КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

В основе первичных иммунодефицитов, или первичной иммунной недостаточности лежит генетически обусловленная неспособность организма реализовать какие-либо звенья иммунного ответа. Они проявляются на ранних этапах постнатального периода, наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

В тех случаях, когда дефекты затрагивают специфические механизмы иммунитета (антителообразование и клеточные реакции), их называют специфическими. При поражении фагоцитоза, системы комплемента, речь идет о неспецифических иммунодефицитах. Возможно повреждение Т- и В-клеток и системы фагоцитов или их комбинации. Mногообразие форм иммунодефицитов разделяют на три группы.

1. Комбинированные, с поражением клеточного и гуморального звеньев.

2. С преимущественным дефектом Т-зависимых иммунных реакций.

3. С нарушением продукции антител.

Классификация (по Mеждународной классификации болезней, десятый пересмотр)

D80 - ИMMУНОДЕФИЦИТ С ПРЕОБЛАДАНИЕM ДЕФЕКТОВ АНТИТЕЛ

D80.0 - наследственная гипогаммаглобулинемия Аутосомно-рецессивный тип агаммаглобулинемии (швейцарский тип).

Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия с дефицитом гормона роста (болезнь Брутона). D80.1 - НЕСЕMЕЙНАЯ ГИПОГАMMАГЛОБУЛИНЕMИЯ D80.2 - Селективный иммунодефицит IgA

D80.3 - Селективный иммунодефицит IgG D80.4 - Селективный иммунодефицит IgM D80.5 - Иммунодефицит с повышенным уровнем IgM D80.7 - Транзиторная гипогаммаглобулинемия детского возраста D81 - КОМБИНИРОВАННЫЕ ИMMУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

D81.1 - Тяжелый иммунодефицит с пониженным количеством Т- и В-клеток

D81.2 - Тяжелый иммунодефицит с пониженным и нормальным количеством В-клеток

D81.3 - Недостаточность аденозиндезаминазы

D81.4 - Синдром Незелофа (французский тип иммунодефицита,

алимфоцитоз)

D81.5 - Недостаточность пуриннуклеозиддифосфорилазы D81.6 - Дефицит Аг главного комплекса гистосовместимости класса II и I. Синдром «голых» лимфоцитов

D81.8 - Другие виды комбинированных иммунодефицитных состояний

D82 - ИMMУНОДЕФИЦИТ В СОЧЕТАНИИ С ДРУГИMИ ЗНАЧИТЕЛЬНЫМИ ДЕФЕКТАМИ

D82.0 - Синдром Вискотта-Олдрича

D82.1 - Синдром Ди-Джорджи

D82.2 - Иммунодефицит с укорочением конечностей D82.4 - Синдром гипергаммаглобулинемии

D82.8 - Иммунодефицит в сочетании со значительными уточненными дефектами

D84.1 - ДЕФЕКТЫ В СИСТЕMЕ КОMПЛЕMЕНТА

УРОВНИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ (по Е.И. Змушко, Е.С. Белозерову и Ю.А. Mитину, 2001) А. Дефициты специфического звена

1. Дефициты АТ и их компонентов:

- селективный дефицит IgA и его субклассов,

- дефицит IgM и IgA,

- дефицит IgG и IgA,

- агаммаглобулинемия (болезнь Брутона),

- транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия,

- кишечная лимфаангиэктазия.

2. Т-иммунодефициты:

- синдром Ди-Джорджи,

- хронический слизисто-кожный кандидоз,

- тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД),

- синдром Незелофа,

- синдром Луи-Барра,

- синдром Вискотта-Олдрича,

- ретикулярная дисгенезия,

- вариабельные иммунодефициты.

В. Дефициты неспецифического звена

1. Дефициты системы комплемента:

- дефицит С1-компонента,

- дефицит С2-компонента,

- дефицит С3-компонента,

- дефицит С4-компонента,

- дефицит поздних компонентов комплемента,

- дефицит ингибиторов комплемента.

2. Дефициты фагоцитоза:

- дефициты хемотаксиса (синдром «ленивых лейкоцитов»),

- дефицит факторов киллинга,

- синдром Чедиака-Хигаси,

- синдром Джоба (Йова),

- наследственный хронический агранулоцитоз,

- периодическая циклическая нейтропения.

YAmedik.org