ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ УХА

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ УХА

Злокачественные опухоли наружного уха

Этиология. Опухоли развиваются обычно на фоне патологических состояний кожи (травмы, рубцы, ожоги, хронические дерматиты, бородавки, кератоз). Чаще встречаются раковые поражения, значительно реже меланома, крайне редко саркома. Несколько особняком находится базалиома (базально-клеточный рак), которая ограничена местно-деструирующим ростом.

Первично опухоли чаще возникают в области ушной раковины, гораздо реже в наружном слуховом проходе; исключение составляет базалиома, которая обычно располагается в его хрящевой части и захватывает ладьевидную ямку наружного слухового прохода. При дальнейшем росте опухоль распространяется на окружающие ткани: кожу головы, околоушную железу, кости черепа и т.д. Иногда наблюдаются метастазы в регионарные шейные лимфатические узлы.

Клиническая характеристика. Рак ушной раковины и наружного слухового прохода протекает в двух формах: язвенной и экзофитной (опухолевой).

При язвенной форме на коже появляется плоская язва с инфильтрированным зубчатым плотным краем. Затем начинается распад тканей - сначала по типу мокнущей экземы с отпадающими корочками, а затем с обнажением хряща раковины и даже кости сосцевидного отростка. При базалиоме такой процесс может протекать годами, раковое поражение гораздо агрессивнее.

В случае экзофитного (опухолевого) роста наблюдаются бородавчатые узелки на широком твердом инфильтрированном основании, иногда они напоминают бледные грануляции, в связи с чем их дифференцируют от наружного грануляционного отита, а иногда, например, при хроническом гнойном среднем отите, расценивают как его последствия.

Диагностика и дифференциальная диагностика представляют трудности только в начале заболевания, когда рак трудно отличить от доброкачественных образований атером, дермоидных кист, келоидных рубцов, фибром.

Не следует упускать из вида такую редко встречающуюся патологию, как нейрофибромы, лимфангиомы, инфекционные гранулемы (возможен гуммозный сифилис), телеангиэктазии.

Лечение. Методы лечения зависят прежде всего от стадии опухоли и ее формы. Ограниченные процессы поддаются близкофокусной луче-

вой терапии, иногда используют лазерное облучение и криодеструкцию. При более распространенных опухолях проводят резекцию пораженного участка, лучевая терапия обычно предшествует операции, в последующем назначают химиотерапию.

Прогноз. Даже при II стадии опухоли прогноз плохой, что подчеркивает важность и ответственность ранней диагностики.

Злокачественные новообразования среднего уха

Распространенность составляет около 20% среди всех злокачественных образований ЛОР-органов, чаще встречается у мальчиков в соотношении 1:3. В 95% случаев это разновидности сарком - преимущественно рабдомиосаркома в отличие от опухолей верхних дыхательных путей, где саркомы мягких тканей составляют около половины случаев. Злокачественные поражения эпителиальной природы встречаются исключительно редко, отличительной особенностью является возраст детей: большинство заболевших - до 7 лет, чаще от 3 до 5 лет.

Клиническая картина и диагностика. Среди всех больных злокачественными опухолями ЛОР-органов дети с поражением среднего уха являются наиболее трудным контингентом для ранней диагностики заболевания. В 75% случаев боли и гноетечение из уха расцениваются как проявление воспаления в среднем ухе. Средние сроки до установления диагноза составляют, как правило, 1,5-2 мес, в течение этого времени обычно бывает неэффективной противовоспалительная терапия. Тугоухость звукопроводящего характера также укладывается в картину острого или хронического среднего отита, а возникающий парез лицевого нерва (приблизительно в 50%) трактуется как осложнение острого воспалительного процесса.

В отличие от опухолей другой локализации у детей рано появляется и быстро нарастает общий опухолевый симптомокомплекс: выраженная интоксикация, вялость, слабость, адинамия, анемия, субфебрильная температура. К местным признакам относятся боль в ухе, гнойные или гнойно-сукровичные выделения, снижение слуха, нарушение мимической мускулатуры, запах выделений, сужение наружного слухового прохода, околоушный лимфаденит.

К сожалению, эта скудная, малоспецифическая симптоматика, а также неспособность ребенка объективно оценивать свои ощущения приводят к тому, что только при пролабировании опухоли через барабанную перепонку возникает подозрение на злокачественное новообразование. Однако даже в большинстве таких случаев вначале ставят

диагноз полипа уха, грануляционного процесса и инородного тела наружного слухового прохода. Как правило, в этих случаях делаются попытки удаления «полипа» - его прижигание и т.д. Лишь гистологическое исследование позволяет поставить правильный, но часто несвоевременный диагноз.

Опухоль может расти в сторону сосцевидного отростка (примерно в 20%). В этом случае возникают гиперемия и инфильтрация тканей в заушной области и по ходу сосудисто-нервного пучка. Заушная складка сглаживается, ушная раковина смещается кпереди. Опухоль в ряде случаев располагается в непосредственной близости к пирамиде височной кости и сигмовидному синусу. В этих случаях инфильтративный рост опухоли быстро приводит к появлению черепно-мозговых, вестибулярных и мозжечковых расстройств, а при прогрессировании процесса - к нарушениям зрения (диплопии, экзофтальму, изменениям со стороны глазного дна).

Дифференциальная диагностика. Проводится с хроническим средним отитом (полипозные, грануляционные и холестеатомные формы), эозинофильной гранулемой, туберкулезом, хемодектомой и остеомиелитом височной кости. Описаны случаи (очень редко) с гломусом яремной вены. Приводим признаки, которые, несмотря на трудности дифференциальной диагностики, должны насторожить врачей-педиатров и отоларингологов:

•  сильные боли, иррадиирующие в голову и шею;

•  кровянистые выделения из уха с запахом;

•  усиление роста полипов или грануляций после прижигания или удаления;

•  быстрый рецидив роста тканей после удаления;

•  головокружение;

•  нейросенсорная тугоухость при процессе в среднем ухе;

•  парез лицевого нерва (очень важный симптом!);

•  выраженное увеличение регионарных шейных лимфоузлов;

•  общая интоксикация при, казалось бы, локальном процессе в ухе.

При малейшем подозрении на опухоль необходимо быстрое проведение биопсии с гистологическим исследованием. Исключительно важны данные, полученные при рентгенологическом обследовании и прежде всего компьютерной томографии уха и магнитно-резонансной томографии. Каждое из них имеет свои преимущества. При проведении КТ с высокой степенью точности оцениваются состояние костных структур, с помощью МРТ более наглядно выявляются процессы мягкотканого характера.

Лечение. При распространенных процессах в среднем ухе, которые составляют абсолютное большинство, операцию, как правило, не проводят. Хирургические вмешательства возможны при остаточных после предшествующей лучевой терапии опухолях в виде резекции сосцевидного отростка или височной кости совместно с нейрохирургами.

Лучевые методы лечения применяют с определенным положительным эффектом. Для усиления действия ионизирующего излучения на опухолевые клетки в настоящее время используют различные модификаторы: оксигенацию опухоли или ее гипоксию, локальную или общую гипертермию, фотосенсибилизацию. Обязательно облучают и пути возможного метастазирования. При комплексном или комбинированном лечении лучевую терапию обычно проводят вторым этапом после химиотерапии. Очень многое зависит от радиочувствительности злокачественных новообразований. Иногда эффект при рабдомиосаркоме наступает после 3-4 сеансов. К сожалению, не наблюдается положительного эффекта при рабдомиосаркоме, хондросаркоме, лейкомиосаркоме и высокодифференцированном раке.

Для лекарственного лечения злокачественных новообразований среднего уха используют препараты цитологического или цитостатического спектра действия. Среди наиболее употребляемых в детской онкологии - винкристин, винбластин, этопозид, теникозид, таксол,циклофосфан, цисплатин, карбоплатин, фторукцил и др. Часто используется несколько препаратов одновременно - полихимиотерапия. При проведении химиотерапии всегда следует обращать внимание на ее побочное действие в виде угнетения гемопоэза, в частности - глубокую нейтропению, анемию и тромбоцитопению. Отдаленные результаты лечения во многом зависят от стадии заболевания к моменту начала терапии, а также ее гистологического строения. Средняя выживаемость при саркомах в срок 5 лет составляет приблизительно чуть более половины случаев.

YAmedik.org