Лекция 33. Болезнь Иценко-Кушинга

Лекция 33. Болезнь Иценко-Кушинга

1. Определение Иценко-Кушинга болезнь характеризуется нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и симптомами повышенной продукции кортикостероидных гормонов. Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины. 2. Этиология Опухоли гипофиза (микро- и макроаденомы), воспалительные процессы головного мозга; у женщин часто развивается после родов. Опухоли надпочечника (глюкостеромы, глюкоандростеромы), опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, секретирующие АКТГ (адрено-кортикотропный гормон), синдром эктопической продукции адрено-кортикотропного гормона вызывают синдром Кушинга, характеризующийся сходными клиническими симптомокомплексами. 3. Патогенез Нарушение дофаминергического и серотонинергического механизма секреции адрено-кортикотропного гормона, увеличение продукции адрено-кортикотропного гормона гипофизом и кортикостероидов надпочечниками. 4. Симптомы Симптомы, течение. Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. Лицо становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди - багрово-цианотичного цвета. Акроцианоз. Отчетливо выражен венозный рисунок на груди и конечностях, полосы растяжения на коже живота, бедер, внутренних поверхностях плеч. Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения. На коже лица, конечностях у женщин гипертрихоз. Склонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления. Артериальное давление повышено. Остеопоротические изменения скелета (при тяжелом течении встречаются переломы ребер, позвоночника).Стероидный диабет характеризуется инсулинорезистентностью. Гипокалиемия различной степени выраженности. Стероидная миопатия и кардиопатия. Количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина увеличено.Психические нарушения (депрессия, эйфория). Различают формы заболевания:- легкую;- средней тяжести;- тяжелую.Течение может быть прогрессирующим (развитие всей симптоматики за 6-12 месяцев) и торпидным (симптомы постепенно нарастают в течение 3-10 лет).Диагноз основывается на следующих данных:- увеличение содержания 17-ОКС в суточной моче, кортизола и адрено-кортикотропного гормона в плазме крови (наиболее достоверно ночное повышение);- при макроаденомах гипофиза - увеличение размеров турецкого седла;- остеопороз позвоночника и других костей скелета;- по данным оксисупраренографии или компьютерной томографии - увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение на соответствующей стороне;- по данным сцинтиграфии надпочечников после введения 19-йодхолестерина отмечается увеличение контуров двух надпочечников, при наличии опухоли - одного.Диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и адрено-кортикотропным гормоном: при наличии опухоли надпочечника содержание 17-ОКС в суточной моче при введении этих веществ не изменяется, а при двусторонней гиперплазии уровень 17-ОКС снижается после введения дексаметазона (более чем на 50 %) и повышается после введения адрено-кортикотропного гормона и метопирона (в 2-3 раза от исходного уровня). 5. Лечение При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия); после проведения гамма-терапии назначают резерпин - 1 мг/сут (курс - 4-6 месяцев). В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в комбинации с назначением резерпина, парлодела, дифенина, перитола.У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии.Симптоматическая терапия направлена на компенсацию белкового (анаболические стероиды), минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (бигуаниды в сочетании с препаратами инсулина) обмена; гипотензивные препараты (резерпин), мочегонные средства, сердечные гликозиды.

YAmedik.org