НОРМОГОНАДОТРОПНАЯ (ЭУГОНАДОТРОПНАЯ) АМЕНОРЕЯ

НОРМОГОНАДОТРОПНАЯ (ЭУГОНАДОТРОПНАЯ) АМЕНОРЕЯ

Каковы этиология и патогенез нормогонадотропной аменореи?

Нормогонадотропная аменорея может быть как первичной, так и вторичной, является симптомом врожденных и приобретенных аномалий матки и половых путей, а также заболеваний, сопровождающихся гипе- рандрогенией, при этом яичники секретируют нормальное количество эстрогенов и прогестерона, а обратная связь с гипофизом обеспечивает нормальный уровень гонадотропинов.

Какие врожденные аномалии матки, половых путей встречаются при нормогонадотропной аменорее?

Врожденный порок развития в виде аплазии матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Хаузера, Rokitansky-Kuster-Houser) возникает в результате регрессии мюллеровых протоков; врожденный порок развития в виде заращения (атрезии) девственной плевы и поперечной перегородки влагалища, обусловленный патологическим течением антенатального периода и характеризующийся отсутствием естественного оттока при менструальной кровопотере.

Какие приобретенные аномалии матки и половых путей приводят к нормогонадной аменорее?

- Синдром Ашермана (Asherman), возникающий из-за полной или частичной облитерации матки внутриматочными синехиями, обусловленными травматизацией эндо- и миометрия вследствие

чрезмерного выскабливания матки при аборте или после родов, осложненного эндометритом, а также криодеструкцией или вве- дением в полость матки раствора йода;

- туберкулезный эндометрит, вызывающий выраженные рубцовые изменения эндометрия с образованием синехий и облитера- цию полости матки;

- опухоли надпочечников (аденома или карцинома), синтезирующие большое количество андрогенов с избытком кортизола или без него;

- врожденная гиперплазия надпочечников - адреногенитальный синдром (АГС) развивается в результате недостаточности 21-гидроксилазы и 11-гидроксилазы при синтезе кортизола, вследствие чего повышается продукция АКТГ, развивается гиперандрогения;

- склерокистозные яичники (синдром Штейна-Левенталя, Stein- Leventhal), причиной которых является врожденная или приобретенная недостаточность 19-гидроксилазной и 3-альдегидро- геназной ферментных систем, обеспечивающих превращение андрогенов в эстрогены в процессе синтеза последних. Яичник секретирует избыточное количество андрогенных стероидов (андростендион и другие андрогены), препятствующих созреванию фолликулов и способствующих ановуляции, нарушается циклическое выделение гонадотропинов гипофизом, а постоянная стимуляция гонадотропинами яичников приводит к кистозной атрезии фолликулов, гиперплазии текаклеток и стромы яичников (места секреции андрогенов), дистрофическим процессам в клетках гранулезы, утолщению белочной оболочки.

Какие клинические симптомы характерны для больных нормогонадотропной аменореей?

Синдром Рокитанского-Кюстера-Хаузера характеризуется аменорей в 15-16-летнем возрасте на фоне нормального соматического развития и выраженных вторичных половых признаков, отсутствием или укорочением (до 2 см) влагалища, отсутствием или наличием матки в виде плоского тяжа при нормальных размерах яичников.

Заращение девственной плевы или поперечная перегородка влагалища выявляются с наступлением периода полового созревания, когда на фоне нормального физического и полового развития ежемесячно возникают боли внизу живота, учащенное мочеиспускание, затрудне-

ния при мочеиспускании и дефекации из-за отсутствия естественного оттока менструальной крови с образованием гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса.

Синдром Ашермана и туберкулезное поражение матки проявляются аменореей и бесплодием при отсутствии явных патологических изменений.

Опухоли надпочечников проявляются быстроразвивающимся и резко выраженным вирильным синдромом (гирсутизм, ожирение, артериальная гипертония, остеопороз (ОП), полосы растяжения на коже, понижение тембра голоса, уменьшение молочных желез и т.д.).

Врожденная гиперплазия надпочечников обычно проявляется псевдогермафродитизмом, ускоренным физическим и половым развитием по мужскому типу, ускорением костного возраста, вирилизацией половых органов, гиперпигментацией кожных покровов.

Синдром Штейна-Левенталя клинически характеризуется аменореей, бесплодием, гирсутизмом, увеличением яичников, повышенной жирностью кожи, акне и иногда ожирением.

YAmedik.org