ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ НОСА И ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ НОСА И ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ

3.2.1. Врожденные аномалии развития носа

Этиология. В результате неблагоприятного влияния различных эндо- и экзогенных факторов на внутриутробное развитие плода нарушается процесс формирования носа. Лицевые кости срастаются неполно или вообще не срастаются.

При незаращении эмбриональных щелей формируются врожденные свищи и кисты спинки носа. При несращении двух пластинок передней части носовой перегородки на верхушке носа образуется углубление, полностью разъединяющее половины носа.

Врожденная атрезия хоан является следствием сохранения носонёбной мембраны и возникает между 6 и 12 неделями гестации вследствие сближения и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами носовых раковин. Существуют 3 теории происхождения атрезий:

- внутриматочная - частичная гиперплазия раковин;

- избыточное разрастание вертикальной пластинки нёбной кости;

- гипоплазия всей области хоан и глотки.

Пороки развития наружного носа очень разнообразны и варьируют от резко выраженных уродств, в ряде случаев несовместимых с жизнью, до слабо выраженной аномалии.

Классификация. Согласно классификации Б.В. Шеврыгина (1984) врожденные пороки и аномалии развития наружного носа и его полости распределены на 3 группы.

1. Агенезия. Гипогенезия наружного носа (тотальная, частичная - одной половины носа, носовых отверстий, крыльных хрящей - слабость крыльев носа); внутриносовых структур (носовых раковин, естественных отверстий, околоносовых пазух).

Гипергенезия наружного носа (тотальная, частичная - кончика носа, длинный нос, высокий нос); внутриносовых структур (носовых раковин, большого решетчатого пузырька - bulla ethmoidalis, крючковидного отростка, перегородки носа).

Дисгенезия наружного носа (горбатый нос, косоносость, боковой хобот носа: одно- и двусторонний - рис. 3.5, асимметрия кончика носа); внутриносовых структур (искривление средней носовой раковины: переднего конца, S-образное, С-образное, прилегающая носовая раковина, оттопыренная носовая раковина, врожденное искривление перегородки носа).

2. Персистенция - сохранение тех элементов, которых к моменту рождения не должно быть.

Наружного носа: срединная расщелина носа (полная, частичная), боковая расщелина носа (полная, частичная), раздвоение кончика носа, дермоидная киста, свищ носа.

Внутриносовых структур: раздвоение носовых раковин, двойные носовые раковины, врожденная атрезия хоан.

3. Дистопия - развитие отдельных образований носа в необычном для них месте:

Рис. 3.5. Порок развития носа в виде двустороннего хобота (наблюдение И.И. Щербатова, 1963)

- придаток перегородки носа;

- атипичное расположение выводного отверстия носослезного канала;

- участки девиации в области сошника и перпендикулярной пластинки решетчатой кости.

Аномалии развития околоносовых пазух: их отсутствие, недоразвитие, частичное сужение, дислокация, многокамерность.

Клиническая характеристика. Наиболее грубыми деформациями наружного носа является полное отсутствие носа и внутриносовых структур или одной его половины при наличии одного или двух отверстий входа в нос (агенезия носа); срединные расщелины носа или углубление, полностью разъединяющее половины носа - «нос дога»; раздвоение ноздрей; передние, средние и задние атрезии полости носа.

При значительных уродствах развития лицевого скелета наблюдается сочетанная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого нёба с выраженной деформацией носа.

Затруднение (нарушение) сосания и глотания возможно вследствие нарушения целости сосательных мышц, но наиболее резко выражено при щелевидных дефектах дна полости носа, при расщеплении твердого и мягкого нёба у детей с «волчьей пастью» вследствие нарушения целости полости рта, из-за невозможности разъединения носоглотки и ротоглотки при глотании; при этом во время кормления пища выделяется через полость носа. Все это является серьезным препятствием для правильного развития новорожденных и детей первого полугодия жизни.

Заметными косметическими дефектами сопровождаются и менее выраженные аномалии развития носа, например, отсутствие крыльев носа, частичный дефект одного из них или расхождение крыльев носа с его раздвоением, выраженным в разной степени.

Сложные врожденные деформации наружного носа, требующие последующей косметической коррекции, определяются также при многих генетически обусловленных синдромах.

Среди других пороков развития относительно часто встречаются дермоидные кисты и свищи спинки носа, лимфо- и гемангиомы различной формы и величины.

Наружное устье врожденных свищей спинки носа, как правило, располагается по средней линии на границе костного и хрящевого отделов, свищевой ход направлен кверху и заканчивается кистозным образованием в области надпереносья.

Свищи и кисты склонны к воспалению и нагноению, особенно в связи с травмами носа; возможно развитие менингита при сообщении свищей с передней черепной ямкой.

Порок формирования лицевых костей, а также травма во время беременности могут стать причиной образования внутриносовой мозговой грыжи.

Носовое дьжание нарушается вследствие:

•  слабости и податливости крыльев носа с пролабированием их в сторону полости носа (при гипогенезии крыльев носа);

•  гипергенезии носовых раковин и крючковидного отростка с нарушением проходимости выводных отверстий околоносовых пазух.

Наиболее резко нарушение носового дыхания выражено при врожденной атрезии носовой полости - передней, средней и задней. К задним атрезиям относится атрезия хоан, которая может быть экстраназальной, интраназальной и маргинальной, а также односторонней или двусторонней и проявляется образованием костной либо перепончатой перегородки между носом и глоткой с полным закрытием или резким сужением носовой полости. Тяжело протекает двусторонняя полная атрезия хоан, проявляющаяся развитием асфиксии и респираторного дистресс-синд- рома сразу же после рождения ребенка. При задержке реанимационных и лечебных мероприятий новорожденные могут погибнуть, поскольку они к моменту рождения не приспособлены к дыханию через рот. Если акушерка своевременно откроет рот ребенку с такой патологией, то с первого же вдоха у него налаживается постоянное ротовое дыхание.

Если ребенок после рождения все же начинает самостоятельно дышать через рот, возникают другие симптомы. Во время кормления дети не могут одновременно сосать, глотать и дышать, потому что развивается прогрессирующая обструкция дыхательных путей. Отсутствие носового дыхания у грудных детей проявляется выраженной одышкой, быстрой утомляемостью при кормлении с частыми остановками и поперхиванием, срыгиванием после еды, аэрофагией, что может имитировать клиническую картину врожденного трахеопищеводного свища. Характерны отставание в массе тела и росте, бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника и вокруг глаз, акроцианоз, постоянные слизисто-гнойные выделения из носа, повышенная возбудимость или, наоборот, заторможенность, вялость ребенка, развитие железодефицитной анемии, перинатального поражения центральной нервной системы (ишемически-гипоксическая энцефалопатия, гидроцефально-гипертензионный синдром, синдром мышечной дистонии,

гипервозбудимость, задержка психоречевого и психомоторного развития, судорожная готовность). Присоединение вирусной или бактериальной инфекции приводит к развитию рецидивирующего и хронического катарального и гнойного ринита, этмоидита, среднего отита.

В процессе роста ребенка явления дыхательной недостаточности уходят на второй план. Ведущими становятся симптомы воспалительных изменений со стороны полости носа, околоносовых пазух, слезовыводящих путей, глотки и нижележащих дыхательных путей, прогрессирующая деформация лица за счет дисплазии пораженной стороны.

Развитие гнойного синусита на стороне атрезии хоан проявляется следующими симптомами:

•  полное отсутствие или затруднение носового дыхания на стороне поражения;

•  неправильный рост резцов;

•  высокое нёбо и его асимметрия при односторонней атрезии;

•  скопление густой тягучей слизи на дне полости носа;

•  развитие дерматита в области преддверия носа и носогубной области от постоянного раздражения отделяемым из полости носа;

•  при риноскопии слизистая оболочка полости носа бледная, влажная, раковины недоразвиты, укорочены и атрофичны, перегородка носа искривлена в сторону атрезии;

•  при фарингоскопии - атрофия и сухость слизистой оболочки носоглотки.

Атрезия хоан чаще наблюдается у девочек, при двустороннем процессе преимущественно бывает костной, в ряде случаев сочетается с другими врожденными пороками и сопровождается изменением околоносовых пазух и других ЛОР-органов (искривление перегородки носа в сторону заращения, атрофия заднего конца нижней носовой раковины, изменение величины глазницы, расщепление нёба).

При гипогенезии отмечается недостаточное развитие наружного носа, его полости и внутриносовых структур, особенно при тотальной гипогинезии; носовые раковины небольшого размера или в стадии начального развития; возможны отставание в развитии и деформация одной половины носа. Гипогенезия хрящей крыльев носа проявляется в слабости, податливости и пролабировании крыльев в сторону полости носа при форсированном дыхании. Среди гипогенезий внутриносовых структур выделяют недоразвитие носовых раковин с их плотным прилеганием к латеральной стенке носа, что обычно сопровождается явлениями атрофического ринита.

Гипергенезия характеризуется избыточным развитием носа или его отдельных структур. При тотальной гипергенезии наряду с интенсивным ростом наружного носа возможно его удвоение. В функциональном отношении наиболее значима гипергенезия носовых раковин, особенно решетчатого пузырька и крючковидного отростка, с нарушением обоняния и проходимости выводных отверстий околоносовых пазух. Относительно часто выявляется буллезная средняя носовая раковина - шаровидное вздутие ее переднего конца с нарушением проходимости обонятельной щели и частичной или полной утратой обоняния.

Дисгенезия наружного носа проявляется его деформацией (горбатый нос, косоносость, боковой хобот) и деформацией носовых раковин (разная форма искривления и фиксации на боковой стенке носа).

Диагностика врожденных пороков развития носа и околоносовых пазух в большинстве случаев не вызывает затруднений. Диагноз устанавливается на основании внешнего вида ребенка, данных осмотра, а также результатов ряда исследований.

Рентгенография (при необходимости с контрастным веществом). Достоверным признаком атрезии хоан считается задержка контрастного вещества на уровне хоаны при боковой рентгенографии полости носа (рис. 3.6).

Рис. 3.6. Врожденная атрезия хоан:

а - схема двусторонней костной атрезии; б - задержка контрастного вещества (указано стрелкой) на уровне атрезии хоаны на боковой рентгенограмме полости носа

Микрориноскопия - зондирование полости носа резиновыми катетерами или металлическими зондами наименьшего диаметра после анестезии слизистой оболочки полости носа с целью обнаружения атрезии хоан.

Закапывание в нос 1% раствора метиленового синего или водного раствора бриллиантового зеленого с последующим детальным осмотром задней стенки глотки, по которой краситель должен стекать при свободном просвете хоаны.

Компьютерная томография дает возможность получить полную анатомическую характеристику врожденной аномалии носа, в частности, атрезии хоаны и выявить сопутствующие изменения полости носа: искривление заднего отдела перегородки носа, утолщение боковой костной стенки, расширение сошника, что позволяет успешно провести хоанотомию с учетом всех анатомических особенностей.

Фиброэндоскопия и микрориноскопия дают возможность выявить аномально измененные внутриносовые микроструктуры, ранее не доступные обычному осмотру.

Обязательным компонентом при диагностике врожденных пороков развития носа является проведение медико - генетического консультирования, которое включает проведение тщательного наследственного и семейного анамнеза для установление точного диагноза наследственного заболевания и более полного выявления возможных сопутствующих заболеваний; уточнение внешних и внутренних тератогенных факторов, оказавших влияние на эмбриональное развитие плода; проведение дифференциальной диагностики между наследственным и ненаследственным заболеванием; определение типа наследования в каждой конкретной семье с помощью клинико-генеалогического метода с подробным составлением родословной и проведением цитогенетического исследования (цитологического, биохимического, молекулярно-генетического) у детей и их родителей; расчет генетического риска; выбор наиболее эффективного способа профилактики (предупреждение появления в семье больного с наследственной патологией); определение эффективного в данной ситуации метода лечения и реабилитации.

Лечение. При врожденных аномалиях развития носа проводят не только косметическую коррекцию дефекта наружного носа или полости носа, но и восстановление свободного носового дыхания. В детском возрасте используют щадящие методы ринопластики с максимальным сохранением тканей. Объем хирургического вмешательства зависит от характера аномалии развития, степени дефекта тканей и сочетания

уродства носа с аномалиями развития соседних участков лицевого скелета. Частичную гипергенезию кончика носа устраняют путем косметической коррекции.

В случае щелевидньж дефектов дна полости носа при расщеплении твердого и мягкого нёба у детей с «волчьей пастью» показана пластика нёба для восстановления возможности питания и предотвращения дальнейшего углубления расщелины твердого нёба.

При несвоевременном выполнении операции деформации нёба и носа прогрессируют, резко нарушаются речь и развитие альвеолярного отростка верхней челюсти.

Срок оперативного вмешательства в каждом случае определяется индивидуально.

Свищи и кисты подлежат хирургическому лечению по мере их выявления независимо от возраста ребенка. Хирургическому иссечению свищей и кист должна предшествовать фистулография. При фронтобазальной локализации врожденных свищей спинки носа, сообщающихся с передней черепной ямкой, операцию производят с участием нейрохирурга.

При лечении перечисленных аномалий развития наружного носа наряду с косметическими операциями широко используют функциональную микрохирургию внутриносовых структур - операции щадящего типа с сохранением обоняния и других функций носа: это подслизистая тотальная и секторальная конхотомия, удаление сферических образований и гипертрофированного крючковидного отростка, редрессация и латеропозиция нижних и средних носовых раковин.

Лечение при атрезии хоан исключительно хирургическое. При врожденной двусторонней атрезии хоан показано срочное хирургическое вмешательство для восстановления проходимости хоан и акта сосания.

При полной двусторонней атрезии хоан в роддоме по жизненным показаниям выполняют эндоназальную хоанотомию с использованием троакара или зажима Кохера. В более старшем возрасте используют 4 основных хирургических доступа:

трансназальный доступ (устранение хоанальной атрезии непосредственно через полость носа) в основном используют в том случае, если у новорожденных и грудных детей в родильных домах с этой целью используют троакары. У более старших детей операция заключается в том, что скальпелем делают овальный разрез слизистой оболочки от перегородки носа по дну носовой полости с дальней-

шим ее отслоением тупым путем до места предполагаемой атрезии, которую вскрывают хоанотомом или желобоватым долотом, костные края сформированной хоаны сглаживают острой костной ложкой, в сформированные отверстия вводят специальные дренажные термопластические трубки.

 трансмаксиллярный доступ используется тогда, когда одновременно необходимо вскрыть верхнечелюстную пазуху по поводу ее эмпиемы. Трансмаксиллярный доступ не показан новорожденным и детям младшего возраста, так как при нем повреждаются зачатки зубов;

 транспалатинный доступ осуществляют через твердое нёбо, что обеспечивает хороший визуальный контроль оперируемой зоны. При операции через твердое нёбо после отсепаровки слизистонадхрящничного лоскута (на расстоянии 0,5 см от края десны) производят трепанацию заднего края твердого нёба. После вскрытия полости носа под визуальным контролем устраняют атрезию. В более старшем возрасте в настоящее время наиболее надежным считается транспалатинный доступ с применением микрохирургической техники.

Благодаря оптимальному обзору операционного поля и пластическим реконструктивным приемам операция с транспалатинным доступом является самой безопасной и обеспечивающей хорошие отдаленные результаты;

 транссептальный доступ при хоанотомии используют после предварительной резекции носовой перегородки.

В послеоперационном периоде требуются тщательный уход, систематическое смазывание носовых ходов раствором адреналина и их туалет, смена дренажных трубок через каждые 10-14 дней. Формирование просвета хоан после операции занимает 1-2 мес.

При врожденных гемангиомах и лимфангиомах наружного носа или его полости выполняют криолазеродеструкцию, эндоваскулярную окклюзию питающих опухоль сосудов.

3.2.2. Аномалии развития околоносовых пазух

Распространенность. Аномалии околоносовых пазух могут быть одним из симптомов сочетанного генетического синдрома с отклонением в развитии других отделов черепа. Аномалии верхнечелюстных пазух выявляются у 13% детей с различными формами гайморита.

Клиническая характеристика. При аномалиях развития верхнечелюстных пазух наиболее часто отмечаются следующие признаки: полное отсутствие или частичное сужение пазухи вследствие вдавления в нее носовой или лицевой стенки. Степень недоразвития может быть различной - от незначительного вдавления клыковой ямки (fossa canina) до слияния лицевой и носовой стенок с исчезновением пазухи в нижнем отделе.

При односторонней резкой аномалии верхнечелюстной пазухи формируется выраженная асимметрия лица. При попытке пункции такой пазухи игла проходит в мягкие ткани щеки.

В ряде случаев бывает многокамерность пазухи, преимущественно ее разделение полной костной перегородкой на две полости, из которых верхняя сообщается через естественное отверстие со средним носовым ходом, а нижняя посредством нижней решетчатой щели (fissura ethmoidalis inferior) - c задними решетчатыми клетками.

Врожденные аномалии развития лобных пазух различаются по величине и объему: агенезия пазух и недоразвитые пазухи, объем которых не превышает 0,5 мл. Различают 3 вида агенезии лобной пазухи: полное отсутствие пневматизации; аплазия лобной пазухи с одной или обеих сторон, трабекулярная агенезия, вторичный склероз пазухи.

Иногда встречаются гигантские пазухи объемом более 500 мл.

По данным разных авторов, в 2,5-20% случаев лобные пазухи отсутствуют.

Диагностика. Гипогенезию выводных отверстий околоносовых пазух можно выявить только при микрориноскопии или фиброриноскопии. Дефекты развития околоносовых пазух обязательно учитывают при интерпретации диагностических и клинических данных.

Прогноз. Во всех случаях при обнаружении у детей врожденных аномалий носа и околоносовых пазух необходимо тщательно проанализировать наследственный и семейный анамнез для выяснения наиболее вероятных тератогенных факторов.

YAmedik.org