеостомы в 50-60% случаев стеноза гортани.

Показания к интубации: дыхательная недостаточность, воспалительные заболевания и травматические повреждения гортани и трахеи, экстремальные состояния, различные виды патологического дыхания при интактных гортани и трахее, необходимость реанимационных мероприятий и подключения аппарата искусственной вентиляции легких; гипоксические осложнения при наркозе (постнаркозное апноэ), шок, кома, судорожный синдром, агония, токсическая и гипоксическая энцефалопатия, отек мозга, нарушение мозгового кровообращения и др.

Интубация противопоказана при инородных телах дыхательных путей, термических ожогах, опухолях гортани, гнойно-фибринозной, гнойно-некротической и геморрагической формах вирусного ларинготрахеита, при которых возникает окклюзия на всем протяжении трахеобронхиального дерева. Для продленной интубации используют специальные термопластические трубки, которые при температуре тела становятся мягкими и, длительно находясь в просвете гортани, не вызывают пролежня ее тканей.

Можно выполнять интубацию через полость рта (оротрахеальная) и полость носа (назотрахеальная). Наиболее часто используют назотрахеальную интубацию. Ребенка кормят естественным путем. Ежедневная смена трубки позволяет восстановить местное кровообращение в тканях гортани, а значит, предотвратить образование пролежней, грануляций и рубцов в области гортанотрахеального перехода. Такую интубацию можно производить в течение нескольких суток без серьезных осложнений.

Максимально допустимый срок безопасного пребывания интубационной трубки в гортани и трахее у детей младшего возраста - 3-4 сут, у детей старшего возраста - 7-10 сут. Более длительное пребывание интубационной трубки чревато развитием стойкого стеноза гортани.

При неэффективности продленной интубации производят трахеотомию.

Интубацию осуществляют под визуальным контролем при прямой ларингоскопии после хорошей оксигенации. Необходимы квалифицированное и аккуратное выполнение интубации, тщательный подбор размера интубационной трубки и правильный уход за интубированным больным. При соблюдении этих условий продленная интубация не вызывает осложнений.

К недостаткам интубации относятся частая закупорка трубки слизью или пленками, возможность образования пролежней из-за нарушения трофики ткани при несоответствующем диаметре трубки, возможность развития аспирационной пневмонии при смещении трубки.

Нарушение кровообращения в слизистой оболочке гортани (при длительном пребывании эндотрахеальной трубки, а также при повреждении стенок дыхательных путей), наряду с активизацией гнойной микрофлоры и аутоинфекции усугубляет местный воспалительный процесс с развитием хондроперихондрита, репаративных грануляций, интубационной гранулемы, рубцовой деформации и атрезии гортани, анкилоза перстнечерпаловидного сустава.

Основные причины осложнений продленной эндотрахеальной интубации: недостаточная квалификация врача, грубые манипуляции во время первичной и повторной интубации, несоответствие эндотрахеальных трубок ширине голосовой щели, увеличение сроков интубации, недостаточная мышечная релаксация в момент интубации, попытки интубации без анестезии «вслепую» или при закрытой голосовой щели, инфекция, индивидуальные анатомические особенности (короткая шея, выраженность гортанотрахеального изгиба).

Экстубацию производят после улучшения общего состояния, восстановления свободного спонтанного дыхания при удовлетворительном уровне газов крови.

1При несостоятельности спонтанного дыхания через верхние дыхательные пути производят трахеотомию.

Трахеотомия значительно чаще интубации вызывает тяжелые осложнения. Однако она имеет некоторые преимущества перед интубацией: фиксация трубки надежнее, наблюдение и уход в послеоперационном периоде проще, закупорка трубки наступает реже и легко устраняется, значительно облегчена транспортировка больного.

Острые воспалительные заболевания гортани

Этиология. Гортань может быть инфицирована нисходящим путем при ринофарингитах, ангинах, вдыхании загрязненного воздуха и восходящим путем при бронхитах, бронхопневмонии, туберкулезе.

Острый ларингит

Острый ларингит - острое воспаление гортани обычно вторичного происхождения и сочетается с заболеваниями носоглотки или нижних дыхательных путей (восходящее и нисходящее инфицирование).

Распространенность. Острый ларингит чаще наблюдается у детей старшего возраста.

Этиология. Развитию заболевания способствуют вдыхание холодного воздуха через рот, питье холодной воды при перегревании тела, перенапряжение голосового аппарата, вирусная или бактериальная инфекция.

Имеют значение механические, термические, химические раздражители.

Острый ларингит может быть проявлением острых инфекционных заболеваний (грипп, корь, скарлатина и пр.). Предрасполагают к острому ларингиту хронический ринофарингит, гнойный синусит, ротовое дыхание.

К эндогенным факторам относятся нарушения обмена веществ с повышенной чувствительностью слизистой оболочки гортани даже к слабым раздражителям, повышенное потоотделение при вегетоневрозах.

Классификация. Различают разлитой (диффузный) и ограниченный острый ларингит.

Клиническая характеристика. Заболевание обычно начинается постепенно, без повышения температуры тела или с субфебрильной температурой и при общем удовлетворительном состоянии, но может начинаться и внезапно.

Острый ларингит сопровождается резко выраженной гиперестезией гортани. Больные жалуются на ощущение сухости, жжения, першения, саднения в горле, сухой мучительный судорожный кашель. Иногда появляется болезненность при глотании. Голос становится грубым, наблюдается охриплость или афония, утомляемость голоса. Сухой кашель сменяется влажным, со значительным отделением сначала слизистой, а затем слизисто-гнойной мокроты.

Патогистологически выявляются гиперемия, мелкоточечная инфильтрация, серозное пропитывание слизистой оболочки, подслизис-

той ткани и мышц гортани. Увеличенное проникновение лейкоцитов через межэпителиальные щели и исчезновение membrana limitans наряду с усиленным функционированием слизистых желез сопровождаются разрывами, десквамацией и частичным отторжением цилиндрического эпителия.

Диагностика. Дифференциальная диагностика. При диффузной форме заболевания при ларингоскопии определяют рассеянную гиперемию и набухание слизистой оболочки гортани.

При ограниченной форме эти изменения наблюдаются на голосовых складках, в межчерпаловидном или подголосовом пространстве. На фоне гиперемированной слизистой оболочки видны расширенные поверхностные кровеносные сосуды. Голосовые складки розовые, отечные, в просвете гортани вязкий секрет в виде слизисто-гнойных тяжей (рис. 5.14, см. цветную вклейку). При фонации смыкание голосовых складок неполное из-за миозита голосовых мышц. Голосовая щель имеет форму овала.

При геморрагической форме ларингита в слизистой оболочке выявляются кровоизлияния, при фибринозной - налеты фибрина. При отторжении эпителия образуются эрозии. Отек выражен незначительно и затрудненного дыхания, как правило, не наблюдается.

Лечение. Постельный режим, максимальный голосовой покой, нераздражающая пища (ограничение острых и горячих блюд), щелочная минеральная вода (боржом, ессентуки ?4), обильное теплое питье (молоко пополам с боржомом или со сливочным маслом).

Отвлекающая терапия (горчичники на шею, грудную клетку, к икроножным мышцам, сухая горчица в носки у детей младшего возраста, согревающий компресс на шею).

Физиотерапия: УВЧ-терапия, паровые или аэрозольные ингаляции 2-3% раствора соды, хлорэтона, сосудосуживающих средств, у детей старше 5 лет - 0,5% раствора ментола, ингаляции фитонцидов (лук, чеснок, хвоя), готовые формы аэрозолей (каметон, ингакамф, ингалипт, камфомен).

Препараты, успокаивающие кашель, и отхаркивающие средства. У детей старшего возраста делают вливания в гортань (инстилляции) 1- 1,5 мл 0,25-0,5% раствора ментола в персиковом или оливковом масле.

При ларингитах инфекционного происхождения в лечебный комплекс включают антибиотики и сульфаниламидные препараты. При затяжном течении заболевания назначают малые дозы йода в виде микстуры или внутримышечно по 0,3-1,0 мл 2-3% раствора йодида натрия 3-4 раза в день либо внутривенно 10% раствор по 5-10 мл на одно вливание.

Прогноз благоприятный. Продолжительность острого ларингита обычно колеблется от 5 до 10 дней. Состояние довольно быстро улучшается, гиперемия и отек исчезают, но долго держится парез мышц. При неблагоприятных условиях, например, при нарушении голосового режима, острый ларингит может перейти в затянувшуюся подострую, а иногда хроническую форму.

Острый подскладочный ларингит

Острый подскладочный ларингит - воспалительный процесс со специфической клинической картиной, локализацией в области подголосовой полости с субхордальным припуханием слизистой оболочки, затруднением дыхания и одышкой. Заболевание впервые описано К.И. Раухфусом.

Распространенность. Встречается у детей преимущественно от 2 до 5 лет. Рецидивы заболевания возможны до 10 лет.

Этиология и патогенез. Основной причиной острого подскладочного ларингита являются респираторные заболевания.

Предрасполагают к заболеванию диатезы, повышенная возбудимость нервной системы (легко возникают спазмы в ответ на всякий раздражитель), лабильность сосудистых рефлексов и склонность к аллергическим реакциям, гипертрофия лимфоидной ткани у детей с лимфатической конституцией, частые ринофарингиты, рахит, искусственное вскармливание.

Клиническая характеристика. Своеобразие клинической картины заболевания обусловлено узостью просвета гортани и рыхлостью подслизистого слоя в подголосовом пространстве в первые годы жизни.

У больного острым ринофарингитом ночью внезапно появляются приступы удушья. Ребенок крайне беспокоен. Наблюдаются тяжелая инспираторная одышка, свистящее шумное дыхание, лающий кашель иногда с рвотой и выделением обильной вязкой мокроты.

Развитие приступа ночью объясняется увеличением отека слизистой оболочки подголосовой полости вследствие веностаза в горизонтальном положении на фоне ваготонии. Присоединяющийся ларингоспазм усугубляет затруднение дыхания. Голос при этом не изменен. Приступ удушья длится от нескольких минут до получаса и постепенно прекращается, после чего наступает глубокий сон. Возможны рецидивы крупа в течение нескольких дней. Иногда на следующий день отмечается небольшая охриплость.

При ларингоскопии выявляется отечность слизистой оболочки подголосовой полости в виде гиперемированных валиков под свободным краем голосовых складок (рис. 5.15, см. цветную вклейку).

Диагностика и дифференциальная диагностика. Приступообразность, внезапность появления лающего кашля и быстрота разрешения стеноза при сохранении голоса отличают подскладочный ларингит от дифтерии гортани, при которой бывают постепенное развитие стеноза и дисфония; принимают во внимание эпидемиологические данные и результат бактериологического исследования (выявление коринебактерии дифтерии), а также характерные изменения в зеве с реакцией шейных лимфатических узлов.

Об отсутствии инородного тела свидетельствует возникновение приступа удушья ночью, так как инородное тело не может быть аспирировано во время сна.

При заглоточном абсцессе постепенно усиливаются носовой оттенок голоса, затруднение при глотании, ограниченное выпячивание заднебоковой стенки глотки.

Лечение. Подскладочный ларингит проходит бесследно в результате лечения, направленного на ликвидацию отечно-воспалительного процесса и восстановление дыхания.

Помещение, где находится ребенок, часто проветривают, в условиях стационара проводится оксигенотерапия. Для увлажнения воздуха в комнате развешивают мокрые простыни, кипятят воду с камфорой или листьями эвкалипта.

Проводят дегидратационную, гипосенсибилизирующую, седативную и рефлекторную (отвлекающую) терапию (горчичники, горчичные обертывания, ножные горчичные или горячие ванны). Применяют ингаляционную терапию (ингаляции аэрозолей противоотечного действия, щелочных растворов, гидрокортизона). При быстро нарастающей асфиксии глюкокортикоиды вводят внутривенно.

Спазм гортани прерывают, вызывая рвотный рефлекс прикосновением шпателя к корню языка, задней стенке глотки или чиханье путем щекотания в носу. В последующие дни для предупреждения повторения приступов продолжают гипосенсибилизирующую терапию, рекомендуется следить за воздушным режимом в помещении, будить ребенка несколько раз ночью, чтобы дать ему теплое щелочное питье.

Лечение необходимо проводить в условиях стационара, так как при нарастании затруднения дыхания через гортань может потребоваться проведение продленной интубации, а при отсутствии эффекта - трахеотомии.

Острый подскладочный ларингит, сопутствующий стенозирующим ларинготрахеобронхитам, протекает значительно тяжелее, в связи с чем

ребенка срочно госпитализируют в боксированное отделение независимо от выраженности острого стеноза гортани.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Заболевание заканчивается выздоровлением. У детей, имеющих наклонность к рецидивам приступов, при соответствующем наблюдении и лечении удается добиться полного выздоровления.

Флегмонозный ларингит

Флегмонозный ларингит - редкое тяжелое заболевание, возникает преимущественно у детей старшего возраста.

Этиология и патогенез. Важную роль играют наружные травмы гортани и повреждение ее слизистой оболочки (инородные тела, химические и термические ожоги, хирургическая травма при эндоларингеальных вмешательствах).

Флегмонозный ларингит может развиться вторично как осложнение абсцесса корня языка, гортанной ангины, паратонзиллита, рожи, брюшного тифа, кори, скарлатины, дифтерии гортани, инфекционных гранулем и злокачественных опухолей, при сепсисе и болезнях системы крови.

Специфического возбудителя острого флегмонозного ларингита нет. Возбудителями могут быть стрептококки, стафилококки, пневмококки, в отдельных случаях симбиоз веретенообразной палочки и спирохеты полости рта.

Классификация. В зависимости от места расположения флегмонозные ларингиты делятся на внутригортанные и внегортанные. По распространенности они могут быть ограниченными и диффузными (более опасны), локализоваться в вестибулярном или подголосовом отделе гортани (от отечного ларингита отличаются гнойным экссудатом).

Клиническая характеристика. Заболевание начинается остро внезапным и резким повышением температуры тела, ознобом. Протекает тяжело с формированием абсцесса в течение 3-7 дней. В тяжелых случаях может наступить летальный исход.

Симптомы зависят от формы заболевания и локализации флегмоны. Больные жалуются на общую слабость, недомогание, боль в горле. Особенно сильная боль и дисфагия отмечаются при локализации абсцесса на надгортаннике, черпалонадгортанных складках, в области черпаловидных хрящей. Голос хриплый. При подскладочном флегмонозном ларингите дыхание крайне затруднено. При ларингоскопии обнаруживают ограниченную или разлитую гиперемию и инфильтрацию

пораженных частей гортани (рис. 5.16, см. цветную вклейку). Абсцесс определяется по возвышению с небольшим участком желтого цвета.

Внутригортанные и диффузные формы флегмонозного ларингита более опасны и сопровождаются выраженной интоксикацией и стенотическими нарушениями.

Лечение. Прежде всего необходимо восстановить дыхание. На фоне применения антибиотиков широкого спектра действия проводят противоотечную терапию: антигистаминные и мочегонные препараты, кортикостероиды.

С самого начала заболевания назначают покой, глотание кусочков льда, горчичники на шею и спину. В период абсцедирования назначают тепловые процедуры: согревающий компресс, припарки, грелки, паровые ингаляции.

Раннее вскрытие сформировавшегося абсцесса производят специальным гортанным ножом Тобольда, острие которого защищено футляром. Секвестр удаляют также эндоларингеально.

В редких случаях показано наружное вскрытие абсцесса послойным разрезом по боковой стенке гортани. В случае прогрессивного нарастания стеноза показана срочная трахеотомия.

Прогноз. При диффузной форме в связи с возможностью развития асфиксии, сепсиса, медиастинита прогноз весьма серьезен. При распространении на шею или в средостение эти гнойники вскрывают или выполняют шейную медиастинотомию. Процесс заканчивается формированием рубцового стеноза.

Рожистое воспаление гортани

Этиология. Возбудитель - Streptococcus erysipelatis. Заболевание развивается вторично при распространении процесса из ротоглотки или с кожных покровов через трахеостому.

Клиническая характеристика. Выделяют 3 стадии заболевания: I - отек; II - мелкоклеточную инфильтрацию; III - флегмонозное воспаление. Заболевание протекает остро, с лихорадкой, ознобами, резкой болью при глотании и одышкой. Пораженные участки желто-красного цвета, резко отделяются от непораженной слизистой оболочки демаркационной линией.

Лечение. Проводят антибактериальную, гипосенсибилизирующую терапию.

Прогноз. Возможно распространение воспалительного процесса на подслизистый и межмышечный слой с развитием флегмонозного ларингита.

Острый хондроперихондрит гортани

Этиология. В этиологии хондроперихондрита гортани основную роль играет травма (бытовая, хирургическая, ожоговая), реже - инфекционные заболевания (грипп, корь, дифтерия, тиф, рожа). Он может быть осложнением воспалительного процесса в гортани, при котором в результате воспаления надхрящницы возникают трофические изменения в хрящах.

В результате мелкоточечной инфильтрации надхрящницы нарушается кровоснабжение хряща с последующим его некрозом. Разрушение хряща ускоряется при образовании надхрящничного абсцесса. Гной отслаивает надхрящницу, усиливая нарушение питания хряща. Хрящ рассасывается или некротизируется с образованием стойких свищей, секвестров, грануляций.

Классификация. Различают хондроперихондриты гортани наружные и внутренние, ограниченные и разлитые (диффузные).

Клиническая характеристика. Наиболее часто у детей поражаются перстневидный хрящ, затем черпаловидные, надгортанник, реже всего щитовидный хрящ.

Наружная форма. Поражается преимущественно наружная часть хрящей, что проявляется сглаживанием контуров гортани, некоторым увеличением объема шеи. Локально выявляют припухлость, гиперемию и резкую болезненность при пальпации, образование свищей при нагноении, реакцию регионарных лимфатических узлов. При наружном хондроперихондрите перстневидного хряща отмечается боль при глотании. Положение головы вынужденное, с наклоном вперед и в сторону пораженного хряща. Рентгенологически определяются утолщение тени мягких тканей, изменение рисунка окостенения хрящей.

Внутренний хондроперихондрит гортани. Протекает тяжело. На фоне лихорадки и общетоксических явлений нарастает затруднение дыхания, отмечаются охриплость или афония, навязчивый кашель, резкая боль при глотании и фонации, иррадиирующая в уши. Заболевание сопровождается инфильтрацией грушевидных синусов, черпалонадгортанных и желудочковых складок, стенок нижней части глотки.

Хондроперихондрит надгортанника (эпиглоттит). Голова ребенка запрокинута, рот широко открыт. Выраженная инспираторная одышка, шумное дыхание, охриплость, резкая боль при глотании. В результате быстро нарастающих воспалительных явлений объем надгортанника значительно увеличивается, он закрывает вход в гортань. При надавли-

вании на язык удается рассмотреть отечный, гиперемированый и инфильтрированный надгортанник.

Поражение черпаловидных хрящей. Отмечают отек хрящей, гиперемию и неподвижность голосовых складок. Может быть свищ с гнойным отделяемым.

Хондроперихондрит перстневидного хряща проявляется обширной инфильтрацией подслизистой клетчатки подголосовой полости, резким сужением голосовой щели. При быстро и тяжело протекающем хондроперихондрите с вовлечением перстневидного хряща может наступить смерть от асфиксии.

Лечение. Необходимо прежде всего ликвидировать этиологический фактор. Используют антибиотики широкого спектра действия в комбинации с сульфаниламидными препаратами, глюкокортикоиды, противоотечные средства. Производят эндоларингеальное вскрытие абсцессов и удаляют секвестры, грануляции.

При наружном хондроперихондрите гортани производят частичную резекцию пораженного хряща, вскрытие абсцессов гортани или смежных с ней органов.

При угрожающем стенозе проводят назотрахеальную интубацию и трахеотомию при отсутствии эффекта в течение 4-5 сут.

При дисфагии показан прием перед едой анестезина, алмагеля, новокаина.

Если хондроперихондрит гортани развился после верхней трахеотомии, необходима корригирующая трахеотомия для обеспечения покоя и уменьшения травмирования подголосовой полости трахеотомической трубкой.

Осложнения. Острый хондроперихондрит гортани может осложниться аспирационной пневмонией, септикопиемией, медиастинитом.

Прогноз сравнительно благоприятный. В результате деформации скелета гортани возможно развитие хронического стенозирующего процесса.

Аллергический отек гортани

Этиология и патогенез. Развивается вследствие воздействия на организм аллергенов (бытовых, пищевых, медикаментозных). По локализации аллергического отека можно определить путь воздействия аллергена. При ингаляционном воздействии аллергена отек возникает в области свободного края и гортанной поверхности надгортанника, у детей раннего возраста - в подголосовой полости. При воздействии пищевых аллергенов наблюдается преимущественная реакция в области

черпаловидных хрящей. Возможно проникновение аллергенов через кожу, слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта.

При аллергических отеках гортани их причиной служит преимущественно моноаллергия. Аллергический отек развивается в результате нарушения капиллярной проницаемости, обусловленного реакцией антиген - антитело.

Морфологически отек гортани характеризуется экссудацией в глубоких слоях слизистой оболочки и соединительной ткани. Общая реакция организма отсутствует.

Клиническая характеристика. Острое, иногда молниеносное развитие стеноза разной выраженности на фоне кажущегося благополучия, возможно расстройство голоса. При ларингоскопии определяют стекловидный отек различных элементов гортани, слизистая оболочка гортани бледная. Пораженные участки имеют вид прозрачных возвышений бледно-розового цвета, наполненных транссудатом, локализуются на язычной поверхности надгортанника, черпалонадгортанных складках, черпаловидных хрящах (рис. 5.17, см. цветную вклейку). При резкой аллергической реакции отек может значительно распространиться и обусловить резкое сужение гортани.

Диагностика. Собирают целенаправленный аллергологический анамнез. Оценивают клиническое течение. Отмечают отсутствие гиперемии слизистой оболочки гортани.

Выявляют аллергические высыпания на коже или клинические проявления других аллергических заболеваний (бронхиальная астма, астматический бронхит, крапивница, экссудативный диатез, стекловидный отек мягкого нёба, надгортанника).

Лечение. При оказании неотложной помощи прежде всего надо устранить действие аллергена.

Мероприятия по снятию аллергического отека и восстановлению дыхания: внутривенное введение глюкокортикоидов (внутривенная «трахеотомия»), гипертонического раствора глюкозы, плазмы, уротропина; внутримышечное введение сульфата магния, атропина; мочегонные средства; неспецифическая гипосенсибилизация, внутриносовая новокаиновая блокада.

В случае нарастания отека прибегают к назотрахеальной интубации или трахеотомии.

В плане дальнейшего ведения больного необходимо установить аллерген и провести активную специфическую гипосенсибилизацию на фоне общей неспецифической гипосенсибилизирующей терапии.

Афтозный стоматит. Нередко сопровождается острым стенозом гортани. Часто при этом подозревают дифтерию, так как заболевание развивается медленно, отмечается афония на фоне нарастания симптомов интоксикации.

Дифференциальная диагностика основывается на изменениях в полости рта: афтозно-язвенном распространенном процессе, саливации, отказе от еды, боли при глотании. Афтозный стоматит встречается у ослабленных детей первого года жизни с иммунодефицитном, а дифтерийный круп наблюдается у детей более старшего возраста.

Выраженная в разной степени обструкция дыхания у детей может быть обусловлена механическим сдавлением гортани и глотки при заглоточном и парафарингеальном абсцессах, при обширных гематомах дна полости рта и гортаноглотки. При этом осиплости голоса не наблюдается, но он становится гнусавым, сдавленным; кашля нет. Абсцессы сопровождаются выраженным болевым синдромом, затруднением глотания, саливацией, регионарным шейным лимфаденитом. Визуально и пальпаторно выявляется выбухание в области задней или боковой стенок глотки или кровоизлияния в области корня языка и гортаноглотки.

YAmedik.org