ДЕФЕКТЫ ФАГОЦИТОЗА

ДЕФЕКТЫ ФАГОЦИТОЗА

Хроническая гранулематозная болезнь

Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) - нарушения функциональной активности фагоцитов (образование активных форм кислородных радикалов, внутриклеточный киллинг и фрагментация фагоцитированных патогенов) с постоянными бактериальными и грибковыми инфекциями. Развивается ХГБ у лиц с различными генетическими дефектами [ген gp91-phox (Xp21.1), ﭏ; ген р47-phox (7q11.23), ρ; ген р67-phox (1q25), ρ; ген р22-phox (16q24), ρ], приводящими к нарушениям в системе НАДФ-оксидазы. При гибели короткоживущих (несколько часов) нейтрофилов неубитые бактерии «вытекают» в очаг воспаления. Макрофаги - долгоживущие клетки, и их предшественники (моноциты) стекаются к очагу в повышенных количествах (это и создаёт гранулёмы), фагоцитируют что могут, но убить микроорганизмы они также не в состоянии [дефектный ген(ы) общий у всех клеток организма]. Клинически заболевание манифестирует в детском возрасте инфекционным синдромом (внутри- и внеклеточные инфекции) и образованием гранулём. Лечение. Противомикробная терапия (особенно ко-тримоксазол). Показана эффективность терапии ИФHγ: в группе пациентов с ХГБ, получающих этот препарат, 70% больных не имели тяжёлых проявлений инфекций в течение года, в контрольной группе (плацебо) таких пациентов было 30%. В редких случаях прибегают к трансплантации костного мозга. Прогноз неблагоприятен.

YAmedik.org