ПОЛИКИСТОЗНЫЕ ЯИЧНИКИ НА ФОНЕ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ ГИПЕРАНДРОГЕНИИ

ПОЛИКИСТОЗНЫЕ ЯИЧНИКИ НА ФОНЕ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ ГИПЕРАНДРОГЕНИИ

Чем характеризуются ПКЯ при врожденном адреногенитальном синдроме?

При врожденном АГС, сопровождающемся высоким содержанием андрогенов в крови и грубой вирилизацией (гетеросексуальное пре- ждевременное половое развитие, увеличение клитора, персистенция урогенитального синуса, вирильный гипертрихоз), яичники уменьшены в размерах и содержат множество примордиальных, преантральных и антральных фолликулов, которые не достигают величины овуляторного. Эти изменения являются следствием торможения нормального развития яичников в препубертатном возрасте под влиянием высокого уровня андрогенов надпочечников.

Каков патогенез ПКЯ у женщин с постпубертатным АГС?

Увеличение синтеза андрогенов в надпочечниках нарушает процесс фолликулогенеза и синтез эстрогенов в яичниках, развитие антральных и преовуляторных фолликулов затруднено, синтез андрогенов в яичниках возрастает, развивается процесс кистозной атрезии фолликулов. Снижение синтеза эстрогенов и увеличение синтеза ингибина вызывают уменьшение выделения ФСГ и увеличение выделения ЛГ аденогипофизом. Эти изменения, в свою очередь, приводят к развитию ПКЯ, однако нарушение выбросов ФСГ и ЛГ не столь выражено, как при первичных ПКЯ, и периодически возможны созревание фолликула и даже овуляция. Кроме того, экстрагонадный синтез эстрогенов,

характерный для первичных ПКЯ, не повышается, поскольку у женщин с АГС масса тела не повышена.

Чем характеризуется клиника синдрома ПКЯ на фоне постпубертатной формы АГС?

Основными клиническими симптомами синдрома ПКЯ на фоне надпочечниковой гиперандрогении (постпубертатная форма АГС) являются:

- развитие гипертрихоза до менархе;

- позднее менархе (после 14-15 лет);

- нарушение менструальной функции по типу олигоменореи;

- телосложение приближается к мужскому;

- вторичное бесплодие.

Каков характер оволосения при синдроме ПКЯ?

Оволосение носит избыточный характер, нередко выражено более интенсивно, чем у женщин с БПКЯ, гипертрихоз распространяется на внутреннюю поверхность бедер, промежность, низ живота; на лице появляются стержневые волосы не только над верхней губой, но и на щеках («бакенбарды») и на подбородке.

Каковы особенности телосложения при ПКЯ?

Фенотип женщин характеризуется нерезко выраженными чертами вирилизации: незначительное сужение размеров таза - в основном межвертельного и увеличение ширины плеч за счет величины межа- кромиального размера. Такое телосложение можно охарактеризовать термином «спортивный тип». Превышения массы тела не наблюдается, особенно у молодых женщин. Молочные железы слегка гипопластичны.

Как изменяются размеры яичников при синдроме ПКЯ на фоне надпочечниковой гиперандрогении?

Размеры яичников, как правило, не достигают такой величины, как при первичных ПКЯ, увеличение их часто бывает асимметричным. При макроскопическом исследовании капсула яичников не столь резко утолщена, как при первичных ПКЯ, о чем свидетельствует просвечивание множественных фолликулярных кист.

Каковы основные отличия синдрома ПКЯ на фоне надпочечниковой гиперандрогении от первичных ПКЯ?

При синдроме ПКЯ возможны овуляция и наступление беременности; чрезвычайно редко возникают гиперпластические процессы эндометрия.

Какие существуют методы диагностики синдрома ПКЯ на фоне надпочечниковой гиперандрогении?

К методам диагностики синдрома ПКЯ относятся:

- клинические данные;

- эхография;

- гормональные исследования;

- морфологическое исследование.

Каковы особенности эхографии при синдроме ПКЯ?

При эхографии малого таза у женщин с надпочечниковой формой ПКЯ определяется незначительное асимметричное увеличение яичников в сочетании с умеренной гипоплазией матки.

Какие гормональные изменения возникают при синдроме ПКЯ на фоне надпочечниковой гиперандрогении?

Отмечается увеличение содержания 17-ОНП, ДЭА в крови и 17-КС в моче.

Какова морфологическая картина при синдроме ПКЯ?

При микроскопическом исследовании характерны неравномерное утолщение капсулы, нерезко выраженная гиперплазия стромы, атре- зирующиеся фолликулы, белые и изредка желтые тела.

С какими заболеваниями проводят дифференциальную диагностику синдрома ПКЯ?

Дифференциальную диагностику синдрома ПКЯ на фоне надпочечниковой гиперандрогении проводят с БПКЯ (табл. 4.2).

Таблица 4.2. Дифференциальная диагностика различных форм ПКЯ

Какое лечение рекомендуется при синдроме ПКЯ на фоне надпочечниковой гиперандрогении?

Для коррекции нарушений гормональной функции коры надпочечников используют глюкокортикоидные препараты.

Принцип лечения АГС - подавление выделения АКТГ передней долей гипофиза препаратами глюкокортикоидного ряда. Чаще всего применяют дексаметазон. Дозу препарата определяют под контролем содержания 17-КС в моче, тестостерона, ДЭА и 17-ОНП в крови, уровень которых на фоне приема дексаметазона не должен превышать верхней границы нормы. Укорочение интервалов между менструациями, появление двухфазной температуры служат достоверными признаками эффективности лечения.

Какое лечение проводят при отсутствии овуляции или при недостаточности желтого тела?

При отсутствии полноценной второй фазы менструального цикла, кроме глюкокортикоидных препаратов, назначают кломифен по общепринятой схеме по 50-150 мг в день с 5-го по 9-й день цикла. На фоне такого сочетанного лечения у женщин часто наступает беременность. После наступления беременности терапию глюкокортикоидными препаратами прерывать не следует во избежание самопроизвольного выкидыша или прекращения развития оплодотворенной яйцеклетки.

Клиновидная резекция, как правило, неэффективна, поскольку нарушение функции надпочечников не устраняется.

Какие препараты применяют для лечения гипертрихоза?

Для лечения гипертрихоза успешно применяют ципротерона ацетат (андрокур) независимо от источника образования андрогенов. Препарат тормозит образование дигидротестостерона из тестостерона в волосяных фолликулах, блокируя цитозол-рецепторы тестостерона. Препарат назначают в дозе 50-150 мг в сут в течение длительного времени - с 5-го по 25-й день цикла (4-6 мес). Еще более эффективны в лечении гипертрихоза комбинированные препараты, содержащие ципротерона ацетат, дроспиренон и диеногест, входящие в состав КОК: «Диане-35» (этинилэстрадиол 35 мг и ципротерон 2 мг в 1 драже), «Жанин» (этинилэстрадиол 30 мг и диеногест 2 мг в 1 драже), «Ярина» (этинилэстрадиол 35 мг и дроспиренон 3 мг в 1 драже). Благодаря содержанию этинилэстрадиола препарат регулирует менструальный цикл. Препараты назначают с 5-го по 25-й день цикла. В течение 4- 6 мес подавляется рост волос на лице и туловище, ликвидируются такие проявления гиперандрогении, как жирная себорея и угревая сыпь.

Антиандрогенными свойствами обладает верошпирон (спиролактон). Механизм его действия также заключается в подавлении образования дигидротестостерона из тестостерона в коже, волосяных фолликулах и сальных железах. Лечение верошпироном проводят в течение 4-6 мес по 25 мг 2 раза в день.

Вторичные поликистозные яичники у женщин с нейрообменно-эндокринным синдромом.

В отечественной литературе эта форма описана как ПКЯ «центрального генеза».

Каков патогенез развития ПКЯ

при гипоталамических нарушениях?

Патогенез можно представить следующим образом: нарушение образования и выделения нейротрансмиттеров (дофамина - ДА и ЭНД) в надгипоталамической области передних и/или медиобазальных структурах гипоталамуса вследствие инфекции, интоксикации, эмоционального, психического стресса, беременности изменяет ритм выделения РГ ЛГ и выброса ЛГ из клеток передней доли гипофиза. Следствием этого является ановуляторная дисфункция яичников с нарушением процесса фолликулогенеза. Далее включаются патогенетические механизмы, сходные с таковыми при первичных ПКЯ: увеличение синтеза андрогенов в клетках оболочки фолликула и стромы яичников, вторичный дефицит ароматазной активности. В результате закрепляется нарушение выбросов ЛГ и ФСГ, развиваются гиперплазия стромы и кистозная атрезия фолликулов, яичников, которые макроскопически приобретают черты, весьма сходные с таковыми при БПКЯ.

Что может послужить причиной развития ПКЯ «центрального генеза»?

Для анамнеза женщин с ПКЯ на фоне нейроэндокринного синдрома характерна четкая граница начала заболевания:

- ангины, аденовирусные инфекции (чаще всего в пубертатном возрасте);

- эмоционально-психические травмы;

- роды, аборты (искусственные или самопроизвольные);

- начало половой жизни.

Какова клиническая характеристика ПКЯ «центрального генеза»?

Для данной патологии характерны следующие проявления диэнцефальных (гипоталамических) нарушений:

- вегетососудистая дистония обычно по гипертоническому типу;

- повышение аппетита;

- жажда;

- нарушение сна и бодрствования;

- эмоциональные нарушения (раздражительность, плаксивость);

- ожирение III-IV степени;

- нарушение менструальной функции;

- вторичное бесплодие;

- гипертрихоз;

- гиперпластические процессы эндометрия.

Каков характер ожирения при ПКЯ

на фоне нейрообменно-эндокринного синдрома?

Ожирение имеет специфический характер: жировая ткань локализуется на плечевом поясе и нижней половине живота. Молочные железы даже у молодых нерожавших женщин отвислые за счет большого содержания жировой ткани.

Какие нарушения менструальной функции возникают при ПКЯ на фоне нейрообменно-эндокринного синдрома?

Менархе у этих пациенток обычно наступает в те же сроки, что и в популяции (12-13 лет). В пубертатном периоде менструальный цикл имеет нередко так называемый неустойчивый характер, интервалы между менструациями составляют 21-36 дней; летом часто отмечаются более длительные интервалы - до 1,5-2,0 мес. Нарушения менструального цикла чаще по типу олигоменореи развиваются позже, как правило, после перечисленных причин. Обычно отмечается вторичное бесплодие (ановуляторное), ановуляция формируется через стадию недостаточности желтого тела.

Когда возникает гипертрихоз при ПКЯ на фоне нейроэндокринного синдрома?

Гипертрихоз при этом заболевании развивается на фоне олигоменореи и выраженном ожирении.

Как часто возникает гиперпластический процесс в эндометрии?

Частота гиперпластических процессов и предрака эндометрия не отличается от таковых у женщин с первичными ПКЯ.

На чем основывается диагностика синдрома ПКЯ гипоталамического генеза?

Диагностика синдрома ПКЯ гипоталамического генеза основывается на следующих признаках:

- заболевание развивается после нейроинфекции, интоксикации, осложненной беременности или родов;

- множественные вегетососудистые, обменно-эндо-кринные нарушения;

- нарушения менструального цикла от аменореи до ациклических кровотечений;

- вторичное бесплодие;

- специфическое ожирение с преимущественным отложением жира на плечевом поясе и нижней половине живота часто в сочетании с полосами растяжения.

С какими заболеваниями проводят дифференциальный диагноз?

Дифференциальный диагноз проводят с БПКЯ (первичные ПКЯ) и ПКЯ на фоне надпочечниковой гиперандрогении (см. табл. 4.2).

Каковы принципы лечения

при ПКЯ гипоталамического генеза?

Лечение следует начинать с коррекции метаболических нарушений, снижения массы тела на 12-15%.

После снижения массы тела на 12-15% у женщин восстанавливается регулярный менструальный цикл, причем у 2/3 из них - овуляторный;

Клиновидная резекция яичников у больных с гипоталамической формой ПКЯ показана при рецидивирующих гиперпластических процессах эндометрия.

Для лечения гипертрихоза применяют «Диане-35», «Жанин», «Ярина», верошпирон (антиандрогенное действие).

YAmedik.org