АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГОРТАНИ

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГОРТАНИ

Этиология и патогенез. Появление аномалий развития гортани объясняется особенностями формирования ее просвета в эмбриогенезе. Время появления аномалий развития связывают с моментом смены состояния ткани органа.

В основе проявлений врожденных пороков развития гортани и трахеи имеет значение нарушение их формирования с изменением структуры всего органа. Этиологически органные пороки могут быть обусловлены генетическими нарушениями, возникающими в эмбриональном периоде и могут сочетаться с другими пороками. Сопутствующие им тканевые врожденные пороки менее значительные и обусловливают различные анатомические отклонения в общей структуре гортани и трахеи. Врожденные опухоли и нейрогенные пороки имеют свое особое филоэмбриогенетическое происхождение

Врожденные пороки развития гортани являются результатом нарушения резорбции эпителия, временно облитерирующего ее просвет у 7-8-недельного эмбриона. Большая роль в развитии аномалий гортани отводится токсоплазмозу, наследственному фактору и вирусным заболеваниям матери.

Органные пороки обусловлены генетическими нарушениями, возникают в эмбриональном периоде и могут проявляться множественными нарушениями всех функций гортани, в том числе жизненно важных.

Причиной дистопии гортани может быть врожденная слабость подбородочно-подъязычной мускулатуры. Причиной врожденного стридора гортани являются ларингомаляция или хондромаляция, мягкость всего скелета гортани.

Особенно выражены мягкость и податливость надгортанника. Он удлинен, изогнут в виде лепестка или сложен в трубочку и размягчен, вследствие чего черпалонадгортанные складки расслаблены, они тонкие, вялые, большие размеры напоминают ненатянутые паруса.

Во время форсированного вдоха они приближаются друг к другу, присасываются и пролабируют в полость гортани, оставляя небольшой треугольный просвет и затрудняя поступление воздуха с характерным стридорозным шумом.

Выдох осуществляется беспрепятственно, так как все элементы гортани принимают прежнее положение.

Ангиома является результатом сложного нарушения эмбриогенеза сосудистой или лимфатической системы под воздействием инфекции, травмы или гормональных расстройств в гестационном периоде. Полагают, что сосудистые опухоли возникают из эмбриональных клеток вследствие нарушения их онтогенеза.

Классификация. По классификации Э.А. Цветкова врожденные пороки развития гортани подразделяют на 4 группы.

1. Органные нарушения хрящей, формирующих каркас гортани:

•  агенезия, аплазия;

•  дисгенезия и персистенция;

•  гипогенезия и гипергенезия;

•  дистопия;

•  дисхрония (ускоренного развития).

2. Тканевые - аномалии структуры эпителия или эластического конуса гортани:

•  дисплазия;

•  гипоплазия;

•  дисхрония (замедленного развития).

3. Врожденные опухоли (гамартомы).

4. Нейрогенные пороки развития.

По структурным особенностям врожденные пороки развития делятся на 3 основных вида:

 дисплазия (дисгенезия) - истинный порок развития, нарушение дифференцировки, роста и соотношения тканей, участвующих в формировании гортани;

 гипоплазия проявляется недоразвитием и уменьшением формирующих гортань структурных образований с компенсаторной гиперплазией тканевых элементов гортани, которые локализуются чаще в подголосовом отделе с клиническими проявлениями нарушения дыхательной функции;

дисхрония - врожденное или постнатальное изменение темпов созревания и развития тканей гортани. Бывает двух видов: ускоренное старение тканевых элементов с преждевременной инволюцией гортани и отставание развития тканей гортани по сравнению с возрастной нормой. При рано наступающей постнатальной инволюции строма заменяет паренхиму, снижая ее функцию. Незрелость тканевых элементов гортани обычно проявляется сразу после рождения или в раннем детском возрасте в виде ларингомаляции и трахеомаляции с нарушением механики дыхания. По мере роста и развития ребенка недоразвитые элементы восстанавливаются с нормализацией функции гортани. Дисгенезия - неправильное формирование хрящей гортани. К органной дисгенезии (дисплазии), относится неправильное формирование хрящей гортани: отсутствие, неправильное сращение и деформация пластин щитовидного хряща; недоразвитие, малый размер, отсутствие тела перстневидного хряща или расщепление его задней стенки по средней линии с деформацией и образованием гортано-трахеопищеводного дефекта; нарушение формы и локализации черпаловидных хрящей. Наиболее тяжелой врожденной патологией гортани является атрезия - отсутствие формирования ее естественного просвета.

Тканевая дисгенезия составляет компонент более значительных анатомических отклонений в общей структуре гортани или существует самостоятельно, выявляясь только при микроскопическом исследовании; имеет более доброкачественное течение.

По распространенности тканевая дисгенезия делится на диффузную и ограниченную.

С учетом структуры слизистой оболочки дисгенезия классифицируется следующим образом.

Соединительнотканная дисгенезия - разрастание только соединительной ткани на ограниченных участках. Появляются мембраны, диафрагмы или развивается атрезия в результате нарушения формирования просвета гортани при сращении вентральной и дорсальной частей дыхательной трубки. Типичная локализация - голосовая щель и подголосовой отдел гортани.

Кистозная дисгенезия.

Полипозная дисгенезия - диффузное разрастание мышечной, эпителиальной и соединительной ткани с расширенными и неправильно сформированными сосудами в преддверии гортани или ограниченные разрастания в области складок и черпаловидных хрящей. Кистозная

(полипозная) дисплазия в области черпалонадгортанных складок может привести к нарушениям разделительной функции гортани при сохранении голосовой и дыхательной.

Смешанная дисгенезия - соединительная ткань содержит железы различной величины, расширенные сосуды и другие ткани. В слизистой оболочке выявляются полости, выстланные многослойным плоским эпителием.

Дистопия гортани и трахеи - врожденное нарушение топографического положения гортани среди других органов шеи с изменением их взаимосвязи. Преимущественно это опущение гортани с нарушением разделительной функции.

Сосудистые врожденные пороки развития формируются в глубжележащих тканях гортани, образующих ее остов.

YAmedik.org