ОПУХОЛИ НОСА И ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ

ОПУХОЛИ НОСА И ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ

Этиология и патогенез. В области носа расположены ткани, имеющие различный эмбриогенез и находящиеся в сложных взаимоотноше-

ниях, поэтому в данной области возникают разнообразные опухоли со сложным строением. Наиболее часто в раннем детском возрасте встречается внутриносовая черепно-мозговая грыжа.

Черепно-мозговая грыжа формируется за счет того, что фрагмент мозга и его оболочки выходят через дефект основания передней черепной ямки. Такая грыжа может отшнуроваться или сохранять сообщение с полостью черепа (при пункции получают цереброспинальную жидкость), обычно бывает покрыта эпидермисом, при пальпации мягкая, часто комбинируется с другими пороками развития (гидро- и микроцефалия, spina bifida).

Грыжи, расположенные в области корня носа, определяются как передние, наружные; они выходят через дефекты, образованные в результате расхождения или недоразвития собственных костей наружного носа (рис. 3.46).

Внутренние грыжи выходят через дефекты горизонтальной пластинки решетчатой кости в полость носа и могут быть ошибочно приняты за полип. Удаление такой грыжи полипной петлей приводит к ликворее и развитию рецидивирующего менингита.

Объем грыжи может увеличиваться при крике, кашле и плаче.

При последующем гистологическом исследовании в грыжевом мешке обнаруживают мозговое вещество или мозговые оболочки.

Тератома относится к дисэмбриопластическим образованиям, развивается из сохранившихся после рождения недифференцированных эмбриональных зачатков.

Ангиома чаще локализуется в области наружного носа, но также может формироваться в околоносовых пазухах (лобной, решетчатой, верх-

Рис. 3.46. Передняя мозговая грыжа:

а - общий вид ребенка анфас; б - то же в профиль

нечелюстной) с распространением в полость носа, особенно после предшествующих травм и синуситов.

Хондрома мягких тканей (эндохондрома) возникает из дистопических зачатков хряща, локализуется в местах, где в норме хрящ отсутствует, упорно рецидивирует, относится к группе пограничных опухолей.

Хордома - редкая дизонтогенетическая опухоль, развивается из остатков спинной струны, в полость носа и носоглотку прорастает из полости черепа, может быть также первичной носополостной локализации.

Папилломы морфологически сходны с папилломами других областей, развиваются на фоне длительного воспалительного процесса из многослойного плоского эпителия кожи преддверия носа, локализуются в области преддверия носа и на поверхности фиброзных полипов, имеют неровную поверхность, располагаются на широком основании или имеют характерный сосочковый вид на узкой ножке, могут быть твердыми или мягкими, единичными или множественными (рис. 3.47).

Нейрофиброма и неврилеммома (шваннома) развиваются из шванновской оболочки нервного ствола, имеют соединительнотканную

капсулу. Миксома имеет мезенхимальное происхождение. Остеома наблюдается обычно у подростков, отличается медленным ростом. Хондрома встречается преимущественно в юношеском возрасте.

Ангиофиброма чаще поражает мальчиков в возрасте 14-16 лет, за что и получила название ювенильная, или юношеская, ангиофиброма. Фиброзная дисплазия преобладает у детей более раннего возраста.

Классификация выделяет следующие опухоли.

Доброкачественные: врожденные - мозговые грыжи, тератомы, ангиомы (лимфангиомы и гемангиомы);

Рис. 3.47. Папилломатоз полости носа

•  высокодифференцированные немалигнизирующиеся новообразования носа и околоносовых пазух: фиброма, остеома, хондрома, ангиофиброма, невринома, папиллома, аденома и др. Папиллома и аденома относятся к эпителиальным опухолям.

•  краниосинусоназальные опухоли, исходящие из полости черепа и врастающие в полость носа и его пазухи: менингеома, ангиофиброма, кавернозная ангиома, хондроидхордома, хордома, невринома, аденома гипофиза, цементирующая фиброма (цементома), тератома, остеома.

Злокачественные. Высокодифференцированные малигнизирующиеся и дифференцированные опухоли (эпителиальные, соединительнотканные и происходящие из пигментной нейроэктодермы).

В развитии злокачественного опухолевого процесса выделяют 4 стадии.

I стадия - ограниченная опухоль.

II стадия - прорастание опухоли в смежные анатомические образования при отсутствии метастазов (11а). Наличие подвижных регионарных метастазов (Пб).

III стадия - прорастание опухоли за пределы системы верхних дыхательных путей при наличии подвижных метастазов (Ша). Наличие неподвижных регионарных метастазов (Шб).

IV стадия - опухоли, прорастающие основание черепа (Г/а). Наличие отдаленных метастазов (Г¥б).

Степень распространения опухоли обозначают следующим образом.

I степень (Т1) - опухоль поражает одну анатомическую часть.

II степень (Т2) - опухоль поражает две анатомические части.

III степень (Т3) - опухоль выходит за пределы органа.

IV степень - опухоль врастает в кости.

Регионарные метастазы опухолей полости носа и околоносовых пазух развиваются в поздней стадии в подчелюстных лимфатических узлах. Высокодифференцированные малигнизирующие опухоли метастазируют в отдаленные органы.

Отсутствие метастазов обозначается как N0.

Односторонние подвижные метастазы - N1.

Подвижные двусторонние - N2.

Неподвижные одноили двусторонние - N3.

Отдаленные метастазы - М.

Высокозлокачественные. Низкодифференцированные и недифференцированные опухоли.

Клиническая характеристика. Клиническое течение всех доброкачественных опухолевых процессов в полости носа на первых этапах развития идентично.

Первые симптомы заболевания не имеют специфических особенностей. Ребенка беспокоят одностороннее или двустороннее стойкое резкое затруднение или отсутствие носового дыхания, гипоили аносмия, гнойный насморк, спонтанные носовые кровотечения разной интенсивности (при сосудистых опухолях обильные).

Позднее присоединяется головная боль, при распространенном росте возникают смещение и костная деструкция стенок околоносовых пазух, искривление и смещение перегородки носа, твердого нёба с деформацией лица.

При прорастании опухоли в глазницу, скуловую область и альвеолярный отросток отмечают ряд признаков: диплопию, слезотечение, инъецированность склер, экзофтальм.

При распространении опухоли в ротоглотку наблюдаются нарушение дыхания и дисфагия.

Болевой синдром нехарактерен и возникает при поражении альвеолярного отростка верхней челюсти, крылонёбной и ретромандибулярной ямок, глазницы.

Дальнейшее клиническое течение различное.

Объем черепно-мозговой грыжи может увеличиваться при крике, кашле и плаче. При последующем гистологическом исследовании в мешке грыжи обнаруживается мозговое вещество или мозговые оболочки.

Тератома обычно выполняет полость носа и носоглотку, выявляется уже на 1-м году жизни, вызывает у детей нарушение носового дыхания, акта сосания, дисфагию, у некоторых новорожденных - аспирационный синдром.

Ножка опухоли чаще фиксирована на боковой стенке полости носа или носовой части глотки, широким основанием бывает плотно спаяна с задней поверхностью мягкого нёба.

Лечение хирургическое. При микроскопии в строме опухоли находят зачатки всех видов тканей.

Среди врожденных доброкачественных сосудистых опухолей наиболее часто наблюдаются ангиомы (рис. 3.48, см. цветную вклейку). Они могут быть различной формы и величины. Встречаются звездчатые ангиомы новорожденного, регрессирующие в течение нескольких месяцев, кавернозные ангиомы или напоминающие кисту.

Локализуются в области свода носовой полости, на границе костного и хрящевого отделов перегородки носа, в передних отделах нижних и средних носовых раковин.

Опухоль имеет округлую форму, мягкую консистенцию, темно-багровый цвет, иногда с синюшным оттенком, неровную поверхность, широкое основание, легко травмируется и кровоточит.

Микроскопически сосудистые опухоли состоят из множества сосудов капиллярного и синусоидального типа с небольшим количеством соединительнотканной стромы; имеют строение лимфангиом или ангиом кавернозных, простых капиллярных, разветвленных, смешанного типа с сосудами капиллярного, венозного и артериального вида. Часто рецидивируют.

Доброкачественные опухоли имеют медленный экспансивный рост, клинические симптомы нарастают постепенно, метастазирования нет.

Мягкие папилломы имеют мягкую консистенцию, рыхлую отечную строму, окружающую тонкостенный кровеносный сосуд, покрыты цилиндрическим эпителием. Папилломы розоватого цвета, легко кровоточат. Могут локализоваться в области переднего конца нижних носовых раковин перегородки носа, иногда прорастают в окружающие ткани (преимущественно в верхнечелюстную пазуху), часто рецидивируют.

Аденома чаще локализуется в области передних концов нижних и средних носовых раковин, в решетчатых и верхнечелюстных пазухах. Имеет вид плотного инкапсулированного узла на широком основании сероватого или коричневого цвета с гладкой поверхностью, покрыта утолщенной слизистой оболочкой. Обладает экспансивным ростом. Микроскопически построена из атипичных слизистых желез, выстланных цилиндрическим или кубическим эпителием, с большим содержанием бокаловидных клеток.

Аденомы медиальной стенки носа растут медленно, доброкачественно, а латеральной стенки - ускоренно, по мере роста разрушают костные стенки, сравнительно быстро прорастают в околоносовые пазухи, сопровождаются спонтанными кровотечениями и нередко озлокачествляются.

Остеома макроскопически имеет вид узла с многочисленными вдавлениями и бороздами, гладкую поверхность, округлую форму. По консистенции плотная, неподвижная, безболезненная, дает интенсивную тень на рентгенограмме. В начальном периоде не сопровождается никакими симптомами. На распиле опухоль имеет вид компактной, реже губчатой кости. По мере роста появляются головная боль, признаки сдавления окружающих тканей и органов (обезображивание лица, смещение глазного яблока), нередко прорастает в полость черепа

Рис. 3.49. Ретенционные кисты верхнечелюстных пазух. Рентгенограмма

(рис. 3.49). Микроскопически отмечается типичное строение остеом другой локализации.

Хондрома локализуется чаще в области хрящевого отдела перегородки носа, в верхнечелюстной, решетчатой и клиновидной пазухах; может достигать большой величины с обезображиванием лица. Растет медленно, врастая в сосуды, может давать метастазы. Макроскопически опухоль имеет гладкую поверхность, реже бугристую, располагается на широком основании, плотной консистенции, бледно-розового цвета, нередко дольчатая, по внешнему виду похожа на хрящ.

Микроскопически не отличается от хондром другой локализа-

ции, построенных из гиалинового и волокнистого хряща.

Хордома имеет чаще полушаровидную или грибовидную форму, мягкую студенистую консистенцию, бугристую поверхность, окружена капсулой.

Микроскопически опухоль имеет альвеолярную структуру, паренхима состоит из крупных округлых и пластинчатых клеток с пиктнотическими ядрами. В протоплазме наряду с гликогеном и липидами содержатся многочисленные вакуоли. Основное межклеточное вещество богато кислыми мукополисахаридами.

Ангиофиброма основания черепа исходит из купола носоглотки, глоточно-основной фасции или области крылонёбной ямки. Доброкачественная по гистологическому строению, она по клиническому течению похожа на злокачественную: инфильтрирующий деструктирующий рост (рис. 3.50, 3.51, см. цветную вклейку), изнуряющие носовые кровотечения, прорастание в околоносовые пазухи, глазницу и полость черепа, частые рецидивы после операции. Поверхность ангиофибромы гладкая, консистенция плотная или плотноэластическая; поверхностная слизистая оболочка блестящая с выраженным сосудистым рисунком.

У детей младшего возраста течение заболевания значительно агрессивнее, чем в старшем.

Микроскопическое строение варьирует в зависимости от возраста больных, определяется разным соотношением сосудистого и фиброзного компонентов:

•  в активной фазе роста в опухоли преобладает сосудистый компонент; наиболее крупные сосуды расположены у ее основания, от них отходят более мелкие и менее организованные; у поверхности определяются спонгиозные структуры в виде щелей и синусоидов, выстланных эндотелием; строма опухоли в этой стадии отечна, богата клетками звездчатой или вытянутой формы с участками миксоидного характера;

•  в «старых» опухолях сосудистый компонент менее выражен, строма становится менее клеточной и более волокнистой; в растущей опухоли выявляются изъязвленные фрагменты поверхности с локальной воспалительной инфильтрацией. Удаление чрезвычайно трудно из-за массивных, трудно останавливаемых кровотечений.

Гемангиоперицитома. Сосудистая опухоль с характерным периваскулярным расположением пролиферирующих клеток из периоцитов, мягкая, полиповидная, серого цвета, с местно деструктирующим ростом. Отмечаются выраженное нарушение носового дыхания и частые спонтанные носовые кровотечения.

Фиброзная дисплазия имеет вид «вздутой» кости с тонким внутренним кортикальным слоем. Поражает область носа, околоносовых пазух, возможно множественное поражение костей лицевого скелета и черепа с прогрессирующей асимметрией лица по мере распространения опухоли на скуловую кость и глазницу. Характеризуется медленным ростом, затруднением носового дыхания, головными болями.

Рентгенологически определяется интенсивное затемнение верхнечелюстной пазухи, иногда очерченные очаги просветления с демаркационной каймой склероза по краям.

Нейрофиброма и неврилеммома (шваннома) характеризуются медленным равномерным ростом, сдавлением окружающих тканей без инфильтрации. Гистологически проявляются наличием расширенных сосудов с их тромбозом и гиалинозом стенок.

Симптоматика зависит от величины опухоли. Возможны деформация носа, экзофтальм, парестезии.

Миксома встречается в полости носа и в верхнечелюстных пазухах, имеет вид мягкого узла в толще слизистой оболочки.

Построена из рыхлой нежноволокнистой ткани с большим количеством молодых фибробластов; имеются участки ослизнения, богатые гиалуроновой кислотой, слабо васкуляризирована. Характерны инфильтрирующий рост, рецидивирующее течение без метастазов.

Клиническое течение зависит от величины и направления роста опухоли. При локализации в полости носа в далеко зашедших случаях может прорастать в глазницу и полость черепа.

Краниосинусоназальные опухоли могут быть относительно ограниченными с преимущественным экстракраниальным ростом и распространенными с массивным поражением передней и средней черепных ямок, а также с прорастанием в крылонёбную, подвисочную ямки с грубой деформацией твердого нёба, костных стенок наружного носа и околоносовых пазух.

Степень экстракраниального распространения опухоли в полость носа бывает различной - от частичного поражения верхнезадних и средних отделов до полной обтурации полости носа.

Особенностями этих образований являются гнойные или гнойнополипозные синуситы, формирование мукоцеле- и пиоцеле, носовая ликворея, пневмоцефалия, фонтанирующие носовые кровотечения, частое возникновение инфекционных осложнений в полости черепа, попадание крови при кровотечении из полости носа и его пазух непосредственно в полость черепа.

Цвет и консистенция опухолей зависят от их гистологического строения:

- ангиофиброма ярко-красного цвета;

- менингиомы, чаще узловые, в виде бледно-розовых, бугристых, плотно-эластичных или мягких опухолей, не сращенных с боковыми стенками полости носа, исходящих из верхнепередних и верхнезадних отделов;

- цементомы грязно-серого цвета;

- большинство доброкачественных опухолей имеют мягкую эластичную консистенцию, гладкую или бугристую поверхность;

- хордома, цементома и невринома имеют костную или хрящеподобную плотность.

Для опухолей, богатых сосудами, характерны сильные носовые кровотечения и нарушение обоняния.

Злокачественные опухоли отличаются следующими признаками: быстрый инфильтрирующий рост с разрушением костных стенок и врастанием в околоносовые пазухи (рис. 3.52, см. цветную вклейку), не-

ровная поверхность, выраженная кровоточивость при зондировании, неподвижность из-за сращения с окружающими тканями, дурно пахнущие выделения, метастазирование.

Злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух, как правило, первичные.

К эпителиальным недифференцированным опухолям относится рак. Опухоль локализуется в полости носа, особенно часто в верхнечелюстной пазухе. Различают экзо- и эндофитную формы. При экзофитной форме образуется полиповидная бугристая опухоль серого или бледнорозового цвета на широком основании. При эндофитной форме опухоль имеет вид бугристого плотного инфильтрата, покрытого гиперемированной слизистой оболочкой.

Опухоль рано изъязвляется с образованием глубокой язвы с «грязными» краями и дном, рано выявляются метастазы в подчелюстных лимфатических узлах. Возможно профузное аррозивное кровотечение.

Характерно быстрое прорастание в окружающие органы, в глазницу, полость черепа с развитием менингита, абсцесса мозга, поражения черепных нервов. При прорастании в околоносовые пазухи развивается их эмпиема.

Смерть наступает от прогрессирующей кахексии, кровотечения, пневмонии, сепсиса, менингита.

Гистогенетически рак связан с покровным эпителием и эпителием желез.

Гистологически различают плоскоклеточный ороговевающий и неороговевающий рак, аденокарциному, солидный или сосочковый низкодифференцированный рак.

У детей чаще наблюдается плоскоклеточный рак, который развивается обычно из метаплазированного эпителия.

Соединительнотканная недифференцированная опухоль - саркома области носа - встречается реже, преимущественно исходит из надкостницы решетчатого лабиринта и надхрящницы перегородки носа и наружного носа.

По микроскопическому строению различают остео-, хондро-, миксо-, ангиогенные, синовиальные саркомы, лимфосаркомы. Нередко опухоль бывает настолько анаплазированной, что определить ее гистогенез невозможно.

Макроскопически различают экзо- и эндофитную формы.

При экзофитной форме опухоль имеет вид гладкого или крупнобугристого полиповидного узла на широком основании; довольно долго по

сравнению с раковыми новообразованиями остается покрытой неизмененной слизистой оболочкой. Консистенция опухоли зависит от степени ее анаплазии. На разрезе опухоль беловатого или беловато-розового цвета, гомогенная.

Эндофитная форма характеризуется плотным бугристым инфильтратом. Только при больших размерах опухоль изъязвляется, и тогда поверхность ее имеет вид язвы с грязно-серым дном.

Саркома растет быстрее, чем раковая опухоль, хотя относительно поздно распадается и метастазирует. Обычно она бывает больших размеров, плотная, бугристая, малоподвижная или неподвижная, кровоточит при дотрагивании, менее склонна к прорастанию в полость черепа. Рецидивирующие опухоли, наоборот, отличаются бурным ростом. Характерны раннее развитие гнойного насморка, зловонное отделяемое и кровотечения.

В дальнейшем при росте саркомы следующие различные болевые ощущения - от простой тяжести в голове до острых невралгий тройничного нерва, затем по мере прорастания в окружающие ткани наблюдаются вздутие костей, смещение соседних органов (рис. 3.53, 3.54), метастазы, общая анемия, мозговые явления.

Саркома растет чрезвычайно быстро, прорастает в околоносовые пазухи, грубо деформируя лицевые кости, особенно у детей раннего воз-

Рис. 3.53. Саркома левой половины носа с прорастанием в околоносовые пазухи и глазницу

Рис. 3.54. Ретикулосаркома левого решетчатого лабиринта с прорастанием в орбиту

раста, вследствие разъединения собственных костей носа и прорастания под мягкие ткани лица.

Рак и саркома у детей наиболее часто поражают верхнечелюстные пазухи, сначала протекают бессимптомно, затем появляются затруднение носового дыхания, боль в зубах, односторонние носовые кровотечения без признаков изменения слизистой оболочки носа. В последующем опухоль прорастает в костные стенки, появляются деформация костей, экзофтальм. Отмечают реакцию десен, выбухание или асимметрию твердого нёба.

На ранних этапах развития опухоли не имеют патогномоничных симптомов. Детей лечат по поводу синусита с широким использованием физиотерапии, что способствует быстрому прогрессированию опухоли. При попытках аденотомии, полипотомии носа, пункции верхнечелюстной пазухи и отсасывания носового секрета нередко возникают массивные кровотечения с прогрессирующей анемией.

С целью ранней диагностики при одностороннем прогрессирующем затруднении носового дыхания и спонтанных носовых кровотечениях необходимо тщательное комплексное обследование.

Диагностика. В диагностике новообразований носа и околоносовых пазух используются различные методы.

Рентгенография (простая и с контрастированием) позволяет определить локализацию и распространение опухоли. По мере роста опухоль занимает всю пазуху, разрушая ее костные стенки; на этой стадии на рентгенограмме имеется диффузное затемнение пазухи с дефектами костных стенок.

Контрастная рентгенография дает более подробное представление о характере опухоли, позволяя выявлять ее неровные (в отличие от кист) контуры, следует обращать внимание на быстрый рост опухоли.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография имеют основное значение при определении тактики и объема хирургического вмешательства.

Компьютерная томография дает сведения о плотности опухоли, распространении процесса в глубь лицевой и мозговой частей черепа, а также трехмерную картину новообразования (заднее, верхнее и орбитальное направления). Обозримы карманы, гребни и углубления, верифицируется любое заболевание полости носа и околоносовой пазухи, а также уточняется дренирование пазухи.

Магнитно-резонансная томография значительно расширяет возможности лучевой диагностики и имеет неоспоримые преимущества при исследовании мягкотканных структур.

Фиброэндоскопию используют при противоречивости клиникорентгенологической картины; она позволяет уточнить вид опухоли, ее распространение, состояние окружающих тканей.

Цитологическое исследование. Гистологическая верификация биопсийного или операционного материала помогает установить окончательный диагноз.

Лечение. При новообразованиях полости носа и околоносовых пазух лечение проводят дифференцированно в зависимости от вида, размера опухоли и сопутствующих изменений лицевых костей.

Папилломы полости носа удаляют носовой петлей с последующей крио-, лазеродеструкцией или диатермокоагуляцией. Тератому выделяют распатором и электроножом, значительно реже - полипной петлей.

Лечение врожденных гемангиом сводится к введению в опухоль склерозирующих веществ, криодеструкции, хирургической лазеродеструкции на фоне массивной кортикостероидной терапии.

Удаление носовой черепно-мозговой грыжи производят одновременно с пластическим закрытием костного дефекта основания черепа.

При удалении доброкачественных новообразований у детей выполняют функционально-щадящие операции по возможности без перевязки сонных артерий с учетом особенностей системы кровоснабжения носа и околоносовых пазух (питание опухолей из бассейнов наружной и внутренней сонных артерий, большое число коллатералей) и продолжающегося активного роста лицевых костей.

При местно-распространенных злокачественных опухолях (I и II стадии злокачественного роста) также проводят функционально-щадящие операции, но с перевязкой сонных артерий в сочетании с регионарной лимфогенной и общей химиотерапией и лучевым лечением.

При распространенных злокачественных новообразованиях используют комбинированный метод лечения с радикальным экстраназальным хирургическим вмешательством после перевязки наружных сонных артерий. Во время операции на стенки послеоперационной полости после удаления опухоли наносят цитостатики в составе цианокрилатных клеевых композиций. До операции и после нее назначают ренгено- и химиотерапию.

Хирургическое лечение краниосинусоназальных опухолей проводят нейрохирурги совместно с отоларингологами. При сопутствующей этим опухолям ликворее рекомендуются строгий постельный режим, дегидратация (люмбальный дренаж), антибактериальная терапия, закапывание в нос 1% раствора диоксидина или фурацилина с галазолином.

В регионарной лимфогенной и системной химиотерапии при злокачественных новообразованиях полости носа и околоносовых пазух наиболее часто применяют алкилирующие соединения широкого спектра антибластического действия (хлорэтиламины: сарколизин, эндоксан, спиразидин, допан и этленимины: ТиоТЭФ, дипин, а также циклофосфан, эмбихин, метотрексат, 5-фторурацил, колхамин). Наиболее эффективной является регионарная химиотерапия, при которой достигается повышенная концентрация антибластических веществ.

Одновременно применяют антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики, гормональные препараты, биохимические антидоты и местную гипотермию с целью ослабления токсического действия противоопухолевых агентов используют химические соединения, действие которых направлено на повышение парциального давления кислорода, местной гипертермии, изменение кислотности среды для увеличения связывания химического агента опухолевыми клетками.

В комплексное лечение злокачественных новообразований обязательно включают дистанционную телегамматерапию в дозе 40-45 Гр в течение 3-4 нед.

Прогноз зависит от вида и распространенности опухоли, своевременности выявления, госпитализации и адекватного лечения.

YAmedik.org