НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ СИНДРОМЫ

НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ СИНДРОМЫ

Что понимают под термином «нейроэндокринные синдромы»?

Нейроэндокринными синдромами (НЭС) называют клинические симптомокомплексы, обусловленные первичным нарушением секреции гормонов аденогипофиза и гипоталамических рилизинг-гормонов.

Синонимом НЭС является термин «нейроэндокринно-обменные синдромы», поскольку эти состояния в ряде случаев сопровождаются выраженными обменными нарушениями - ожирением, истощением, нарушением углеводного обмена.

Какие заболевания относят

к нейроэндокринным синдромам?

К НЭС традиционно относят:

- пангипопитуитаризм, связанный с некрозом гипофиза или его ножки, в том числе в результате нарушений гемоциркуляции в послеродовом периоде (синдром Шихена);

- психогенную, «голодную» аменорею;

- аменорею после приема некоторых лекарств (в том числе «синдром гиперторможения»);

- первичный гипоталамический гипогонадизм (в том числе синдром Каллмана);

- предменструальный синдром;

- поликистозные яичники (ПКЯ);

- гиперпролактинемию;

- посткастрационный синдром;

- патологию перименопаузы.

Каков патогенез нейроэндокринных синдромов?

Патогенез НЭС определяется первичным нарушением (повышением или снижением) секреции гормонов аденогипофиза и прежде всего гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ), а также пролактина или гипоталамических рилизинг-гормонов с нарушением секреции гормонов гипофиза.

Обменные нарушения, сопровождающие НЭС, чаще всего являются следствием сопутствующих нарушений секреции ТТГ, АКТГ, первичного истощения (психогенная анорексия, голод) и в ряде случаев - глубокого угнетения функции половых желез.

Каковы основные проявления нейроэндокринного синдрома?

Характерными симптомами НЭС являются ановуляция, нарушение менструального цикла по типу олигоменореи, прогрессирующее увеличение массы тела и гипертрихоз. Бесплодие может быть первичным, особенно в тех случаях, когда нейроэндокринные нарушения возникают в пубертатном периоде или с началом половой жизни. Интенсивность указанных клинических проявлений обусловлена степенью вовлечения гипоталамических структур и длительностью заболевания. Для НЭС характерны диэнцефальные нарушения: полиурия, полидипсия, нарушения сна, гипертермия.

Какие исследования имеют наибольшее значение в диагностике нейроэндокринного синдрома?

В диагностике данной патологии важное значение имеют гормональные исследования.

Как называется заболевание, связанное с гипопитуитаризмом?

Это заболевание называется синдромом Шихена или послеродовым гипопитуитаризмом. Оно известно с конца XIX в., но только в 1937 г. H. Sheehan научно обосновал связь массивного кровотечения во время родов с последующей гипофункцией передней доли гипофиза. После массивных послеродовых или постабортных кровотечений частота синдрома Шихена достигает 40%. Заболевание развивается у каждой 4-й женщины после кровопотери во время родов до 800 мл, у каждой 2-й - при кровопотере до 1000 мл и у 2/3 женщин - с массивной кро- вопотерей до 4000 мл.

Каков патогенез синдрома Шижена?

Синдром Шихена развивается вследствие некротических изменений в гипофизе, возникающих на фоне спазма или внутрисосудистого свертывания крови в сосудах передней доли гипофиза после кровотечений, бактериального шока при родах или аборте.

Гестоз является предрасполагающим фактором. Кроме того, у беременных с тяжелой формой гестоза имеется склонность к внутри- сосудистому свертыванию крови. После родов имеет место физиологическое снижение выделения АКТГ, что также способствует ишемии гипофиза.

Какова клиническая картина синдрома Шижена?

Клиническая картина характеризуется различной степенью гипофункции эндокринных желез, прежде всего щитовидной, надпо- чечников и половых. Z. Morandi (1957) выделяет следующие формы синдрома Шихена в зависимости от недостаточности тропных гормонов гипофиза:

- глобальная форма - с клиническими проявлениями недостаточности ТТГ, гонадолиберинов, АКТГ. Заболевание может протекать в легкой или тяжелой форме;

- частичная форма - с недостаточностью гонадотропной, тиреотропной, адренокортикотропной функций;

- комбинированная недостаточность гонадотропной и тиреотропной функций; тиреотропной и адренокортикотропной.

Каковы клинические формы синдрома Шихена?

Выделяют 3 клинические формы синдрома: легкую, средней тяжести и тяжелую. Легкая форма характеризуется головной болью, быстрой утомляемостью, зябкостью, тенденцией к гипотензии. У больных сни- жается функция щитовидной железы и глюкокортикоидная функция коры надпочечников. Форма средней тяжести отличается снижением гормональной функции яичников (олигоменорея, ановуляторное бесплодие) и щитовидной железы (пастозность, склонность к отечности, ломкость ногтей, утомляемость, гипотензия с наклонностью к обморокам, причем эти симптомы могут встречаться в различных сочетаниях). При тяжелой форме выявляется симптоматика тотальной гипофункции гипофиза с выраженной недостаточностью гонадотропинов (стойкая аменорея, гипотрофия половых органов и молочных желез), тиреотропного гормона (микседема, облысение, сонливость, снижение памяти), АКТГ (гипотензия, адинамия, слабость, усиленная пигментация кожи). При тяжелой форме значительно падает масса тела, а при легких формах чаще наблюдается ее увеличение в связи с

пастозностью и склонностью к отечности вследствие гипофункции щитовидной железы. Для синдрома Шихена характерна также анемия, плохо поддающаяся обычной терапии.

Каковы методы диагностики синдрома Шихена?

Самыми важными опорными пунктами в диагностике заболевания являются характерный анамнез и связь начала заболевания с кровотечением или септическим шоком при родах или аборте. Характерными признакоми синдрома Шихена считаются отсутствие нагрубания молочных желез после родов и агалактию. При гормональных исследованиях выделяют разные степени снижения в крови гонадотропинов, АКТГ, ТТГ, а также Е2, кортизола, Т3 и Т4. При введении тропных гормонов соответственно повышается уровень периферических гормонов в крови. Отмечаются также гипогликемия и гипогликемический тип сахарной кривой при нагрузке глюкозой. В моче снижено содержание 17-КС.

С какими заболеваниями следует дифференцировать синдром Шихена?

Дифференциальный диагноз проводят с нервной анорексией, опухолью гипофиза, болезнью Аддисона-Бирмера, микседемой. Большую помощь при этом оказывает характерный анамнез больных - кровотечение или септический шок при родах или аборте.

Каковы принципы лечения синдрома Шихена?

При клинических проявлениях гипофункции соответствующих желез проводят заместительную терапию глюкокортикоидами и тиреотропными препаратами. Преднизолон назначают по 5 мг 2 раза в день в течение 2-3 нед курсом один раз в 2-3 мес. При аменорее или олигоменорее женщинам до 40 лет рекомендуется циклическая гормонотерапия. После 40 лет используют андрогены, учитывая их анаболический эффект: метилтестостерон по 5 мг в день в течение 2-3 мес.; удовлетворительный эффект оказывают андрогены при выпадении волос. Успешно применяют анаболические препараты: ретаболил, метиландростендиол и др. Питание должно быть полноценным, следует избегать дефицита белка в пище. С учетом анемии больным показаны препараты железа под контролем анализа крови.

Больных с тяжелой формой синдрома Шихена лечат только в условиях эндокринологического стационара.

В чем заключается профилактика развития синдрома Шихена?

Профилактикой заболевания являются: рациональная тактика ведения беременных с гестозами, своевременная терапия; бережное родоразрешение с профилактикой кровотечения и адекватные реанимационные мероприятия при кровотечениях во время родов, абортов и при септическом шоке.

YAmedik.org